Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho ở trẻ em: nguyên nhân, hướng điều trị

Trungtamthuoc.com - Trẻ mắc bệnh bạch cầu lympho cấp tính thường xuất hiện với các dấu hiệu phản ánh thâm nhiễm tủy xương hoặc bệnh ngoài màng cứng. Khi các bạch cầu vỡ ra tủy xương, trẻ có dấu hiệu suy tủy xương, bao gồm thiếu máu, giảm tiểu cầu và giảm bạch cầu trung tính. Vậy trẻ bị bệnh bạch cầu cấp dòng lympho cần điều trị như thế nào?

1 Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho cấp tính là gì?

Bệnh bạch cầu dòng lympho cấp tính (ALL) là bệnh ác tính được chẩn đoán nhiều nhất ở trẻ em, chiếm hơn một phần tư trong các trường hợp trẻ bị ung thư. Đây là tình trạng các dòng tế bào lympho hoặc dòng tế bào tủy tăng sinh ác tính trong quá trình tạo máu. ^[1] Bệnh thường thấy nhiều hơn ở các bé nam.

2 Triệu chứng bệnh bạch cầu lympho cấp ở trẻ

Trẻ mắc bệnh bạch cầu lympho cấp tính thường xuất hiện với các dấu hiệu phản ánh thâm nhiễm tủy xương hoặc bệnh ngoài màng cứng. Khi các bạch cầu vỡ ra thay thế tủy xương, trẻ có dấu hiệu suy tủy xương, bao gồm thiếu máu, giảm tiểu cầu và giảm bạch cầu trung tính.

Ở những trẻ bị ALL với tiền lympho B sẽ có biểu hiện đau xương, viêm khớp và đi khập khiễng, các triệu chứng này có thể xuất hiện đồng thời. Trẻ có thể có biểu hiện sốt nhẹ hoặc cao, hiếm khi thấy nhiễm trùng huyết. Các biểu hiện lâm sàng phổ biến khác trong trường hợp này như: mệt mỏi, xanh xao, xuất huyết và chảy máu. Ngoài ra, bệnh bạch cầu lan rộng có thể biểu hiện như bệnh hạch bạch huyết và bệnh gan lách to.

Trẻ mắc ALL tế bào B trưởng thành có biểu hiện: Xuất hiện các khối có khung ở bụng hoặc đầu và cổ cũng dấu hiệu trên thần kinh như nôn mửa, nhức đầu, thờ ơ, cứng nhắc...

Nếu trẻ bị ALL với dòng lympho T sẽ có biểu hiện, suy hô hấp và hành lang thứ phát sau một khối trung thất.

Các triệu chứng thần kinh trung ương hiếm khi được ghi nhận trong chẩn đoán ban đầu nhưng phổ biến hơn ở bệnh ALL dòng  Rất hiếm khi thấy trẻ có triệu chứng mở rộng tinh hoàn không đau đơn phương.

3 Điều trị bệnh bạch cầu cấp dòng lympho ở trẻ

Bệnh bạch cầu dòng lympho cấp tính (ALL) xảy ra trên bệnh toàn thân và điều trị chủ yếu dựa trên hóa trị. Do đó, phương pháp phẫu thuật thường không bắt buộc trong điều trị ALL ngoại trừ việc đặt ống thông tĩnh mạch trung tâm để quản lý hóa trị liệu.

Trong quá trình điều trị ALL thường bao gồm giai đoạn thuyên giảm, giai đoạn tăng cường (củng cố) và điều trị tiếp tục nhằm mục đích loại bỏ bệnh dư. Trong đó, liệu pháp điều trị trên hệ thống thần kinh trung ương là rất quan trọng để cải thiện tỷ lệ sống sót. ^[2] 

3.1 Hội chứng ly giải khối u trong bệnh bạch cầu cấp dòng tế bào lympho

Trước và trong giai đoạn khởi phát hóa trị liệu ban đầu, bệnh nhân có thể có hội chứng ly giải khối u, gây ra các rối loạn chuyển hóa. Tình trạng này có thể xảy ra ngay cả trước khi bắt đầu trị liệu vì một số tế bào có thể chết trước khi trị liệu.

Các đặc điểm chính của hội chứng ly giải khối u bao gồm tăng axit uric máu, tăng phosphat huyết, Canxi máu' data-type-link='internal' target='_blank'>hạ canxi máu và tăng Kali máu. Khi tăng axit uric máu có thể dẫn đến sự hình thành tinh thể với tắc nghẽn ống thận và suy thận cấp tính cần lọc máu. Do đó, cần theo dõi chặt chẽ nồng độ các chất điện giải và axit uric trong suốt quá trình trị liệu ban đầu.

