ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

745 02/04/2018 bởi Dược Sĩ Lưu Văn Hoàng

 

 I. ĐẠI CƯƠNG

Tăng tiểu cầu tiên phát

Tăng tiểu cầu tiên phát là một bệnh hiếm gặp thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính (myeloproliferative diseases - MPDs). Cơ chế bệnh sinh: đột biến gen JAK2V617F hoặc MPLW515K/L.

II. CHẨN ĐOÁN

2.1. Lâm sàng

- Triệu chứng lâm sàng bao gồm tắc mạch và đôi khi có xuất huyết;

- Tắc mạch vừa và lớn (mạch mãu não, mạch vành, mạch ngoại biên, tĩnh mạch sâu); Tắc mạch tái đi tái lại gặp trên 15-20% người bệnh;

- Biểu hiện chảy máu ít gặp; tuy nhiên, khi số lượng tiểu cầu tăng trên 1.000 G/L thì tỷ lệ biến chứng chảy máu tăng lên; biểu hiện chảy máu hơi giống với bệnh von Willebrand: chảy máu chân răng, xuất huyết tiêu hoá, chảy máu sau phẫu thuật;

- Phối hợp với triệu chứng rối loạn vận mạch: Thiếu máu đầu ngón tay, chân; đau, tê bí đầu ngón, đau đầu, đau nửa đầu, thiếu máu não thoáng qua, xây xẩm, đột ngột giảm hoặc mất thị lực từng bên;

2.2. Xét nghiệm

Tăng tiểu cầu tiên phát

Phác đồ xét nghiệm chẩn đoán:

- Huyết đồ/tổng phân tích tế bào máu ngoại vi.

- Định lượng sắt huyết thanh, ferritin, erythropoietin.

- Tuỷ đồ, sinh thiết tủy.

- Tím đột biến gen JAK2V617F hoặc MPLW515K/L (khi JAK2V617F âm tính).

- Khảo sát tổ hợp gen BCR-ABL (loại trừ CML, khi JAK2V617F âm tính).

2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán tăng tiểu cầu tiên phát của WHO 2008

- Số lượng tiểu cầu ≥ 450 G/L hằng định kéo dài;

- Mẫu sinh thiết tuỷ xương cho thấy có sự tăng sinh chủ yếu dòng mẫu tiểu cầu với tăng số lượng mẫu tiểu cầu kìch thước lớn, trưởng thành (> 4 mẫu tiểu cầu/ 1 vi trường 40). Không có sự tăng đáng kể hay chuyển trái của dòng bạch cầu hạt hoặc dòng hồng cầu;

- Không đáp ứng tiêu chuẩn chẩn đoán của WHO đối với lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt, đa hồng cầu nguyên phát, xơ tủy vô căn, hội chứng rối loạn sinh tủy và các bệnh lý ác tính dòng tủy khác;

- Có đột biến JAK2V617F hoặc dấu ấn đơn dòng khác, hoặc trong trường hợp không có dấu ấn đơn dòng thí phải không có bằng chứng của tăng tiểu cầu thứ phát..

Chẩn đoán xác định tăng tiểu cầu tiên phát khi có cả 4 tiêu chuẩn chính.

2.4. Chẩn đoán phân biệt

Tăng tiểu cầu tiên phát

- Tăng tiểu cầu tiên phát cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh tăng sinh tuỷ ác mạn tính khác trong Bảng xếp loại MPNs của WHO năm 2008;

- Tăng tiểu cầu tiên phát cần được chẩn đoán phân biệt với tình trạng tăng tiểu cầu thứ phát (nhiễm khuẩn hoặc viêm, sau cắt lách, ung thư, chấn thương, mất máu, thiếu máu thiếu sắt, vô căn).

III. ĐIỀU TRỊ

3.1. Đánh giá nguy cơ

- Nguy cơ cao

- Tuổi trên 60;

- Hoặc tiền sử tắc mạch, chảy máu; hoặc có các yếu tố nguy cơ tim mạch: Hút thuốc, cao huyết áp, rối loạn chuyển hóa lipid máu, tiểu đường…

- Hoặc số lượng tiểu cầu trên 1.500 G/L.

- Nguy cơ thấp

- Tuổi dưới 60;

- Và không có tiền sử tắc mạch, chảy máu; và không có các yếu tố nguy cơ tim mạch.

- Và số lượng tiểu cầu dưới 1.500 G/L.

3.2. Điều trị

a. Thuốc điều trị

- Hydroxyurea

+ Liều khởi đầu 15-30 mg/kg/ngày;

+ Chỉnh liều để duy trì số lượng tiểu cầu trong giới hạn bính thường và không làm giảm số lượng bạch cầu.

- Pipobroman

+ Liều khởi đầu 0,7-1 mg/kg/ngày.

