Tan máu tự miễn: Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

Trungtamthuoc.com - Có nhiều bệnh lý huyết học là bệnh tự miễn, nguyên nhân gây bệnh là do sự rối loạn trong hệ thống miễn dịch của con người. Bệnh tan máu tự miễn là bệnh xảy do hồng cầu bị phá hủy. Vậy bệnh tan máu tự miễn để lại ảnh hưởng gì đến sức khỏe người bệnh? Cùng Trung Tâm Thuốc Central Pharmacy tìm hiểu trong bài viết dưới đây nhé!

1 Bệnh tan máu tự miễn là bệnh gì?

Bệnh tan máu tự miễn là một bệnh lý huyết học trong đó hồng cầu có đời sống ngắn hơn bình thường. Thời gian sống trung bình của hồng cầu thường từ 100 - 120 ngày. Trong bệnh tan máu tự miễn, thời gian sống này bị rút ngắn, trường hợp nặng vòng đời của hồng cầu có thể chỉ là một vài ngày.^[1]

Hồng cầu là một trong 3 tế bào máu quan trọng của cơ thể, nó có vận chuyển oxy đi khắp cơ thể. Khi chúng bị phá hủy sẽ gây nên tình trạng thiếu máu nghiêm trọng, ảnh hưởng đến sức khỏe và tính mạng của người bệnh. 

2 Nguyên nhân gây bệnh tan máu tự miễn

Bệnh thiếu máu tan máu tự miễn là bệnh do các kháng thể nhận diện nhầm hồng cầu là các vật thể lạ và cần được loại bỏ. Hồng cầu lúc này bị phá hủy bởi chính hệ miễn dịch của cơ thể. Do đó, bệnh tan máu tự miễn cũng là một trong các bệnh tan máu nguy hiểm.

Cụ thể, các đối tượng có nguy cơ cao mắc bệnh tan máu tự miễn đó là:

• Mẹ mang nhóm máu có Rh- trong khi con mang nhóm máu có Rh+.
• Do truyền nhầm nhóm máu.
• Các vắc-xin có chứa kháng độc tố như vaccine bạch hầu, vaccine uốn ván,...(các vaccine này trong các thành phần có chứa kháng nguyên A và B).
• Dùng một số thuốc điều trị chiết xuất từ cơ quan của động vật.
• Do bất thường trong chức năng của tế bào lympho T.

3 Chẩn đoán bệnh tan máu tự miễn

3.1 Triệu chứng lâm sàng

Hội chứng thiếu máu: biểu hiện đó là người mệt mỏi, hoa mắt chóng mặt, choáng váng đầu,...

Hội chứng hoàng đản: hồng cầu bị phá vỡ giải phóng nhiều bilirubin, gây vàng da, vàng mắt. 

Gan, lách có thể to, có thể kèm theo sốt.^[2]

3.2 Cận lâm sàng

Máu ngoại vi: 

• Số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm.
• Hồng cầu lưới tăng.
• Kích thước hồng cầu có thể bình thường hoặc to. 

Sinh hóa:

• Bilirubin tăng (nguyên nhân gây hội chứng hoàng đản).
• LDH tăng, haptoglobin giảm.

Xét nghiệm tủy đồ: bạch cầu và tiểu cầu bình thường, hồng cầu lưới tăng, dòng hồng cầu tăng sinh mạnh. 

Xét nghiệm huyết thanh học: thực hiện xét nghiệm Coombs trực tiếp cho kết quả dương tính.

3.3 Chẩn đoán phân biệt

Cần chẩn đoán phân biệt với các trường hợp bệnh sau:

• Bệnh hồng cầu hình cầu bẩm sinh: cũng gây nên hội chứng thiếu máu và hội chứng hoàng đản, tuy nhiên khi xét Coombs trực tiếp âm tính. 
• Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm: thực hiện xét nghiệm CD55, CD59 trên màng hồng cầu có thiếu hụt.
• Tan máu trong bệnh hệ thống: có các tổn thương ở các cơ quan khác nhưu da, thận, khớp,...

4 Điều trị tan máu tự miễn

Bệnh tan máu tự miễn là bệnh do hệ miễn dịch được điều trị bằng phác đồ điều trị thiếu máu tan huyết tự miễn của Bộ Y tế. 

Thuốc điều trị đầu tay thường là các thuốc corticoids (có tác dụng ức chế miễn dịch). Các thuốc này thường phải dùng trong thời gian dài, gây nên nhiều tác dụng phụ cho người sử dụng như gây viêm loét dạ dày tá tràng, tích nước gây phù, hạ huyết áp,...^[3]

Methylprednisolone là corticoids được lựa chọn sử dụng, với liều dùng từ 1 - 2mg/kg/ngày, khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L) thì giảm liều dần (30% liều/ tuần). Điều trị cần tuân theo chỉ định của bác sĩ. 

Các thuốc ức chế miễn dịch khác: được chỉ định khi người bệnh không có đáp ứng khi dùng corticoid. Các thuốc này có tác  dụng phụ đó là làm giảm tiểu cầu và ức chế tủy xương, do đó cần theo dõi số lượng bạch cầu khi dùng thuốc cho bệnh nhân. Các thuốc có thể dùng đó là: 

• Azathioprine.
• Cyclophosphamid.
• Cyclosporin A.
• Vincristin.
• Mycophenolate mofetil.

Gamma globulin: được chỉ định trong trường hợp cấp cứu, có đáp ứng kém với việc dùng corticoid, truyền máu, cơn tan máu rầm rộ. 

Cắt lách: cắt lách gây ảnh hưởng đến khả năng sinh miễn dịch của cơ thể, do đó trước khi thực hiện cắt lách người bệnh cần tiêm phòng các bệnh do virus gây ra đã có vaccine phòng bệnh như virus cúm, virus viêm gan B,...Sau khi cắt lách cũng cần dùng kháng sinh điều trị trong thời gian dài để dự phòng nhiễm khuẩn. Do có nhiều hạn chế như vậy nên cắt lách chỉ được chỉ định khi người bệnh điều trị bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch thất bại, kèm theo không có các bệnh lý nội khoa khác.

Rituximab: là kháng thể đơn dòng có tác dụng làm giảm sản xuất ra các kháng thể chống hồng cầu, chỉ định cho bệnh nhân khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả.

Điều trị hỗ trợ: các phương pháp điều trị hỗ trợ đó là:

• Truyền máu. 
• Trao đổi huyết tương.
• Điều trị và dự phòng các biến chứng của bệnh, các tác dụng phụ của thuốc gây ra. 

Tài liệu tham khảo