ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO

BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO

560 02/04/2018 bởi Dược Sĩ Lưu Văn Hoàng

 

I. ĐẠI CƯƠNG

Lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia - PCL) là bệnh  tăng sinh ác tình của dòng plasmo. Trong máu ngoại vi xuất hiện tế bào dòng plasmo với tỷ lệ > 20%, hoặc số lượng tuyệt đối > 2 G/l.

II. CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định: tiêu chuẩn chẩn đoán PCL theo International Myeloma Working Group 2003: Có > 20% tế bào dòng plasmo hoặc > 2G/l tế bào dòng plasmo trong máu ngoại vi.

III. ĐIỀU TRỊ

 

3.1. Điều trị ban đầu

- Điều trị ban đầu được chỉ định cho tất cả các người bệnh.

- Phác đồ phối hợp thuốc, trong đó thuốc chình là bortezomib, như: VTD, VCDPAD, VTD-PAC, HyperCVAD-VTD.

- Số đợt điều trị ban đầu chưa có khuyến cáo cụ thể. Kết quả điều trị ban đầu phải đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần mới quyết định điều trị tiếp theo.

Một số phác đồ cụ thể:

a. VTD

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày

 

Bortezomid

 

1,3 mg/m2

 

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM.

1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu

và 1, 8, 15 và 22 trong 4

đợt tiếp.

Thalidomide

100-200 mg/ngày

Uống

1     21

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1     4

b. VCD:

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày

 

Bortezomid

 

1,3 mg/m2

 

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM.

1,  4,  8,  11  trong  4  đợt

đầu  và  1,  8,  15  và  22

trong 4 đợt tiếp.

Cyclophosphomide

300 mg/ m2

Truyền TM

1, 4, 8, 15, 22

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1, 4, 8, 15, 22

c. PAD:

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày dùng

 

 

Bortezomid

 

 

1,3 mg/m2

 

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM

1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu

và  1, 8, 15 và 22 trong 4

đợt tiếp.

Doxorubicin

10 mg/m2

Truyền TM

1    4

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1     4

d. VRD:

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày dùng

 

Bortezomid

 

1,3 mg/m2

 

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM

1, 4, 8, 11 trong 4 đợt

đầu  và  1,  8,  15  và  22

trong 4 đợt tiếp.

Lenalidomide

25 mg/m2

Uống

1    21

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1, 8, 15, 22

Lưu ý: khoảng cách tối thiểu giữa 2 liều bortezomib là 72 giờ. Điều chỉnh liều các thuốc đối với bệnh lớn tuổi, có suy thận.

Bảng 1: Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị của lơ xê mi tế bào dòng plasmo (được kết hợp từ tiêu chuẩn đáp ứng của lơ xê mi cấp và  Đa u tuỷ xương).

Mức độ đáp ứng

Tiêu chuẩn tuỷ xương

Tiêu chuẩn máu ngoại vi

Tiêu chuẩn huyết

thanh

Tiêu chuẩn

khác

Đáp ứng hoàn toàn triệt để

Tế bào plasmo trong

tuỷ xương: < 5%. Không  phát  hiện  tế bào  plasmo  ác  tính bằng kỹ thuật đếm tế bào      dòng      chảy (flowcytometry).

Không  có  tế

bào plasmo trong máu ngoại vi.

Điện di miễn dịch cố

định huyết thanh và nước tiểu: âm tình.

Tỷ  lệ  kappa/lambda tự do trong giới hạn bính thường.

Không  có  u

plasmo phần mềm.

Đáp    ứng

hoàn toàn

Tế bào plasmo trong

tuỷ xương: < 5%.

Không  có  tế

bào plasmo trong máu ngoại vi.

Điện di miễn dịch cố

định  huyết  thanh  và nước tiểu: âm tình.

Không  có  u

plasmo phần mềm.

Đáp ứng một phần rất tốt

Tế bào dòng plasmo

trong  tuỷ  xương: <

5%.

Không  có  tế

bào plasmo trong máu ngoại vi.

Ig đơn  dòng giảm  ≥

90%,  protein  niệu  <

100mg/24h.

Không  có  u

plasmo phần mềm.

Đáp    ứng một phần

Tế bào dòng plasmo

trong tuỷ xương: 5-

25%.

Tế  bào  dòng

plasmo: 1-5%

Ig đơn  dòng giảm  ≥

50%,  protein  niệu  <

200mg/24h         hoặc giảm ≥ 90%.

Kích    thước

khối  u plasmo phần mềm giảm ≥

50%.

Mức độ đáp ứng

Tiêu chuẩn tuỷ xương

Tiêu chuẩn máu ngoại vi

Tiêu chuẩn huyết

thanh

Tiêu chuẩn

khác

Không

đáp ứng

Không gặp bất cứ tiêu chuẩn nào của đáp ứng một phần và tiêu chuẩn của bệnh tiến triển.