- Interferon-D

+ Liều trung bình 3.000.000 IU/ngày.

- Anagrelide

+ Liều dùng 2-3 mg/ngày (0,5-1 mg x 4 lần/ngày), không quá 10 mg/ngày.

b. Phác đồ điều trị

- Chỉ định điều trị diệt tế bào và/hoặc aspirin: Căn cứ vào yếu tố nguy cơ (nghiên cứu cho thấy tỷ lệ tắc mạch của nhóm nguy cơ thấp là 1,9/100; khác biệt không đáng kể so với 1,5/100 ở nhóm chứng bính thường). Liều thuốc điều trị cụ thể xin xem ở phần a

- Nhóm nguy cơ thấp: Không điều trị hoá chất, có thể dùng aspirin liều thấp (75- 100 mg/ ngày).

- Nhóm nguy cơ cao hoặc có yếu tố nguy cơ bệnh tim mạch (hút thuốc, béo phì, tăng huyết áp, tăng mỡ máu): Điều trị đơn hoá trị liệu.

- Điều trị chống tắc mạch: Aspirin liều thấp, clopidogrel, warfarin (với các người bệnh có tắc tĩnh mạch). Gạn tách tiểu cầu bằng máy. Phụ nữ có thai: Không dùng hydroxyurea hoặc anagrelide, lựa chọn dùng interferon-D và/ hoặc aspirin liều thấp.

IV. TIÊN LƯỢNG

Người bệnh tăng tiểu cầu tiên phát, nhất là nhóm nguy cơ thấp, có tiên lượng tương đối tốt. Thời gian sống thêm gần với người bính thường cùng lứa tuổi. Nguyên nhân tử vong chủ yếu là do tắc mạch. Một số trường hợp có thể chuyển thành Lơ xê mi cấp.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)

U PLASMO ĐƠN ĐỘC tin tức tại bệnh huyết học

U PLASMO ĐƠN ĐỘC tin tức tại bệnh huyết học

u plasmo đơn độc (solitary plasmacytoma: sp) là bệnh tăng sinh đơn dòng tế bào plasmo ngoài tủy. bao gồm: u plasmo đơn độc tại xương và u plasmo đơn độc tại mô mềm. u tại mô mềm: thường tại vùng đầu và cổ, sau đó là tại đường hô hấp trên và dạ dày, ruột.

HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (TTP-HUS)

HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (TTP-HUS)

ttp (thrombotic thrombocytopenic purpura: ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) còn gọi là hội chứng moschcowitz, được mô tả đầu tiên năm 1925 với biểu hiện lâm sàng điển hính là “ngũ chứng”: giảm tiểu cầu, bệnh lý tan máu vi mạch, rối loạn về thần kinh, suy thận và sốt.

BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO

BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO

lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia - pcl) là bệnh  tăng sinh ác tình của dòng plasmo. trong máu ngoại vi xuất hiện tế bào dòng plasmo với tỷ lệ > 20%, hoặc số lượng tuyệt đối > 2 g/l.chẩn đoán xác định: tiêu chuẩn chẩn đoán pcl theo international myeloma working group 2003.

HEMOPHILIA MẮC PHẢI tin tức tại bệnh huyết học

HEMOPHILIA MẮC PHẢI tin tức tại bệnh huyết học

hemophilia mắc phải là tình trạng chảy máu do giảm yếu tố đông máu viii/ix do tự kháng thể gây nên. bệnh gặp với tỉ lệ khoảng 1-4/1 triệu người. kháng thể kháng viii thường có bản chất là igg, gây hậu quả là những biểu hiện chảy máu nặng nề trên lâm sàng.



Giảm Nhiều Nhất

Goldream/tạo giấc ngủ ngon/trungtamthuoc.com giá bao nhiêu tiền? có tác dụng gì?

Goldream

200,000 vnđ
Thuốc Coveram 5mg/10mg có tác dụng làm hạ huyết áp

Coveram Tab.5/10

198,000 vnđ
Thuốc Ameflu + C - Thuốc điều trị cảm lạnh, cảm cúm

Ameflu + C

100,000 vnđ

Đánh Giá Cao Nhất

Rosuvastatin stada 10 mg - Thuốc hạ mỡ máu giá bao nhiêu tiền? có tác dụng gì?

Rosuvastatin10 mg

150,000 vnđ

Xem Nhiều Nhất

Thuốc Pricefil 500mg giá bao nhiêu? mua ở đâu? có tác dụng gì?

Pricefil 500mg

450,000 vnđ
Althax 120mg - Tăng cường miễn dịch, hỗ trợ điều trị nhiễm trùng

Althax 120mg

200,000 vnđ
Giỏ hàng: 0
Duo Vital tái tạo nuôi dưỡng sụn khớp
HT Strokend hỗ trợ giải pháp tai biến mạch máu não