ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH - n259

410 16/04/2018

TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH - n259


 

ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa

Teo đường mật bẩm sinh là bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật, đặc trưng bởi sự gián đoạn hoặc thiếu hụt của hệ thống đường mật ngoài gan, dẫn đến cản trở dòng chảy của mật. Tần xuất gặp ở 1/8 000- 14 000 trẻ sinh sống, châu Á có tỷ lệ mắc bệnh cao.

2. Nguyên nhân

Có nhiều giả thiết gây về nguyên nhân gây bệnh như sự không thông nòng trở lại của đường mật, sự bất thường của thai kỳ hay hậu quả của độc chất hoặc virus.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG.

1. Lâm sàng

Bệnh xuất hiện với triệu chứng vàng da ứ mật tăng dần, phân bạc màu sớm và liên tục, gan lách to. Các triệu chứng suy gan, cổ chướng, tuần hoàn bàng hệ, phù….có thể gặp ở bệnh nhân teo đường mật đến muộn.

2. Cận lâm sàng.

- Các xét nghiệm sinh hóa: Tăng bilirubin, chủ yếu là bilirubin trực tiếp, tăng phosphatase kiềm và transaminase. Suy chức năng gan ở các trường hợp nặng: Giảm tỷ lệ prothrombin, thời gian prothrombin kéo dài bất thường, giảm protid và albumin máu.

- Siêu âm gan- mật có chuẩn bị: xét nghiệm có giá trị chẩn đoán cao. Bệnh nhân cần nhịn bú ít nhất 3 giờ trước siêu âm. Đánh giá đường kính và chiều dài túi mật tại 3 thời điểm: khi đói, sau bú 15 phút và sau bú 1 giờ, dấu hiệu TC sign (triangular cord sign). Các bệnh nhân teo mật bẩm sinh thường có một trong các biểu hiện siêu âm bất thường: không thấy túi mật trên siêu âm, túi mật nhỏ-không thay đổi kích thước sau bữa ăn, túi mật có hình dáng hoặc thành túi mật bất thường, dấu hiệu TC ( triangular cord sign) trên 3mm.

- Một số các xét nghiệm khác:

+ Chụp gan mật bằng đồng vị phóng xạ Tc 99m, do tắc mật nên chất phóng xạ tuy được hấp thu vào gan nhưng không được bài tiết xuống ruột.

+ Chụp cộng hưởng từ và chụp CT đường mật

+ Sinh thiết gan chẩn đoán

CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán xác định:

Dựa vào các triệu chứng: vàng da ứ mật kéo dài, phân bạc màu liên tục, siêu âm có túi mật bất thường, dấu hiệu TC sign >3mm.

2. Chẩn đoán phân biệt:

Cần phân biệt với các nguyên nhân gây vàng da ứ mật khác như viêm gan, vàng da do rối loạn chuyển hóa…

3. Phân loại: Phân loại của Karrer và Lyli (1993)

Loại 1: teo toàn bộ đường mật ngoài gan

Loại 2: teo ống gan chung, túi mật và ống mật chủ vẫn có nòng

Loại 3: teo phần cuối đường mật ngoài gan, đoạn trên giãn

ĐIỀU TRỊ

Phẫu thuật nối rốn gan và hỗng tràng theo phương pháp Kasai có cải tiến là phương pháp điều trị duy nhất nhằm dẫn lưu một phần dịch mật. Bệnh nhân cần được phẫu thuật càng sớm càng tốt.

THEO DÕI VÀ ĐIỀU TRỊ SAU PHẪU THUẬT.

1. Điều trị sau phẫu thuật

- Nhịn ăn nuôi dưỡng tĩnh mạch tới khi trẻ có phân vàng hoặc xanh sau mổ. Tùy tính chất và màu phân để điều chỉnh khẩu phần ăn hàng ngày.

- Dùng kháng sinh phòng nhiễm trùng đường mật sớm ngay sau mổ, trong 6 tháng đầu sau mổ với Cotrimoxazol liều dự phòng.

- Ursodeoxycholic (UDCA): sử dụng kéo dài trong 18-24 tháng hoặc tới khi trẻ hết ứ mật với liều 15-30 mg/kg/24h.

- Bổ sung các vitamin tan trong dầu A, D, E, K hàng ngày.

