Cơ chế gây bệnh Ainhum (Ainhum disease), cách chẩn đoán và điều trị

Trungtamthuoc.com - Bệnh Ainhum với biểu hiện chính là tự nhiên xuất hiện một vòng thắt ở ngón chân, vòng thắt ngày càng chặt đến khi ngón chân tự "cắt" dẫn đến tàn tật suốt đời. Sau đây hãy cùng tìm hiểu cơ chế bệnh sinh, biểu hiện, cách chẩn đoán và điều trị bệnh này.

Chương 6. BỆNH DA HIẾM GẶP KHÔNG RÕ NGUYÊN NHÂN, BỆNH AINHUM (Ainhum disease), trang 193-196, Sách BỆNH DA HIẾM GẶP

Nhà xuất bản Y học Hà Nội - 2024

Chủ biên: Thầy thuốc Nhân dân, Giáo sư, Tiến sĩ Trần Hậu Khang - Giảng viên Cao cấp Trường Đại học Y Hà Nội

Tải bản PDF TẠI ĐÂY

1 ĐẠI CƯƠNG

Bệnh Ainhum được Messum để cập lần đầu tiên vào năm 1821, nhưng mãi đến năm 1867 một bác sĩ người Brazil mới mô tả chính xác lâm sàng và dịch tễ bệnh này ở vùng Bahia. Thuật ngữ Ainhum bắt nguồn từ tiếng Nagos (Brazil) hay tiếng Yoruba (Nigeria) có nghĩa là "to saw/to cut" (cưa, cắt). Đây là một bệnh tự phát gặp chủ yếu ở các nước châu Phi. Biểu hiện chính của bệnh là tự nhiên xuất hiện một vòng thắt (constricting band) ở ngón chân (thường là ngón chân thứ 5). Bệnh tiến triển từ từ, vòng thắt càng ngày càng chặt cho đến khi ngón chân bị "garo" tự "cắt" và rời ra khỏi ngón chân dẫn đến tàn tật suốt đời.

2 CĂN NGUYÊN

- Cho tới nay người ta chưa biết rõ căn nguyên của bệnh Ainhum. Bệnh được cho là tự phát. Có trường hợp xuất hiện từ bé (Congenital). Nhưng cũng có nhiều người bệnh xuất hiện sau khi bị sang chấn hay một số bệnh mạn tính khác.

- Một số yếu tố có liên quan:

+ Di truyền: ở châu Phi có nhiều người trong một gia đình cùng bị. + Nhiễm trùng kinh diễn (phong, giang mai, ghẻ cóc...).

+ Các bệnh mạn tính: bệnh tự miễn, thần kinh, dày sừng lòng bàn tay, bàn chân.

+ Sẹo bỏng, chấn thương...

3 CƠ CHẾ BỆNH SINH

Một số giả thuyết cho rằng tại lớp thượng bì có hiện tượng biến đổi các tế bào gai, đông đặc các chất sừng (keratin), tăng sinh sợi xơ... Chính hiện tượng này đã tạo thành một “vòng thắt" tại các ngón. Hậu quả là phần trên của ngón bị "garo" tắc nghẹt lại, mạch máu bị thắt, không đủ nuôi dưỡng, phù nề tổ chức và tiêu xương, tự cắt lìa, rụng xuống.

4 DỊCH TỄ

- Bệnh hay gặp ở một số nước châu Phi và vùng cận Sahara như Cameroon, Nigeria, Congo... với tỉ lệ từ 0,015% - 2%.

Bệnh rất hiếm gặp ở châu Âu, châu Á, Bắc Mỹ. Song gần đây một số trường hợp bị bệnh Ainhum đã được báo cáo ở Việt Nam, Ấn Độ, Trung Quốc...

- Tuổi: bệnh gặp chủ yếu ở lứa tuổi 30 -50.

- Giới: theo các báo cáo ở châu Phi, tỉ lệ nam/nữ là 5/2.

5 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Bệnh tiến triển qua 4 giai đoạn với các biểu hiện lâm sàng khác nhau.

- Giai đoạn 1: xuất hiện vòng thắt ở ngón chân, cảm giác đau. Vị trí hay gặp là rãnh của ngón chân số 5. Tuy nhiên các ngón khác của bàn chân hay bàn tay cũng có thể bị. Vòng thắt lúc đầu nông trên lớp da, sau đó có biểu hiện xơ, cứng, ép chặt tổ chức mềm.

- Giai đoạn 2: phía trên của phần ngón bị thắt phình to, sưng đau, có thể có dày sừng.

- Giai đoạn 3: xương ngón bị mỏng, nhỏ, có hiện tượng vô mạch, tiêu xương.

- Giai đoạn 4: ngón bị rụng xuống một cách tự nhiên, không đau.

6 CHẨN ĐOÁN

6.1 Thể điển hình

- Dựa vào đặc điểm lâm sàng đặc hiệu.

- Chụp X-quang, giải phẫu bệnh lý trong trường hợp không điển hình để xác định sự thay đổi của tổ chức phần mềm và xương ngón.

6.2 Thể không điển hình (Atypical Ainhum hoặc Pseudoainhum)

Đây là thể bệnh không tự phát mà xuất hiện sau một thời gian bị chấn thương, sẹo bỏng hoặc mắc các bệnh như dày sừng lòng bàn tay, bàn chân bẩm sinh, xơ cứng bì, Streeter's dysphasia, hội chứng Vohwinkel... Trong những trường hợp này, vòng thắt có thể xuất hiện ở bất kì đâu như các ngón tay và cổ chân. Tiến triển của thể này chậm hơn so với Ainhum thật sự.

7 ĐIỀU TRỊ

- Giai đoạn sớm:

+ Bôi hay tiêm corticoid tại chỗ.

+ Phẫu thuật giải phóng vòng thắt để giảm đau và đề phòng rụng ngón (z-plasty).

- Giai đoạn muộn: tháo khớp nhằm giảm đau, tránh bội nhiễm và tạo điều kiện thuận lợi cho bệnh nhân trong việc đi lại, hoạt động dễ dàng hơn.

Bạn đọc có thể tìm hiểu thêm về Bệnh Argyria (Argigyria's disease) TẠI ĐÂY

---