ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU tin tức tại bệnh huyết học

HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU tin tức tại bệnh huyết học

765 02/04/2018 bởi Dược Sĩ Lưu Văn Hoàng

 

- Hội chứng thực bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis-HLH) là một nhóm bệnh do tăng hoạt động của hệ thống đại thực bào-mono.

I. CHẨN ĐOÁN

1.1. Lâm sàng

- Triệu chứng chủ yếu là sốt kéo dài.

- Có thể có gan to, lách to.

- Hội chứng màng não.

1.2. Cận lâm sàng

Xét nghiệm tế bào và tổ chức học

- Phát hiện hính ảnh thực bào tế bào máu tại cơ quan tạo máu.

Xét nghiệm đông máu: Fibrinogen thường giảm.

Sinh hóa: Triglyceride, ferritin thường tăng.

Xét nghiệm miễn dịch: phát hiện giảm hoặc mất hoạt tình của tế bào NK, tăng nồng độ receptor interleukin-2 hòa tan (sCD25) bằng kỹ thuật đếm tế bào dòng chảy (Flow Cytometry).

Xét nghiệm chẩn đoán mức độ phân tử

- Phát hiện các đột biến gen liên quan đến protein perforin để chẩn đoán xác định HLH nguyên phát: PFR1, UNC13D, STX11, STXBP2.

Xét nghiệm có thể phát hiện nguyên nhân: bệnh nhiễm trùng, virus, tự miễn..

1.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định:

Chẩn đoán xác định (theo tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng thực bào máu -2004) khi có 1 trong 2 nhóm tiêu chuẩn sau:

Nhóm tiêu chuẩn về sinh học phân tử

- Người bệnh được chẩn đoán Hội chứng thực bào máu nguyên phát khi có tổn thương một trong các gen đặc hiệu: PFR1 (vị trì: 10q21-22), UNC13D (vị trì: 17q25), STX11 (vị trì: 6q24), STXBP2.

Nhóm tiêu chuẩn về lâm sàng và xét nghiệm

Nếu không có tiêu chuẩn về sinh học phân tử, người bệnh được chẩn đoán Hội chứng thực bào máu khi có 5/8 tiêu chuẩn sau:

Tiêu chuẩn về lâm sàng:

- Sốt kéo dài.

- Lách to.

Tiêu chuẩn về xét nghiệm:

- Giảm ìt nhất 2 trong 3 dòng tế bào máu:

+ Hemoglobin < 90 G/L (với trẻ nhỏ < 4 tuần tuổi thí hemoglobin < 100 G/L);

+ Số lượng tiểu cầu < 100 G/L;

+ Số lượng bạch cầu hạt trung tình < 1 G/L.

- Tăng triglycerid máu ≥ 3,0 mmol/l (tương đương ≥ 265 mg/dl) và/hoặc giảm fibrinogen

< 1,5 G/L.

- Tăng Ferritin (≥ 500 ng/ml).

- Tế bào và tổ chức học: Hính ảnh đại thực bào đang thực bào tế bào máu trong tủy xương,

lách hoặc hạch. Không kèm theo các tính trạng ác tình khác trong trường hợp hội chứng thực bào nguyên phát. Nếu không có thí không loại trừ và làm lại tủy đồ sau 1-2 tuần.

- Tế bào NK giảm hoặc mất hoạt tình.

- CD25 hòa tan (IL-2 receptor) ≥ 2400 U/ml.

1.4. Chẩn đoán phân biệt

 

Cần phân biệt với một số bệnh cũng có biểu hiện giống với hội chứng thực bào:

- Bệnh mô bào Langerhans.

- Hội chứng tăng sinh lympho liên quan nhiễm sắc thể X .

- Hội chứng Chesdiak-Higashi.

- Hội chứng Griscelli.

II. ĐIỀU TRỊ

2.1. Nguyên tắc chung

Đa hóa trị liệu, nhiều đợt: tấn công, củng cố và ghép tế bào gốc tạo máu.

2.2. Điều trị cụ thể

2.2.1. Điều trị hóa chất tấn công 8 tuần

- Hóa trị liệu toàn thân bao gồm: etoposide, dexamethasone; cyclosporin A.

Liều thuốc cụ thể:

 

Etoposide

Dexamethasone

Cyclosporin A

 

Tuần 1

150 mg/m2 (TM)

2 lần/tuần

10 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Khởi đầu

6 mg/kg/ngày, uống chia

2 lần, sau 1 tuần xét nghiệm chỉnh liều để đảm bảo nồng độ thuốc trong máu

200 µG/L

 

Tuần 2

150 mg/m2 (TM)

2 lần/tuần

10 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 3

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 4

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 5

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

2,5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 6

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

2,5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 7

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

1,25 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

 

Tuần 8

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

 

Giảm liều và dừng

- Tiêm tủy sống:

+ Chỉ định nếu sau 2 tuần điều trị, các bất thường về thần kinh vẫn tiến triển hoặc không cải thiện;

+ Tiêm tủy sống: 2 lần trong 1 đợt điều trị 4 tuần. Mỗi lần tiêm cần phối hợp:

< 1 tuổi: Methotrexate: 6mg, prednisolon: 4mg = 3,2 mg methylprednisolon.

1-2 tuổi: Methotrexate: 8mg, prednisolon: 6mg = 4,8 mg methylprednisolon.

