ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON

402 23/03/2018

HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON


 

 

ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa

- Là một hội chứng đặc trưng bởi các thương tổn đa dạng ở da và niêm mạc. Căn nguyên do dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng. Bệnh thường bắt đầu bằng các triệu chứng giống như cúm, sau đó xuất hiện các ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng nước, có khi trợt ra, hoại tử, thương tổn chủ yếu ở các hốc tự nhiên như mắt, mũi, miệng, sinh dục làm người bệnh đau đớn, ăn uống khó khăn. Trường hợp nặng có thể tử vong.

2. Nguyên nhân

Chủ yếu là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn, bệnh ác tính hoặc tự phát.

- Do thuốc:

+ Kháng sinh: hay gặp nhất, các loại kháng sinh như pencillin, sulfamid, ciprofloxacin.

+ Thuốc chống co giật: phenytoin, cacbamazepin, bacbiturat.

+ Thuốc chống viêm không steroid.

+ Thuốc chống gút: allopurinol.

+ Vacin, huyết thanh, các chế phẩm sinh học.

- Do nhiễm trùng :

+ Virút herpes simplex, Coxsackie, cúm, virút viêm gan, sởi, HIV, …

+ Liên cầu nhóm A, bạch hầu, thương hàn, …

- Yếu tố di truyền: những người mang gen HLA-B12 có thể hay bị hội chứng Stevens - Johnson.

- Tự phát: không rõ nguyên nhân, chiếm 25-50%.

CHẨN ĐOÁN

1. Lâm sàng

- Thường bắt đầu là nhiễm khuẩn đường hô hấp trên không đặc hiệu, kéo dài từ 1-14 ngày.

- Toàn thân: sốt, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, nôn, ỉa chảy. Nặng có thể li bì, hôn mê.

- Thương tổn da: là các ban đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nước, bọng nước, có khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da đỏ, sẩn phù, không ngứa. Vị trí ở tay chân, có tính chất đối xứng, có thể có thương tổn hình bia bắn không điển hình.

- Thương tổn niêm mạc: thường nặng, là biểu hiện đặc trưng của bệnh, tập trung chủ yếu ở các hốc tự nhiên, thường tổn thương từ 2 hốc trở lên.

+ Viêm miệng: là dấu hiệu xuất hiện sớm của hội chứng Stevens - Johnson, biểu hiện mụn nước ở môi, lưỡi, vòm miệng hoặc xung quanh miệng, sau viêm nặng, trợt loét, tiết dịch, xuất huyết, đóng giả mạc, vảy tiết nâu đen. Người bệnh đau nhiều, ăn uống khó khăn.

+ Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng hơn là loét giác mạc, có thể gây mù lòa.

+ Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.

+ Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét.

- Tổn thương khác: nhiễm trùng da thứ phát, viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa, suy gan, thận.

2. Cận lâm sàng

- Công thức máu: số lượng bạch cầu thường tăng.

- CRP (C- reactive protein): thường tăng.

- Sinh hóa: có thể phát hiện được rối loạn điện giải, chức năng gan, thận, thường có tăng đường máu, ure, creatinin, men gan.

- Sinh thiết da: có hiện tượng bong tách thượng bì, xâm nhập tế bào viêm.

- Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết.

- Cấy vi khuẩn tại thương tổn da.

- Một số phản ứng miễn dịch: Boyden khuếch tán thạch, phản ứng phân hủy mastocyt, phản ứng ức chế di tản đại thực bào, chuyển dạng lympho bào. Tuy nhiên, đây đều là những phản ứng không đặc hiệu.

3. Chẩn đoán xác định:

- Hỏi kỹ tiền sử dị ứng thuốc, nhiễm vi khuẩn, virút.

- Ban đỏ, tím thẫm, mụn nước, bọng nước, không ngứa, tập trung nhiều ở niêm mạc.

- Giải phẫu bệnh: thượng bì bị phồng lên, tách ra khỏi lớp trung bì, hoại tử tế bào sừng, có thâm nhiễm lympho ở lớp nhú.

- Các xét nghiệm:

4. Chẩn đoán phân biệt

- Hội chứng Lyell (hoại tử thượng bì nhiễm độc-TEN): được coi là thể nặng của hội chứng Stevens - Johnson và là một thể nặng của dị ứng thuốc.