- Sử dụng sữa có đạm thủy phân, có các chuỗi acid béo chuỗi ngắn và trung bình .

2. Các biến chứng sớm

- Bục miệng nối.

- Chảy dịch ổ bụng nhiều và kéo dài

- Rối loạn điện giải, hạ Natri máu là biến chứng nặng và khó hồi phục.

- Viêm đường mật là biến chứng hay gặp cả trong giai đoạn sớm và muộn sau mổ. Bệnh nhân sốt cao, bụng chướng, phân bạc màu, tăng bạch cầu, tăng bilirrubin máu, tăng transaminase. Viêm đường mật có thể làm ứ trệ việc dẫn lưu mật. Nếu tái phát nhiều lần có thể làm tiến triển nhanh hơn tình trạng xơ gan, suy gan. Cần điều trị bằng kháng sinh phổ rộng, nhạy cảm với vi khuẩn Gram âm bằng đường tĩnh mạch.

3. Các biến chứng muộn

- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

+ Biến chứng thường gặp ở các bệnh nhân teo mật bẩm sinh, kể cả khi trẻ sau mổ bài tiết mật tốt, hết vàng da. Cần kiểm tra định kỳ bằng siêu âm Doppler gan và hệ tĩnh mạch cửa, đánh giá số lượng tiểu cầu. Khi đã có triệu chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa cần nội soi thực quản dạ dày 6 tháng - 1 năm/lần để đánh giá và điều trị phòng dự phòng xuất huyết tiêu hóa.

+ Điều trị dự phòng tiên phát xuất huyết tiêu hóa do tăng áp lực tĩnh mạch cửa khi giãn tĩnh mạch thực quản > độ II bằng propranolon liều 0,5-1mg/kg/24. Lưu ý kiểm tra điện tâm đồ, siêu âm tim, đường máu trước chỉ định và định kỳ khi khám lại. Theo dõi mạch bệnh nhân hàng ngày trong thời gian điều trị.

+ Điều trị can thiệp nội soi: thắt búi tĩnh mạch, tiêm xơ…nếu giãn tĩnh mạch độ III- IV, nguy cơ xuất huyết tiêu hóa cao.

+ Nếu các phương pháp điều trị bảo tồn thất bại cần cân nhắc chỉ định phẫu thuật nối cửa - chủ.

- Suy dinh dưỡng:

Biến chứng thường gặp trên 50% trẻ teo mật sau phẫu thuật. Cần tư vấn và thiết kế chế độ ăn điều trị phục hồi dinh dưỡng bởi bác sĩ chuyên khoa.

- Suy gan:

+ Biến chứng muộn sau mổ, do hậu quả xơ gan tiến triển. Cần kiểm tra định kỳ để phát hiện và điều trị sớm.

+ Nếu suy gan không hồi phục, cần cân nhắc chỉ định ghép gan điều trị.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)
HEMOPHILIA ( BỆNH ƯA CHẢY MÁU) Ở TRẺ EM

HEMOPHILIA ( BỆNH ƯA CHẢY MÁU) Ở TRẺ EM

hemophilia là bệnh chảy máu do thiếu yếu tố đông máu viii hoặc ix. thiếu yếu tố viii là hemophilia a, thiếu yếu tố ix là hemophilia b. bệnh có tính chất di tryền lặn liên kết với nhiễm sắc thể giới tính x.biểu hiện chủ yếu là xuất huyết. xuất huyết có thể xảy ra sớm từ thời sơ sinh.

HẠ ĐƯỜNG MÁU TRONG CÁC RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA BẨM SINH

HẠ ĐƯỜNG MÁU TRONG CÁC RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA BẨM SINH

hạ đường máu xuất hiện bao lâu sau bữa ăn cuối (hạ đường máu sau ăn, sau nhịn đói), các thuốc, vận động.nguyên nhân thường gặp nhất của hạ đường máu dai dẳng ở trẻ sơ sinh là do rối loạn hormone ví dụ: cường insulin hoặc suy tuyến yên.hạ đường máu ở trẻ đẻ non thường do vấn đề thích nghi.

