ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

SUY TỦY XƯƠNG tin tức tại bệnh huyết học


 

I. ĐẠI CƯƠNG

Suy tủy xương là bệnh lý tế bào gốc với đặc điểm là giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi do sự giảm sinh tế bào máu của tủy xương. Các nguyên nhân thường gặp gồm:

- Hóa chất;

- Virus;

- Tia xạ;

- Do thuốc;

- Thai nghén;

- Không rõ căn nguyên: Chiếm khoảng trên 90% các trường hợp suy tủy xương.

II. CHẨN ĐOÁN

2.1. Lâm sàng

- Hội chứng thiếu máu.

- Hội chứng xuất huyết.

- Hội chứng nhiễm trùng.

2.2. Cận lâm sàng

2.2.1. Tế bào máu ngoại vi: Biểu hiện giảm 3 dòng ngoại vi:

- Giảm số lượng hồng cầu, hematocrit và huyết sắc tố, hồng cầu bính sắc, kìch thước bính thường;

- Giảm số lượng bạch cầu, chủ  yếu giảm bạch cầu hạt trung tình, tăng tỉ lệ lymphocyte;

- Giảm số lượng tiểu cầu;

- Giảm số lượng hồng cầu lưới.

2.2.2. Xét nghiệm tủy xương

- Trên xét nghiệm tủy đồ:

+ Số lượng tế bào tủy giảm;

+ Tế bào dòng hồng cầu, bạch cầu và mẫu tiểu cầu giảm;

+ Tăng tỉ lệ tế bào lympho;

+ Thường không có các tế bào blast ác tình.

- Trên xét nghiệm sinh thiết tủy xương:

+ Rất nghèo tế bào sinh máu, tổ chức sinh máu chủ yếu bị mỡ hóa hoặc có thể xơ hóa, rải rác còn một số vùng có tế bào nhưng chủ yếu là lymphocyte;

+ Không có tế bào lạ hoặc tế bào ác tình.

2.3. Chẩn đoán xác định:

 Kết hợp tiêu chuẩn ở máu ngoại vi và sinh thiết tủy xương:

- Máu ngoại vi có hai trong 3 tiêu chuẩn sau:

+ Hemoglobin < 100G/L;

+ Tiểu cầu < 50G/L;

+ Bạch cầu trung tình < 1,5G/L.

- Mật độ tế bào tủy trên sinh thiết còn dưới 25%.

2.4. Chẩn đoán mức độ bệnh

2.4.1. Suy tủy xương thể nặng

- Mật độ tế bào tủy còn < 25% trên sinh thiết tủy xương và

- Có hai trong 3 tiêu chuẩn:

+ Bạch cầu trung tình < 0,5G/L;

+ Tiểu cầu < 20G/L;

+ Hồng cầu lưới < 20G/L.

2.4.2. Suy tủy xương thể rất nặng: Tiêu chuẩn như suy tủy xương thể nặng nhưng bạch cầu trung tình < 0,2G/L.

2.4.3. Thể trung bình: Không có đủ tiêu chuẩn của hai thể trên.

2.5. Chẩn đoán phân biệt

2.5.1. Rối loạn sinh tủy

- Xét nghiệm tủy đồ thấy rối loạn hính thái của các dòng tế bào máu, có thể gặp một tỉ lệ blast;

- Sinh thiết tủy có thể gặp sự khu trú bất thường của các tế bào đầu dòng - ALIPs (Abnormal Localization of Immature Precursors).

2.5.2. Lơ xê mi cấp

- Xét nghiệm máu có thể gặp tế bào blast ác tình;

- Xét nghiệm tủy đồ thấy có tế bào blast ác tình (với tỉ lệ ≥ 20%).

2.5.3. Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm

- Người bệnh có biểu hiện đái ra huyết sắc tố ban đêm và tan máu: Như tăng hồng cầu lưới ở máu, tăng bilirubin gián tiếp;

- Xét nghiệm CD55, CD59 trên màng hồng cầu và bạch cầu hạt (bằng kỹ thuật

Flowcytometry) bị giảm.

III. ĐIỀU TRỊ

3.1. Điều trị đặc hiệu

Ghép tế bào gốc tạo máu: Là phương pháp điều trị hiệu quả nhất hiện tại.

- Chỉ định:

+ Người bệnh suy tủy xương mức độ nặng hoặc rất nặng;

+ Tuổi ≤ 40 (tuổi trên 40 thí hiệu quả kém hơn);

+ Có người cho tế bào gốc phù hợp HLA.