2-3 tuổi: Methotrexate: 10mg, prednisolon: 8mg = 6,4 mg methylprednisolon.

> 3 tuổi: Methotrexate: 12mg, prednisolon: 10mg = 8mg methylprednisolon.

- Các hướng dẫn bổ sung:

+ Cyclosporin A: Gây độc cho thận, cần theo dõi chức năng thận để có điều chỉnh thìch hợp, giảm liều theo mức lọc cầu thận;

+ Etoposide: Gây ức chế tủy, dừng thuốc hoặc giảm liều khi số lượng bạch cầu hạt trung tính < 0,5 G/L;

+ Dexamethasone: Gây ức chế miễn dịch, tổn thương dạ dày, cần bổ sung thuốc bảo vệ dạ dày và kháng sinh chống nấm, kháng virus dự phòng.

2.2.2. Điều trị củng cố:

- Áp dụng thường bắt đầu từ tuần 9 và kéo dài không quá tuần 40.

- Liều thuốc cụ thể như sau:

+ Etoposide: 150 mg/m2 tĩnh mạch, 2 tuần/1 lần.

+ Dexamethasone 10 mg/m2 trong vòng 3 ngày, 2 tuần/1 đợt.

+ Cyclosporin A: Liều điều chỉnh tùy từng người bệnh để đảm bảo nồng độ thuốc trong máu đạt 200 µG/L.

2.2.3. Ghép tế bào gốc

Trong trường hợp dai dằng, tái phát, không đáp ứng, hoặc bệnh nguyên phát có tổn thương gen đặc hiệu.

2.2.4. Người bệnh không có điều kiện ghép tế bào gốc: Tiếp tục điều trị duy trì trong không quá 40  tuần:  phối  hợp  etoposide  và  dexamethasone  hoặc  cyclosporin  A  và dexamethasone luân phiên) sử dụng ATG, rituximab, alemtuzumab nếu không đáp ứng.

2.2.5. Điều trị hỗ trợ

- Điều trị hỗ trợ ban đầu:

+ Kháng sinh chống nấm, vi khuẩn, virus.

+ Gammaglobulin tĩnh mạch (0,5 g/kg, tĩnh mạch) 1 lần/4 tuần

- Truyền chế phẩm máu điều trị thiếu máu, tiểu cầu, các rối loạn đông máu.

- Các hỗ trợ khác: Truyền dịch, thải độc, hạ acid uric, bảo vệ tế bào gan.

III. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

- Nếu không được điều trị, người bệnh HLH thường tử vong trong tính trạng nhiễm khuẩn nặng và suy đa phủ tạng trong vòng 2 tháng. Nếu điều trị đúng phác đồ, tỷ lệ sống > 2 năm khoảng 55-60%. Có 20-40% người bệnh có thể tử vong ngay trong các đợt điều trị tấn công do nhiều nguyên nhân, mà chủ yếu là nhiễm khuẩn.

- Tỷ lệ người bệnh sống > 3 năm sau ghép tế bào gốc đồng loại khoảng 60%.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)

Phân loại nhóm máu và những điều cần biết về truyền máu

Phân loại nhóm máu và những điều cần biết về truyền máu

có khoảng 30 kháng nguyên thường gặp và có hai nhóm kháng nguyên đặc biệt quan trọng có thể gây phản ứng truyền máu đó là hệ thống kháng nguyên abo và rh.

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH

bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura - itp) là tình trạng tiểu cầu trong máu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu.hội chứng xuất huyết: xuất huyết dưới da tự nhiên.

BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO

BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO

lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia - pcl) là bệnh  tăng sinh ác tình của dòng plasmo. trong máu ngoại vi xuất hiện tế bào dòng plasmo với tỷ lệ > 20%, hoặc số lượng tuyệt đối > 2 g/l.chẩn đoán xác định: tiêu chuẩn chẩn đoán pcl theo international myeloma working group 2003.

Bệnh Thalassemia: Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

Bệnh Thalassemia: Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

thalassemia là một rối loạn máu di truyền, trong đó cơ thể tạo ra một dạng hemoglobin bất thường dẫn đến tiêu hủy quá nhiều tế bào máu dẫn đến thiếu máu.



Giảm Nhiều Nhất

Goldream/tạo giấc ngủ ngon/trungtamthuoc.com giá bao nhiêu tiền? có tác dụng gì?

Goldream

200,000 vnđ
Thuốc Coveram 5mg/10mg có tác dụng làm hạ huyết áp

Coveram Tab.5/10

198,000 vnđ
Thuốc Ameflu + C - Thuốc điều trị cảm lạnh, cảm cúm

Ameflu + C

100,000 vnđ

Đánh Giá Cao Nhất

Rosuvastatin stada 10 mg - Thuốc hạ mỡ máu giá bao nhiêu tiền? có tác dụng gì?

Rosuvastatin10 mg

150,000 vnđ

Xem Nhiều Nhất

Thuốc Pricefil 500mg giá bao nhiêu? mua ở đâu? có tác dụng gì?

Pricefil 500mg

450,000 vnđ
Althax 120mg - Tăng cường miễn dịch, hỗ trợ điều trị nhiễm trùng

Althax 120mg

200,000 vnđ
Giỏ hàng: 0