ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

VIÊM GAN TỰ MIỄN

336 23/03/2018

VIÊM GAN TỰ MIỄN


 

 

ĐẠI CƯƠNG

- Viêm gan tự miễn (VGTM) được mô tả lần đầu tiên bởi Waldenstromvà Henry George Kunkel cách đây hơn 50 năm, là nguyên nhân của 20% các trường hợp viêm gan mạn tính.

- VGTM có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhiều nhất là nhóm tuổi 10 - 30. Độlưu hành của bệnh ở người da trắng là 50 – 200 trường hợp/ 1.000.000 dân, hay gặp ở nữ giới (tỉ lệ nữ / nam là 4/1). Nếu không điều trị, VGTM có tỉ lệ tử vong lên tới 50% trong vòng 5 năm.

- Bệnh đặc trưng bởi tình trạng tăng men gan aminotransferase và viêm quanh khoảng cửa trên mô học, tiến triển với tổn thương hoại tử bắc cầu nhiều thùy và chuyển thành xơ gan.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG.

Các biểu hiện lâm sàng thường gặp của viêm gan tự miễn: 

 

Biểu hiện

Tỷ lệ (%)

Triệu chứng

Mệt mỏi

85

Nước tiểu sẫm màu/phân bạc màu

77

Đau vùng gan

48

Đau cơ

30

Gầy sút

30

Ỉa chảy

 

28

 

Khám lâm sàng

Gan to

78

Lách to

32-56

Vàng mắt/da

46

Cổ chướng

20

Bệnh não do gan

 

14

 

Xét nghiệm

Tăng gammaglobuline

80

Bilirubine > 3mg/dL

46

Phosphatase alkaline > 2lần

33

AST > 1000U/L

 

16

 

Mô bệnh học

 

Hoại tử lan tỏa (nặng)

23

Viêm phân thùy (trung bình-nặng)

47

Thâm nhiễm tương bào

66

Xơ hóa

25

CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán

Do không có tiêu chuẩn “vàng” trong chẩn đoán VGTM, nên việc chẩn đoán vẫn chủ yếu bằng phương pháp loại trừ các nguyên nhân gây viêm gan mạn khác. Sau đây là tiêu chuẩn chẩn đoán của nhóm nghiên cứu VGTM Thế giới được đưa ra năm 1999.

Thang điểm chẩn đoán VGTM

Chỉ số/ Đặc điểm

Điểm

Chỉ số/ Đặc điểm

Điểm

Nữ giới

+2

Lượng rượu trung bình:

Tỷ lệ phosphatase kiềm/AST (hoặc ALT):

+ <25 g/ngày

+2

 < 1.5

+2

+ >60 g/ngày

-2

 1.5-3.0

 0

Mô học gan:

 < 3.0

-2

+ Viêm gan bề mặt

+3

Kháng thể kháng nhân, SMA hoặc LKM1:

+ Thâm nhiễm chủ yếu tế bào lympho dạng tương bào

+1

 

>1/80

+3

+Cụm tế bào gan hình hoa hồng

+1

1:80

+2

+Không có tất cả các tổn thương trên

-5

 

1:40

+1

+Thay đổi đường mật

-3

<1/40

 0

+Thay đổi khác

-3

AMA dương tính

-4

+Các bệnh tự miễn dịch khác

+2

Marker virus viêm gan:

Các thông số bổ sung tùy chọn:

Dương tính

-3

Các tự kháng thể được xác định khác

+2

 

Âm tính

+3

Kháng nguyên bạch cầu người

(HLA) DR3 hoặc DR4

+1

 

Tiền sử dùng thuốc:

Đáp ứng điều trị:

Dương tính

-4

Hoàn toàn

+2

Âm tính

+1

Tái phát

+3

Tổng điểm: A>15 hoặc >17 tương ứng để chẩn đoán xác định viêm gan tự miễn trước hoặc sau điều trị. Tổng số điểm nằm trong khoảng 10-15 và 12-17 sẽ tương ứng đưa ra chẩn đoán nghi ngờ trước hoặc sau điều trị.