Bệnh   tiến triển

Tăng > 25% tế bào

dòng plasmo trong tuỷ hoặc tăng số lượng  tuyệt   đối   ≥

10%.

Tăng > 5% số

lượng tuyệt đối tế bào dòng plasmo.

Tăng  >  25%  Ig  đơn

dòng   với   số   lượng tuyệt đối ≥ 5g/l, tăng

>  25%  protein  niệu

24h   với   số   lượng tuyệt          đối          ≥

200mg/24h.

Tăng    canxi

huyết thanh, tăng tiêu huỷ xương, tăng kìch thước khối u phần mềm.

Bệnh     tái

phát

Tăng > 10% tế bào

dòng plasmo.

Xuất  hiện  tế

bào     plasmo dù ở mức độ nào.

Xuất   hiện   Ig   đơn

dòng     trong     huyết thanh hoặc nước tiểu.

Có        thâm

nhiễm u plasmo ở phần mềm.

3.2. Ghép tế bào gốc:

Chỉ định sau điều trị ban đầu đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần.  Ghép tế bào gốc đồng loại đối với người bệnh < 45 tuổi hoặc ghép tế bào gốc tự thân đối với người bệnh < 65 tuổi.

3.3. Điều trị củng cố:

Chỉ định sau điều trị ban đầu đạt tối thiểu đáp ứng một phần hoặc sau ghép tế bào gốc. Sử dụng phác đồ kết hợp VTD, RVD. Điều trị 2 đợt.

3.4. Điều trị duy trì:

Chỉ định sau điều trị củng cố đạt kết quả tối thiểu là đáp ứng một phần. Sử dụng Bortezomib liều 1,3mg/m2 da mỗi 2 tuần hoặc kết hợp với Lenalidomide (Revlimid) liều 10mg/ngày, ngày 1-21 mỗi 28 ngày hoăc uống liên tục.

Nếu sau mỗi đợt điều trị mà không đáp ứng thí xem xét thay đổi phác đồ, kết hợp thêm thuốc.

3.5. Điều trị hỗ trợ:

 Bao gồm điều trị dự phòng nhiễm trùng, điều trị nhiễm trùng, điều trị hội chứng tiêu khối u, điều trị tăng canxi máu, điều trị ức chế hủy xương, điều trị thiếu máu.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)
TAN MÁU TỰ MIỄN

TAN MÁU TỰ MIỄN

tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bính thường bởi sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu.lâm sàng - hội chứng thiếu máu. - hội chứng hoàng đảm. số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm; hồng cầu có kìch thước bính thường hoặc to.

Phân loại nhóm máu và những điều cần biết về truyền máu

Phân loại nhóm máu và những điều cần biết về truyền máu

có khoảng 30 kháng nguyên thường gặp và có hai nhóm kháng nguyên đặc biệt quan trọng có thể gây phản ứng truyền máu đó là hệ thống kháng nguyên abo và rh.

HEMOPHILIA MẮC PHẢI

HEMOPHILIA MẮC PHẢI

hemophilia mắc phải là tình trạng chảy máu do giảm yếu tố đông máu viii/ix do tự kháng thể gây nên. bệnh gặp với tỉ lệ khoảng 1-4/1 triệu người. kháng thể kháng viii thường có bản chất là igg, gây hậu quả là những biểu hiện chảy máu nặng nề trên lâm sàng.

LƠ XÊ MI CẤP

LƠ XÊ MI CẤP

lơ xê mi cấp là một nhóm bệnh máu ác tình. đặc trưng của bệnh là sự tăng sinh một loại tế bào non - ác tính (tế bào blast), nguồn gốc tại tuỷ xương. có nhiều yếu tố nguy cơ làm tăng tỷ lệ mắc lơ xê mi cấp, như: tia xạ, hoá chất, virus htlv1; htlv2, yếu tố di truyền, lơ xê mi cấp thứ phát.

Giảm Nhiều Nhất

Thuốc   Acrasone cream    -   Thuốc da liễu

Acrasone cream

15,000 vnđ
Coveram Tab.5/10 - Thuốc hạ huyết áp

Coveram Tab.5/10

198,000 vnđ
Goldream/tạo giấc ngủ ngon/trungtamthuoc.com

Goldream

200,000 vnđ

Đánh Giá Cao Nhất

Sylhepgan - Điều trị hỗ trợ một số bệnh lý của gan

Sylhepgan

370,000 vnđ
Rosuvastatin stada 10 mg - Thuốc hạ mỡ máu

Rosuvastatin10 mg

150,000 vnđ

Xem Nhiều Nhất

Althax 120mg - Tăng cường miễn dịch, hỗ trợ điều trị nhiễm trùng

Althax 120mg

200,000 vnđ
Pricefil 500mg/kháng sinh/trungtamthuoc.com

Pricefil 500mg

450,000 vnđ
Giỏ hàng: 0