ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU tin tức tại bệnh huyết học

HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU tin tức tại bệnh huyết học

888 02/04/2018 bởi Dược Sĩ Lưu Văn Hoàng

 

- Hội chứng thực bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis-HLH) là một nhóm bệnh do tăng hoạt động của hệ thống đại thực bào-mono.

I. CHẨN ĐOÁN

1.1. Lâm sàng

- Triệu chứng chủ yếu là sốt kéo dài.

- Có thể có gan to, lách to.

- Hội chứng màng não.

1.2. Cận lâm sàng

Xét nghiệm tế bào và tổ chức học

- Phát hiện hính ảnh thực bào tế bào máu tại cơ quan tạo máu.

Xét nghiệm đông máu: Fibrinogen thường giảm.

Sinh hóa: Triglyceride, ferritin thường tăng.

Xét nghiệm miễn dịch: phát hiện giảm hoặc mất hoạt tình của tế bào NK, tăng nồng độ receptor interleukin-2 hòa tan (sCD25) bằng kỹ thuật đếm tế bào dòng chảy (Flow Cytometry).

Xét nghiệm chẩn đoán mức độ phân tử

- Phát hiện các đột biến gen liên quan đến protein perforin để chẩn đoán xác định HLH nguyên phát: PFR1, UNC13D, STX11, STXBP2.

Xét nghiệm có thể phát hiện nguyên nhân: bệnh nhiễm trùng, virus, tự miễn..

1.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định:

Chẩn đoán xác định (theo tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng thực bào máu -2004) khi có 1 trong 2 nhóm tiêu chuẩn sau:

Nhóm tiêu chuẩn về sinh học phân tử

- Người bệnh được chẩn đoán Hội chứng thực bào máu nguyên phát khi có tổn thương một trong các gen đặc hiệu: PFR1 (vị trì: 10q21-22), UNC13D (vị trì: 17q25), STX11 (vị trì: 6q24), STXBP2.

Nhóm tiêu chuẩn về lâm sàng và xét nghiệm

Nếu không có tiêu chuẩn về sinh học phân tử, người bệnh được chẩn đoán Hội chứng thực bào máu khi có 5/8 tiêu chuẩn sau:

Tiêu chuẩn về lâm sàng:

- Sốt kéo dài.

- Lách to.

Tiêu chuẩn về xét nghiệm:

- Giảm ìt nhất 2 trong 3 dòng tế bào máu:

+ Hemoglobin < 90 G/L (với trẻ nhỏ < 4 tuần tuổi thí hemoglobin < 100 G/L);

+ Số lượng tiểu cầu < 100 G/L;

+ Số lượng bạch cầu hạt trung tình < 1 G/L.

- Tăng triglycerid máu ≥ 3,0 mmol/l (tương đương ≥ 265 mg/dl) và/hoặc giảm fibrinogen

< 1,5 G/L.

- Tăng Ferritin (≥ 500 ng/ml).

- Tế bào và tổ chức học: Hính ảnh đại thực bào đang thực bào tế bào máu trong tủy xương,

lách hoặc hạch. Không kèm theo các tính trạng ác tình khác trong trường hợp hội chứng thực bào nguyên phát. Nếu không có thí không loại trừ và làm lại tủy đồ sau 1-2 tuần.

- Tế bào NK giảm hoặc mất hoạt tình.

- CD25 hòa tan (IL-2 receptor) ≥ 2400 U/ml.

1.4. Chẩn đoán phân biệt

 

Cần phân biệt với một số bệnh cũng có biểu hiện giống với hội chứng thực bào:

- Bệnh mô bào Langerhans.

- Hội chứng tăng sinh lympho liên quan nhiễm sắc thể X .

- Hội chứng Chesdiak-Higashi.

- Hội chứng Griscelli.

II. ĐIỀU TRỊ

2.1. Nguyên tắc chung

Đa hóa trị liệu, nhiều đợt: tấn công, củng cố và ghép tế bào gốc tạo máu.

2.2. Điều trị cụ thể

2.2.1. Điều trị hóa chất tấn công 8 tuần

- Hóa trị liệu toàn thân bao gồm: etoposide, dexamethasone; cyclosporin A.

Liều thuốc cụ thể:

 

Etoposide

Dexamethasone

Cyclosporin A

 

Tuần 1

150 mg/m2 (TM)

2 lần/tuần

10 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Khởi đầu

6 mg/kg/ngày, uống chia

2 lần, sau 1 tuần xét nghiệm chỉnh liều để đảm bảo nồng độ thuốc trong máu

200 µG/L

 

Tuần 2

150 mg/m2 (TM)

2 lần/tuần

10 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 3

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 4

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 5

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

2,5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 6

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

2,5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 7

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

1,25 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 8

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

 

Giảm liều và dừng

- Tiêm tủy sống:

+ Chỉ định nếu sau 2 tuần điều trị, các bất thường về thần kinh vẫn tiến triển hoặc không cải thiện;

+ Tiêm tủy sống: 2 lần trong 1 đợt điều trị 4 tuần. Mỗi lần tiêm cần phối hợp:

< 1 tuổi: Methotrexate: 6mg, prednisolon: 4mg = 3,2 mg methylprednisolon.

1-2 tuổi: Methotrexate: 8mg, prednisolon: 6mg = 4,8 mg methylprednisolon.

2-3 tuổi: Methotrexate: 10mg, prednisolon: 8mg = 6,4 mg methylprednisolon.

> 3 tuổi: Methotrexate: 12mg, prednisolon: 10mg = 8mg methylprednisolon.

