ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU tin tức tại bệnh huyết học


 

- Hội chứng thực bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis-HLH) là một nhóm bệnh do tăng hoạt động của hệ thống đại thực bào-mono.

I. CHẨN ĐOÁN

1.1. Lâm sàng

- Triệu chứng chủ yếu là sốt kéo dài.

- Có thể có gan to, lách to.

- Hội chứng màng não.

1.2. Cận lâm sàng

Xét nghiệm tế bào và tổ chức học

- Phát hiện hính ảnh thực bào tế bào máu tại cơ quan tạo máu.

Xét nghiệm đông máu: Fibrinogen thường giảm.

Sinh hóa: Triglyceride, ferritin thường tăng.

Xét nghiệm miễn dịch: phát hiện giảm hoặc mất hoạt tình của tế bào NK, tăng nồng độ receptor interleukin-2 hòa tan (sCD25) bằng kỹ thuật đếm tế bào dòng chảy (Flow Cytometry).

Xét nghiệm chẩn đoán mức độ phân tử

- Phát hiện các đột biến gen liên quan đến protein perforin để chẩn đoán xác định HLH nguyên phát: PFR1, UNC13D, STX11, STXBP2.

Xét nghiệm có thể phát hiện nguyên nhân: bệnh nhiễm trùng, virus, tự miễn..

1.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định:

Chẩn đoán xác định (theo tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng thực bào máu -2004) khi có 1 trong 2 nhóm tiêu chuẩn sau:

Nhóm tiêu chuẩn về sinh học phân tử

- Người bệnh được chẩn đoán Hội chứng thực bào máu nguyên phát khi có tổn thương một trong các gen đặc hiệu: PFR1 (vị trì: 10q21-22), UNC13D (vị trì: 17q25), STX11 (vị trì: 6q24), STXBP2.

Nhóm tiêu chuẩn về lâm sàng và xét nghiệm

Nếu không có tiêu chuẩn về sinh học phân tử, người bệnh được chẩn đoán Hội chứng thực bào máu khi có 5/8 tiêu chuẩn sau:

Tiêu chuẩn về lâm sàng:

- Sốt kéo dài.

- Lách to.

Tiêu chuẩn về xét nghi