ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

818 02/04/2018 bởi Dược Sĩ Lưu Văn Hoàng

 

 I. ĐẠI CƯƠNG

Tăng tiểu cầu tiên phát

Tăng tiểu cầu tiên phát là một bệnh hiếm gặp thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính (myeloproliferative diseases - MPDs). Cơ chế bệnh sinh: đột biến gen JAK2V617F hoặc MPLW515K/L.

II. CHẨN ĐOÁN

2.1. Lâm sàng

- Triệu chứng lâm sàng bao gồm tắc mạch và đôi khi có xuất huyết;

- Tắc mạch vừa và lớn (mạch mãu não, mạch vành, mạch ngoại biên, tĩnh mạch sâu); Tắc mạch tái đi tái lại gặp trên 15-20% người bệnh;

- Biểu hiện chảy máu ít gặp; tuy nhiên, khi số lượng tiểu cầu tăng trên 1.000 G/L thì tỷ lệ biến chứng chảy máu tăng lên; biểu hiện chảy máu hơi giống với bệnh von Willebrand: chảy máu chân răng, xuất huyết tiêu hoá, chảy máu sau phẫu thuật;

- Phối hợp với triệu chứng rối loạn vận mạch: Thiếu máu đầu ngón tay, chân; đau, tê bí đầu ngón, đau đầu, đau nửa đầu, thiếu máu não thoáng qua, xây xẩm, đột ngột giảm hoặc mất thị lực từng bên;

2.2. Xét nghiệm

Tăng tiểu cầu tiên phát

Phác đồ xét nghiệm chẩn đoán:

- Huyết đồ/tổng phân tích tế bào máu ngoại vi.

- Định lượng sắt huyết thanh, ferritin, erythropoietin.

- Tuỷ đồ, sinh thiết tủy.

- Tím đột biến gen JAK2V617F hoặc MPLW515K/L (khi JAK2V617F âm tính).

- Khảo sát tổ hợp gen BCR-ABL (loại trừ CML, khi JAK2V617F âm tính).

2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán tăng tiểu cầu tiên phát của WHO 2008

- Số lượng tiểu cầu ≥ 450 G/L hằng định kéo dài;

- Mẫu sinh thiết tuỷ xương cho thấy có sự tăng sinh chủ yếu dòng mẫu tiểu cầu với tăng số lượng mẫu tiểu cầu kìch thước lớn, trưởng thành (> 4 mẫu tiểu cầu/ 1 vi trường 40). Không có sự tăng đáng kể hay chuyển trái của dòng bạch cầu hạt hoặc dòng hồng cầu;

- Không đáp ứng tiêu chuẩn chẩn đoán của WHO đối với lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt, đa hồng cầu nguyên phát, xơ tủy vô căn, hội chứng rối loạn sinh tủy và các bệnh lý ác tính dòng tủy khác;

- Có đột biến JAK2V617F hoặc dấu ấn đơn dòng khác, hoặc trong trường hợp không có dấu ấn đơn dòng thí phải không có bằng chứng của tăng tiểu cầu thứ phát..

Chẩn đoán xác định tăng tiểu cầu tiên phát khi có cả 4 tiêu chuẩn chính.

2.4. Chẩn đoán phân biệt

Tăng tiểu cầu tiên phát

- Tăng tiểu cầu tiên phát cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh tăng sinh tuỷ ác mạn tính khác trong Bảng xếp loại MPNs của WHO năm 2008;

- Tăng tiểu cầu tiên phát cần được chẩn đoán phân biệt với tình trạng tăng tiểu cầu thứ phát (nhiễm khuẩn hoặc viêm, sau cắt lách, ung thư, chấn thương, mất máu, thiếu máu thiếu sắt, vô căn).

III. ĐIỀU TRỊ

3.1. Đánh giá nguy cơ

- Nguy cơ cao

- Tuổi trên 60;

- Hoặc tiền sử tắc mạch, chảy máu; hoặc có các yếu tố nguy cơ tim mạch: Hút thuốc, cao huyết áp, rối loạn chuyển hóa lipid máu, tiểu đường…

- Hoặc số lượng tiểu cầu trên 1.500 G/L.