2. Phân loại

VGTM được chia thành 3 thể theo kết quả xét nghiệm các tự kháng thể

Lâm sàng - xét nghiệm

Type I

Type II

Type III

Tự kháng thể

SMA

LKM 1

SLA/LP

Tuổi

10-20 và 45-70

2-14

30-50

Nữ (%)

78

89

90

Bệnh tự miễn kèm theo (%)

41

34

58

 

Gamma globulin

+++

+

++

Immunoglobulin A

Không

Có thể

Không

HLA

B8, DR3, DR4

B14, DR3, C4AQ0

Không rõ

Đáp ứng corticoid

Tốt

Trung bình

Trung bình

Tiến triển xơ gan (%)

50

82

75

 

3. Chẩn đoán phân biệt:

- Xơ đường mật tiên phát: lâm sàng, sinh hóa, mô học như viêm gan tự miễn cùng với viêm loét đại tràng mạn tính và được chẩn đoán qua chụp đường mật. Mô bệnh học có thâm nhiễm lympho và xơ đường mật.

- Xơ đường mật trong gan tiên phát: Chủ yếu ở trẻ em, có AMA hiệu giá thấp và kháng thể kháng LKM hiệu giá cao. Chẩn đoán khó do bệnh cảnh lâm sàng và huyết thanh học nghèo nàn. Kháng thể kháng 70-kd pyruvate dehydrogenase-E2 có giá trị chẩn đoán cao (80-95%).

- Viêm đường mật tự miễn: Tăng phosphatase kiềm,  GT. Có ANA và SMA dương tính. Mô học: tổn thương khoảng cửa, thâm nhiễm lympho, tương bào và viêm đường mật. Đáp ứng với điều trị corticoid.

- Viêm gan virus: xét nghiệm tìm virus viêm gan A, B, C dương tính. Các chỉ số transaminase, bilirubin, gamma globulin, IgG và phosphatase kiềmtăng cao hơn so với VGTM. Trên mô học thường có hoại tử trên nhiều phân thùy gan.

- Viêm gan mạn tính không rõ căn nguyên: Không có kháng thể kháng cơ trơn, kháng nhân, microsome gan/thận type I cùng với hình ảnh mô học điểnhình của VGTM, HLA-B8, HLA-DR3, HLA- AI- B8- DR3. Đáp ứng khi điều trị với corticoid.

4. Tiên lượng:

Các chỉ số tiên lượng dựa vào:

- XN sinh hóa khi đến khám:

+AST > 10 lần bình thường: 50% tử vong sau 3 năm

+ AST > 5 lần và GGT > 2 lần bình thường: 90% tử vong sau 10 năm.

+ AST < 10 lần và GGT < 2 lần bình thường: 49% xơ gan sau 15 năm; 10% tử vong sau 10 năm.

- Mô bệnh học khi đến khám:

+ Hoại tử khoảng của: 17% xơ gan sau 5 năm.

+ Hoại tử bắt cầu: 82% xơ gan sau 5 năm; 45% tử vong sau 5 năm

+ Xơ gan: 58% tử vong sau 5 năm.

ĐIỀU TRỊ

1. Chỉ định điều trị:

Phụ thuộc mức độ hoạt động của bệnh

- Chỉ định tuyệt đối : AST > 10 lần chỉ số bình thường hoặc AST > 5 lần chỉ số bình thường và gamma globulin > 2 lần chỉ số bình thường với tổn thương mô bệnh học dạng hoại tử lan tỏa

- Chỉ định tương đối:

+ Triệu chứng (mệt mỏi, vàng da)

+ AST và/hoặc gamma globulin < 2 lần

+ Tổn thương chủ yếu quanh khoảng cửa

2. Phác đồ điều trị

Giai đoạn điều trị

Đơn trị liệu

Điều trị phối hợp

Điều trị tấn công:

 

 

Tuần 1

40-60 mg prednisone/ngày

 

40-60 mg prednisone/ngày+

1-2 mg azathioprin/kg

Tuần 2

 

40 mg prednisone/ngày

 