3.2. Điều trị ức chế miễn dịch:

Tùy thuộc vào khả năng cung cấp thuốc tại những cơ sở điều trị cũng như điều kiện của người bệnh có thể sử dụng các phác đồ sau:

3.2.1. Corticoid (Methylprednisolon): Liều 1-2mg/kg/ngày, giảm dần liều và ngừng sau 3-6 tháng.

3.2.2. Cyclosporin A kết hợp corticoid

- Cyclosporin A: Liều 6-10mg/kg/ngày chia 2 lần cách 12h; Duy trí nồng độ thuốc trong máu từ 200-400ng/dl: Ngừng thuốc sau 6-8 tháng (khi có đáp ứng thí giảm 25% liều sau mỗi 3 tháng).

- Corticoid: 1-2mg/kg/ngày, giảm liều dần và ngừng sau 3-6 tháng.

3.2.3. ATG (anti thymocyte globulin) kết hợp cyclosporin A và corticoid

- ATG 15-40mg/kg/ngày trong 4 ngày.

- Cyclosporin A 10mg/kg/ngày chia 2 cách 12 giờ; Duy trí nồng độ thuốc từ 200- 400ng/dl: Ngừng sau 6-8 tháng.

- Methylprednisolone 1mg/kg/ngày, giảm dần liều và ngừng sau 4 tuần.

3.3. Cắt lách

3.4. Điều trị hỗ trợ

3.4.1. Truyền máu:

- Truyền khối hồng cầu khi huyết sắc tố dưới 80G/L, duy trí ở mức 90-100G/L.

- Truyền khối tiểu cầu khi tiểu cầu < 10G/L hoặc có xuất huyết trên lâm sàng.

3.4.2. Kiểm soát nhiễm trùng

- Người bệnh nằm phòng sạch, cách ly với những người bệnh nhiễm trùng khác.

- Người bệnh cần được sử dụng kháng sinh phổ rộng sớm đồng thời với việc phân lập vi khuẩn hoặc nấm.

3.4.3. Sử dụng các chất kích thích sinh máu: G-CSF, Androgen.

3.4.4. Các điều trị hỗ trợ khác

- Thải sắt khi ferritin > 800 ng/dl. Desferrioxamine với liều 20-60mg/kg/ngày hoặc Deferipron 75mg/kg/ngày hoặc Deferasirox liều 10-20mg/kg/ngày.

- Điều trị tác dụng phụ của các thuốc.

IV. TIÊN LƯỢNG

- Suy tủy xương thể rất nặng có tỉ lệ tử vong 25% trong vòng 4 tháng đầu và 50% trong vòng 1 năm nếu không ghép tủy. Ghép tế bào gốc có tỉ lệ đáp ứng chung khoảng 70%. Điều trị  bằng ATG kết hợp CSA đáp ứng 70% nhưng sau 10 năm thí 40% số người bệnh này tiến triển thành đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm, rối loạn sinh tủy hoặc Lơ xê mi cấp. Người bệnh không đáp ứng với các phương pháp điều trị đặc hiệu có tỉ lệ tử vong khoảng 80% trong vòng 2 năm.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)

Bệnh Thalassemia: Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị Bệnh Thalassemia: Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

thalassemia là một rối loạn máu di truyền, trong đó cơ thể tạo ra một dạng hemoglobin bất thường dẫn đến tiêu hủy quá nhiều tế bào máu dẫn đến thiếu máu.

BỆNH VON WILLEBRAND (Von-Willebrand Disease: VWD) BỆNH VON WILLEBRAND (Von-Willebrand Disease: VWD)

von willebrand là một một glycoprotein kết dính có trên bề mặt tiểu cầu, tế bào nội mạc và trong huyết tương với 3 chức năng chình: làm trung gian cho tiểu cầu dính vào nội mạc bị tổn thương; kìch thìch tiểu cầu ngưng tập; gắn và bảo vệ yếu tố viii.

TAN MÁU TỰ MIỄN tin tức tại bệnh huyết học TAN MÁU TỰ MIỄN tin tức tại bệnh huyết học

tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bính thường bởi sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu.lâm sàng - hội chứng thiếu máu. - hội chứng hoàng đảm. số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm; hồng cầu có kìch thước bính thường hoặc to.

ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

đa hồng cầu nguyên phát thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính (myeloproliferative diseases - mpds). cơ chế bệnh sinh: đột biến jak2 v617f hoặc jak2 exon 12.đa hồng cầu nguyên phát có thể chuyển sang giai đoạn kiệt quệ, biểu hiện bằng tình trạng thiếu máu, tăng tiểu cầu thành lơ xê mi cấp.


Giỏ hàng: 0