- Nguy cơ thấp

- Tuổi dưới 60;

- Và không có tiền sử tắc mạch, chảy máu; và không có các yếu tố nguy cơ tim mạch.

- Và số lượng tiểu cầu dưới 1.500 G/L.

3.2. Điều trị

a. Thuốc điều trị

- Hydroxyurea

+ Liều khởi đầu 15-30 mg/kg/ngày;

+ Chỉnh liều để duy trì số lượng tiểu cầu trong giới hạn bính thường và không làm giảm số lượng bạch cầu.

- Pipobroman

+ Liều khởi đầu 0,7-1 mg/kg/ngày.

- Interferon-D

+ Liều trung bình 3.000.000 IU/ngày.

- Anagrelide

+ Liều dùng 2-3 mg/ngày (0,5-1 mg x 4 lần/ngày), không quá 10 mg/ngày.

b. Phác đồ điều trị

- Chỉ định điều trị diệt tế bào và/hoặc aspirin: Căn cứ vào yếu tố nguy cơ (nghiên cứu cho thấy tỷ lệ tắc mạch của nhóm nguy cơ thấp là 1,9/100; khác biệt không đáng kể so với 1,5/100 ở nhóm chứng bính thường). Liều thuốc điều trị cụ thể xin xem ở phần a

- Nhóm nguy cơ thấp: Không điều trị hoá chất, có thể dùng aspirin liều thấp (75- 100 mg/ ngày).

- Nhóm nguy cơ cao hoặc có yếu tố nguy cơ bệnh tim mạch (hút thuốc, béo phì, tăng huyết áp, tăng mỡ máu): Điều trị đơn hoá trị liệu.

- Điều trị chống tắc mạch: Aspirin liều thấp, clopidogrel, warfarin (với các người bệnh có tắc tĩnh mạch). Gạn tách tiểu cầu bằng máy. Phụ nữ có thai: Không dùng hydroxyurea hoặc anagrelide, lựa chọn dùng interferon-D và/ hoặc aspirin liều thấp.

IV. TIÊN LƯỢNG

Người bệnh tăng tiểu cầu tiên phát, nhất là nhóm nguy cơ thấp, có tiên lượng tương đối tốt. Thời gian sống thêm gần với người bính thường cùng lứa tuổi. Nguyên nhân tử vong chủ yếu là do tắc mạch. Một số trường hợp có thể chuyển thành Lơ xê mi cấp.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)

HỘI CHỨNG EVANS tin tức tại bệnh huyết học HỘI CHỨNG EVANS tin tức tại bệnh huyết học

- bệnh lupus ban đỏ hệ thống: + có tổn thương như ban ở da, đau khớp, rụng tóc, tràn dịch các màng, tổn thương thận… + kháng thể kháng nhân và thể kháng kháng dsdna dương tình. - ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối hoặc hội chứng tan máu có tăng urê huyết (ttp - hus)

TAN MÁU TỰ MIỄN tin tức tại bệnh huyết học TAN MÁU TỰ MIỄN tin tức tại bệnh huyết học

tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bính thường bởi sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu.lâm sàng - hội chứng thiếu máu. - hội chứng hoàng đảm. số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm; hồng cầu có kìch thước bính thường hoặc to.

ĐA U TUỶ XƯƠNG tin tức tại bệnh huyết học ĐA U TUỶ XƯƠNG tin tức tại bệnh huyết học

đa u tuỷ xương i đại cương đa u tủy xương (multiple myeloma: mm) là một bệnh ung thư huyết học đặc trưng bởi sự tăng sinh ác tình tế bào. tin tức blog bệnh học: đa u tuỷ xương

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính - Triệu chứng và điều trị Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính - Triệu chứng và điều trị

bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính là một bệnh máu ác tính có hiện tượng tăng sinh quá sản dòng bạch cầu đã biệt hóa nhiều nhưng chất lượng bạch cầu


Giỏ hàng: 0