15 mg prednisone/ngày+ 1-2 mg azathioprin/kg

Tuần 3

 

30 mg prednisone/ngày

 

15 mg prednisone/ngày+ 1-2 mg azathioprin/kg

Tuần 4

 

Giảm liều 5mg mỗi tuần tới liều điều trị duy trì

 

Điều trị duy trì

5-15 mg prednisone/ngày

10 mg prednisone/ngày+ 1-2 mg azathioprin/kg

Điều trị thay thế: azathioprin 2 mg /kg

Tái phát

Giống điều trị tấn công

Giống điều trị tấn công

- Các thuốc điều trị khác: Chỉ định khi người bệnh kháng hoặc có chống chỉ định với các thuốc trên:

+ Mycophenolate mofetil: có hiệu quả trong các trường hợp kháng thuốc. 1 - 3 g/ngày chia 2 lần, uống trong bữa ăn.

+ Cyclosporin: khi kháng hoặc không dung nạp với liệu pháp corticoid. 100  –  400  mg/ngày  chia  2  liều  uống  vào  một  thời  điểm  nhất định, trong bữa ăn hay giữa các bữa ăn

+ Tacrolimus: khi kháng hoặc không dung nạp với liệu pháp corticoid.

+ Interferon-α : đối với viêm gan C thuộc type IIb khi hiệu giá tự kháng thể thấp.

3. Theo dõi điều trị

 

Trước điều trị

Trong điều trị (mỗi 4 tuần)

Thuyên giảm

Sau điều tri

Mỗi 3 tuần

Mỗi 3 tháng

Khám lâm sàng

+

+

+

+

+

Sinh thiết gan

+

-

+

-

-

Công thức máu

+

+

+

+

+

Aminotransferase

+

+

+

+

+

Bilirubin

+

+

+

+

+

Ðông máu

+

+

+

+

+

Tự kháng thể

+

±

+

±

±

Chức năng tuyến giáp

+

±

+

±

±

 

4. Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị

-Đáp ứng hoàn toàn :

Không có triệu chứng

Bilirubin và gamma globulin bình thường

Transaminase < 2 lần bình thường

Mô bệnh học bình thường hoặc viêm tối thiểu

-Đáp ứng một phần:

Cải thiện một phần lâm sàng, sinh hóa và mô học

Không đạt được thuyên giảm sau 3 năm điều trị

-Không đáp ứng :

Tăng triệu chứng lâm sàng, sinh hóa và mô bệnh học, mặc dù tuân thủ điều trị

Tăng transaminase ≥ 67 %

Xuất hiện vàng da, cổ chướng hoặc bệnh não do gan

5. Tiêu chuẩn ngừng điều trị

- Khi đang điều trị duy trì azathioprin (2mg/kg/ngày) và Prednisone (5-15 mg/ngày)

- Xét nghiệm: transaminase, gamma globulin, billirubin bình thường ít nhất 2 năm

- Không có dấu hiệu hoạt động trên hình ảnh sinh thiết gan

- Theo dõi ALAT và gamma globulin mỗi tháng

- Khi ALAT tăng điều trị trở lại với corticoid.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)
DỊ ỨNG THỨC ĂN

DỊ ỨNG THỨC ĂN

phản ứng bất lợi do thức ăn được đĩnh nghĩa là tất cả các phản ứng xảy ra sau ăn.dị ứng thức ăn được định nghĩa là các phản ứng xảy ra sau ăn do đáp ứng bất thường của hệ miễn dịch với thành phần của thức ăn, có thể thông qua ige, không ige hoặc phối hợp cả hai.

DỊ ỨNG DO CÔN TRÙNG ĐỐT

DỊ ỨNG DO CÔN TRÙNG ĐỐT

vết đốt của côn trùng thuộc bộ cánh màng (hymenoptera) như: ong, ong bắp cày, kiến có thể gây phản ứng dị ứng cấp tính toàn thân, làm chết hàng trăm người bệnh ở châu âu và mỹ mỗi năm. hymenoptera thuộc phân bộ aculeatae với các họ apideae, vespidae, formicidae và myrmicidae.

HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON

HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON

hội chứng stevensjohnson (stevensjohnson syndromsjs)   đại cương 1 định nghĩa là một hội chứng đặc trưng bởi các thương tổn đa dạng ở da. tin tức blog bệnh học: hội chứng stevens-johnson

HỒNG BAN ĐA DẠNG (Erythema multiforme)

HỒNG BAN ĐA DẠNG (Erythema multiforme)

hồng ban đa dạng là một bệnh da cấp tính do nhiều căn nguyên khác nhau gây nên, biểu hiện trên da là các thương tổn dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước xen kẽ với các thương tổn hình bia bắn. vị trí hay gặp là mu tay, cổ tay, cẳng tay, cẳng chân, đầu gối. niêm mạc miệng, mắt, sinh dục cũng thường bị tổn thương.

SỐC PHẢN VỆ Ở TRẺ EM

SỐC PHẢN VỆ Ở TRẺ EM

sốc phản vệ (spv) là phản ứng quá mẫn tức thì phát sinh khi có sự xâm nhập lần thứ hai của dị nguyên vào cơ thể. sốc phản vệ có biểu hiện hạ huyết áp, trụy tim mạch, suy hô hấp cấp do tăng tính thấm thành mạch và co thắt cơ trơn phế quản.sốc phản vệ (spv) là tai biến dị ứng nghiêm trọng nhất dễ gây tử vong.

VIÊM DA TIẾP XÚC DỊ ỨNG (Allergic Contact Dermatitis)

VIÊM DA TIẾP XÚC DỊ ỨNG (Allergic Contact Dermatitis)

viêm da tiếp xúc là phản ứng viêm cấp hoặc mạn tính của da với một số yếu tố trong môi trường khi tiếp xúc với da.tổn thương là dát đỏ, mụn nước, có khi loét trợt hoại tử, ngứa. bệnh tiến triển dai dẳng, hay tái phát nếu không phát hiện và loại trừ được dị nguyên.

HỘI CHỨNG DRESS (The Drug Reaction with Eosinophilia )

HỘI CHỨNG DRESS (The Drug Reaction with Eosinophilia )

hội chứng dress là một phản ứng hiếm gặp do thuốc đặc trưng bởi tăng bạch cầu ái toan và tổn thương nội tạng. các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2-6 tuần sau khi bắt đầu điều trị thuốc và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc. bệnh có thể nguy hiểm, đe dọa tính mạng.

VIÊM MŨI DỊ ỨNG

VIÊM MŨI DỊ ỨNG

viêm mũi dị ứng là bệnh lý viêm niêm mạc mũi qua trung gian của kháng thể ige do tiếp xúc với dị nguyên đường hô hấp với tam chứng kinh điển trên lâm sàng: hắt hơi, ngứa mũi, chảy nước mũi. nguyên nhân: bụi nhà, phấn hoa, nấm mốc, lông vũ, bụi công nghiệp...

SẢN PHẨM NGẪU NHIÊN

Eperex - Điều trị thiếu máu cho bệnh nhân suy thận, ung thư, HIV

Eperex

Liên hệ
Reminyl Tab.8mg

Reminyl Tab.8mg

440,000vnđ

Giảm Nhiều Nhất

Acrasone cream

Acrasone cream

15,000 vnđ
Coveram Tab.5/10 - Thuốc hạ huyết áp

Coveram Tab.5/10

198,000 vnđ
Goldream/tạo giấc ngủ ngon/trungtamthuoc.com

Goldream

200,000 vnđ

Đánh Giá Cao Nhất

Rosuvastatin stada 10 mg - Thuốc hạ mỡ máu

Rosuvastatin10 mg

150,000 vnđ

Xem Nhiều Nhất

Althax 120mg - Tăng cường miễn dịch, hỗ trợ điều trị nhiễm trùng

Althax 120mg

200,000 vnđ
Pricefil 500mg/kháng sinh/trungtamthuoc.com

Pricefil 500mg

450,000 vnđ