- Các hướng dẫn bổ sung:

+ Cyclosporin A: Gây độc cho thận, cần theo dõi chức năng thận để có điều chỉnh thìch hợp, giảm liều theo mức lọc cầu thận;

+ Etoposide: Gây ức chế tủy, dừng thuốc hoặc giảm liều khi số lượng bạch cầu hạt trung tính < 0,5 G/L;

+ Dexamethasone: Gây ức chế miễn dịch, tổn thương dạ dày, cần bổ sung thuốc bảo vệ dạ dày và kháng sinh chống nấm, kháng virus dự phòng.

2.2.2. Điều trị củng cố:

- Áp dụng thường bắt đầu từ tuần 9 và kéo dài không quá tuần 40.

- Liều thuốc cụ thể như sau:

+ Etoposide: 150 mg/m2 tĩnh mạch, 2 tuần/1 lần.

+ Dexamethasone 10 mg/m2 trong vòng 3 ngày, 2 tuần/1 đợt.

+ Cyclosporin A: Liều điều chỉnh tùy từng người bệnh để đảm bảo nồng độ thuốc trong máu đạt 200 µG/L.

2.2.3. Ghép tế bào gốc

Trong trường hợp dai dằng, tái phát, không đáp ứng, hoặc bệnh nguyên phát có tổn thương gen đặc hiệu.

2.2.4. Người bệnh không có điều kiện ghép tế bào gốc: Tiếp tục điều trị duy trì trong không quá 40  tuần:  phối  hợp  etoposide  và  dexamethasone  hoặc  cyclosporin  A  và dexamethasone luân phiên) sử dụng ATG, rituximab, alemtuzumab nếu không đáp ứng.

2.2.5. Điều trị hỗ trợ

- Điều trị hỗ trợ ban đầu:

+ Kháng sinh chống nấm, vi khuẩn, virus.

+ Gammaglobulin tĩnh mạch (0,5 g/kg, tĩnh mạch) 1 lần/4 tuần

- Truyền chế phẩm máu điều trị thiếu máu, tiểu cầu, các rối loạn đông máu.

- Các hỗ trợ khác: Truyền dịch, thải độc, hạ acid uric, bảo vệ tế bào gan.

III. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

- Nếu không được điều trị, người bệnh HLH thường tử vong trong tính trạng nhiễm khuẩn nặng và suy đa phủ tạng trong vòng 2 tháng. Nếu điều trị đúng phác đồ, tỷ lệ sống > 2 năm khoảng 55-60%. Có 20-40% người bệnh có thể tử vong ngay trong các đợt điều trị tấn công do nhiều nguyên nhân, mà chủ yếu là nhiễm khuẩn.

- Tỷ lệ người bệnh sống > 3 năm sau ghép tế bào gốc đồng loại khoảng 60%.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)

HỘI CHỨNG ANTIPHOSPHOLIPID tin tức tại bệnh huyết học

HỘI CHỨNG ANTIPHOSPHOLIPID tin tức tại bệnh huyết học

hội chứng anti-phospholipid (anti-phospholipid syndrome  - aps) là  một  hội chứng có biểu hiện lâm sàng chủ yếu là tắc mạch hoặc sảy thai tái diễn, với sự xuất hiện của kháng thể chống phospholipid hoặc chống lại các quyết định kháng nguyên protein gắn phospholipid.

TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

tăng tiểu cầu tiên phát là một bệnh hiếm gặp thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính (myeloproliferative diseases - mpds). cơ chế bệnh sinh: đột biến gen jak2v617f hoặc mplw515k/l.triệu chứng lâm sàng bao gồm tắc mạch và đôi khi có xuất huyết;

LƠ XÊ MI CẤP tin tức tại bệnh huyết học

LƠ XÊ MI CẤP tin tức tại bệnh huyết học

lơ xê mi cấp là một nhóm bệnh máu ác tình. đặc trưng của bệnh là sự tăng sinh một loại tế bào non - ác tính (tế bào blast), nguồn gốc tại tuỷ xương. có nhiều yếu tố nguy cơ làm tăng tỷ lệ mắc lơ xê mi cấp, như: tia xạ, hoá chất, virus htlv1; htlv2, yếu tố di truyền, lơ xê mi cấp thứ phát.

ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

đa hồng cầu nguyên phát thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính (myeloproliferative diseases - mpds). cơ chế bệnh sinh: đột biến jak2 v617f hoặc jak2 exon 12.đa hồng cầu nguyên phát có thể chuyển sang giai đoạn kiệt quệ, biểu hiện bằng tình trạng thiếu máu, tăng tiểu cầu thành lơ xê mi cấp.



Giảm Nhiều Nhất

Goldream/tạo giấc ngủ ngon/trungtamthuoc.com giá bao nhiêu tiền? có tác dụng gì?

Goldream

200,000 vnđ
Thuốc Coveram 5mg/10mg có tác dụng làm hạ huyết áp

Coveram Tab.5/10

198,000 vnđ
Thuốc Ameflu + C - Thuốc điều trị cảm lạnh, cảm cúm

Ameflu + C

100,000 vnđ

Đánh Giá Cao Nhất

Rosuvastatin stada 10 mg - Thuốc hạ mỡ máu giá bao nhiêu tiền? có tác dụng gì?

Rosuvastatin10 mg

150,000 vnđ

Xem Nhiều Nhất

Thuốc Pricefil 500mg giá bao nhiêu? mua ở đâu? có tác dụng gì?

Pricefil 500mg

450,000 vnđ
Althax 120mg - Tăng cường miễn dịch, hỗ trợ điều trị nhiễm trùng

Althax 120mg

200,000 vnđ
Giỏ hàng: 0
Duo Vital tái tạo nuôi dưỡng sụn khớp
HT Strokend hỗ trợ giải pháp tai biến mạch máu não