CƠN HEN PHẾ QUẢN CẤP Ở TRẺ EM

CƠN HEN PHẾ QUẢN CẤP Ở TRẺ EM

\hen phế quản (hpq) là bệnh hô hấp mạn tính thường gặp nhất ở trẻ em. hen là tình trạng bệnh lý đa dạng, với đặc điểm là viêm mạn tính đường thở. hen được đặc trưng bởi tiền sử có các triệu chứng khò khè, khó thở, nặng ngực và ho, các triệu chứng này thay đổi theo thời gian và cường độ.

Trẻ em biếng ăn | cách khắc phục và nguyên nhân biếng ăn

Trẻ em biếng ăn | cách khắc phục và nguyên nhân biếng ăn

nguyên nhân gây ra chứng biếng ăn ở trẻ em ? cách khắc phục khi trẻ em bị biếng ăn, trẻ em biếng ăn gây gầy gòm cơ thể, biếng ăn ở trẻ lỗi lo thiếu vitamin a, b, c, canxi. tin tức blog bệnh học: trẻ em biếng ăn

NHỊP NHANH KỊCH PHÁT TRÊN THẤT TRẺ EM

NHỊP NHANH KỊCH PHÁT TRÊN THẤT TRẺ EM

nhịp tim nhanh đều, tần số từ 180-300 lần/phút với cơ chế tạo nhịp xuất phát ngoài nút xoang và trên chỗ chia nhánh của bó his. qrs thường hẹp (92%) đôi khi rộng (8%).nhịp nhanh nhĩ thất (atrio-ventricular tachyarrhythmias): cơ chế nhịp nhanh phụ thuộc nút nhĩ-thất.

SUY HÔ HẤP Ở TRẺ SƠ SINH

SUY HÔ HẤP Ở TRẺ SƠ SINH

suy hô hấp (shh) cấp là một hội chứng do nhiều nguyên nhân gây nên. hội chứng này nói lên sự không thích nghi của bộ máy hô hấp.rất hay gặp trong thời kỳ sơ sinh, nhất là trong những ngày đầu sau sinh, trong thời gian trẻ thích nghi với môi trường bên ngoài.

BẠCH CẦU CẤP DÒNG LYMPHO

BẠCH CẦU CẤP DÒNG LYMPHO

bệnh bạch cầu cấp là bệnh do tăng sinh ác tính trong quá trình tạo máu của dòng tế bào lympho hoặc dòng tế bào tủy. đây là bệnh ác tính thường gặp nhất ở trẻ em dưới 15 tuổi, chiếm khoảng 31% các bệnh ác tính ở trẻ em. bạch cầu cấp dòng lympho (all) chiếm 75% các bệnh bạch cầu ở trẻ em.

SUY THƯỢNG THẬN Ở TRẺ EM

SUY THƯỢNG THẬN Ở TRẺ EM

nguyên nhân chính của suy thượng thận tiên phát ở trẻ em là tăng sản thượng thận bẩm sinh . điều quan trọng nữa là, hầu hết các dạng của suy thượng thận ở trẻ em thì không chỉ giới hạn ở tuyến thượng thận mà còn có thể gặp tổn thương cả tuyến sinh dục.

SẢN PHẨM NGẪU NHIÊN

Golvaska 500mcg

Golvaska 500mcg

290,000Liên hệ
KINGPHAR QUEEN/đẹp da-tóc/trungtamthuoc.com

Kingphar Queen

195,000vnđ
Litofil 25mg

Litofil 25mg

Liên hệ
Sextra

Sextra

Liên hệ
Cajamow eva

Cajamow eva

Liên hệ

Giảm Nhiều Nhất

Thuốc   Acrasone cream    -   Thuốc da liễu

Acrasone cream

15,000 vnđ
Coveram Tab.5/10 - Thuốc hạ huyết áp

Coveram Tab.5/10

198,000 vnđ
Goldream/tạo giấc ngủ ngon/trungtamthuoc.com

Goldream

200,000 vnđ

Đánh Giá Cao Nhất

Sylhepgan - Điều trị hỗ trợ một số bệnh lý của gan

Sylhepgan

370,000 vnđ
Rosuvastatin stada 10 mg - Thuốc hạ mỡ máu

Rosuvastatin10 mg

150,000 vnđ

Xem Nhiều Nhất

Althax 120mg - Tăng cường miễn dịch, hỗ trợ điều trị nhiễm trùng

Althax 120mg

200,000 vnđ
Pricefil 500mg/kháng sinh/trungtamthuoc.com

Pricefil 500mg

450,000 vnđ