Để ngăn ngừa các biến chứng của hội chứng ly giải khối u, mới đầu trẻ nên truyền dịch tĩnh mạch với tốc độ xấp xỉ gấp đôi so với duy trì mà không cần kali.

Natri bicarbonate có thể được thêm vào dịch truyền tĩnh mạch để đạt được độ kiềm vừa phải của nước tiểu (7,5 đến 8) để tăng cường bài tiết axit uric. Nên tránh để pH trong nước tiểu cao hơn mức này để ngăn chặn sự kết tinh của hypoxanthine hoặc canxi phosphate.

Điều trị dự phòng bệnh tăng axit uric máu trong trường hợp này bằng Allopurinol.

3.2 Phương pháp hóa trị liệu trong bệnh bạch cầu cấp dòng lympho

Việc điều trị bệnh ALL, ngoại trừ bệnh với tế bào B trưởng thành, thường có các giai đoạn: cảm ứng, củng cố, bảo trì tạm thời, tăng cường trì hoãn và duy trì.

Mục tiêu của cảm ứng là để làm giảm đi sự vỡ tế bào bạch cầu trong tủy xương, phục hồi công thức máu và không có bằng chứng về bệnh bạch cầu ở các vị trí khác. Điều trị cảm ứng thường bao gồm 3 hoặc 4 loại thuốc là glucocorticoid, vincristine, asparaginase và có thể dùng anthracycline.

Đồng thời, điều trị củng cố ngay sau khi thuyên giảm để tiếp tục giảm gánh nặng tế bào bạch cầu trước khi xuất hiện tình trạng kháng thuốc và tái phát. Trong giai đoạn trị liệu này, trẻ được sử dụng các loại thuốc khác nhau như Cyclophosphamide, Cytarabine, 6-mercillinurine [6-MP].

Sau đó, bảo trì tạm thời liên quan đến hóa trị không ức chế tủy để duy trì sự thuyên giảm và cho phép tủy xương phục hồi. Có thể dùng vincristine và methotrexate tiêm tĩnh mạch, giai đoạn này xảy ra trong 4 đến 8 tuần.

Tăng cường trì hoãn là sự lặp lại của hai tháng đầu tiên của cảm ứng và củng cố với trẻ ALL có nguy cơ cao và rất nguy cơ cao. Lúc này có thể dùng một số tác nhân mới như thay thế dexamethasone cho prednison, Doxorubicin cho daunorubicin và 6-thioguanine. Mục tiêu của giai đoạn này là để loại bỏ các tế bào kháng thuốc còn sót lại.

Duy trì là giai đoạn điều trị cuối cùng và lâu nhất. Giai đoạn này dùng Methotrexate nội mô ít nhất 3 tháng một lần, vincristine và steroid cứ sau 1-3 tháng, 6-MP hàng ngày và methotrexate hàng tuần.

Thời gian điều trị với bệnh bạch cầu lympho cấp tính tế bào B trưởng thành bằng liệu pháp chuyên sâu kéo dài 6 tháng đến 8 tháng, mới chấp nhận được. Còn với trẻ có bệnh có dòng B và T thì cần khoảng 2 đến 2,5 năm tiếp tục trị liệu.

Đồng thời, điều trị bệnh thần kinh trung ương trong bệnh bạch cầu lympho cấp tính cũng rất quan trọng. Bệnh hệ thống thần kinh trung ương (CNS) được chia thành như sau:

CNS 1 là  sự vắng mặt của các vụ vỡ tế bào đối với việc chuẩn bị cytospin của dịch não tủy (CSF), không kể số lượng tế bào bạch cầu (WBC).

CNS 2: Lúc này, số lượng WBC dưới 5/mL và vỡ trên các phát hiện cytospin, hoặc số lượng WBC hơn 5/mL nhưng âm tính nếu chấn thương. Những trẻ mắc CNS-2 có thể có nguy cơ tái phát cao hơn.

CNS 3: Số lượng WBC từ 5/mL trở lên và vỡ trên các phát hiện cytospin có thể có các dấu hiệu của bệnh bạch cầu CNS như liệt thần kinh…

Ngoài ra cũng cần chú ý thêm các bệnh có nguy cơ cao như bệnh down, nhiễm trùng gây tử vong…

Trên đây là các thông tin cơ bản về bệnh bạch cầu cấp dòng lympho ở trẻ, hy vọng giúp các bạn phát hiện và cho trẻ đi điều trị sớm.

Tài liệu tham khảo