Chẩn đoán phân biệt hội chứng Stevens - Johnson và Hội chứng Lyell dựa vào các đặc điểm sau:

Đặc điểm lâm sàng

hội chứng Stevens - Johnson

Hội chứng Lyell

 

Thương tổn cơ bản

Dát đỏ thẫm

Tổn thương hình bia bắn không điển hình

Mảng trợt da,dát đỏ thẫm

Tổn thương hình bia bắn không điển hình

Tính chất tổn thương

Rải rác

Tập trung thành đám ở mặt và thân mình (+)

 

Rải rác (hiếm)

Tập trung thành đám, ở thân mình và những nơi khác (+++)

Tổn thương niêm mạc

(+)

(+)

Triệu chứng toàn thân

Thường hay có

Luôn luôn có

 

% diện tích da tổn thương

< 30

≥ 30

 

- Hội chứng bong vảy da do tụ cầu (staphylococal scalded skin syndrome-4S):

+ Hay gặp ở trẻ em dưới 5 tuổi hoặc ở người già, suy giảm miễn dịch. Căn nguyên thường do ngoại độc tố của tụ cầu vàng. Bệnh hay xuất hiện sau nhiễm khuẩn tai mũi họng.

+ Lâm sàng: ban đỏ, mụn nước thường xuất hiện quanh hốc tự nhiên sau lan rộng, có thể đỏ da toàn thân. Người bệnh sốt cao, mệt mỏi, ban đỏ tạo thành những bọng nước nông, bong ra như giấy cuốn thuốc lá, dấu hiệu Nikolsky dương tính.

+ Điều trị kháng sinh cho kết quả tốt.

Phân biệt hội chứng Stevens- Johnson và hội chứng bong vảy da do tụ cầu:

Dấu hiệu

Bong vảy da do tụ cầu

Stevens- Johnson

Tiền sử cá nhân

Tự phát

Do thuốc

Gia đình

 

Có thể liên quan đến tiền sử gia đình (chốc)

Không liên quan đến tiền sử gia đình

Dịch tễ đặc trưng

Có thể có yếu tố dịch tễ

Không có yếu tố dịch tễ

Tuổi mắc

Thường gặp dưới 5 tuổi

 

Thường gặp ở người lớn 30-40 tuổi

Vị trí thương tổn

Chủ yếu ở các nếp gấp

Rải rác toàn thân

Nikcolsky

 

(+) cả ở những nơi không có tổn thương

(+) ở những nơi gần tổn thương

Tổn thương niêm mạc

 

Không có tổn thương niêm mạc

Có tổn thương niêm mạc

 

Diễn biến

2-4 ngày hoặc 1 tuần

2-4 tuần

Tiên lượng

 

Tốt, nếu điều trị sớm. Gần như không có tỉ lệ tử vong

Nặng, tỉ lệ tử vong thấp

 

Điều trị toàn thân

Phải dùng kháng sinh liều cao

Corticoid liều cao

 

- Hồng ban đa dạng:

+ Tổn thương ngứa, ban đỏ, mụn nước, hình bia bắn, thường ít có thương tổn niêm mạc hơn.

+ Nguyên nhân có thể do thuốc hoặc do virút.

- Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

- Pemphigus vulgaris

ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc chung

- Là bệnh nặng cần điều trị nội trú.

- Dừng ngay thuốc xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng.

- Hạn chế tối đa dùng thuốc.

- Đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.

- Kiểm tra các chức năng sống: mạch, nhiệt độ, huyết áp, các xét nghiệm sinhhóa, huyết học, cấy máu, chụp X-quang tim phổi,…để tiên lượng bệnh.

- Người bệnh cần được điều trị tại phòng cấp cứu, nằm giường trải ga sạch.

- Chế độ dinh dưỡng tốt.

- Bồi phụ nước, điện giải.

- Chăm sóc da: vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục đặc biệt là mắt cần được chăm sóc sớm, tránh dính, loét giác mạc, cần phối hợp với bác sĩ mắt để tránh biến chứng dính mi mắt, mù lòa.

2. Điều trị cụ thể

- Thuốc giảm đau: tùy theo mức độ dau củ bệnh nhân.

+ Nếu đau nhẹ có thể dùng paracetamol (10 – 15mg/ kg mỗi 4-6 giờ, không quá 60 mg/ kg trong 24 giờ.)  Hoặc paracetamol + codein (người lớn & trẻ > 15kg. Liều paracetamol: 60 mg/kg/ngày chia 4-6 lần. Liều codeine: 3 mg/kg/ngày chia 4-6 lần ). Không dùng NSAIDs vì nguy cơ tổn thương thận, dạ dày.

+ Nếu đau vừa hoặc nặng , dùng morphin, fetanyl…

- Kháng histamin. dimedrol 10mg X 2-4 ống/ngày. Tiêm bắp 3-5 ngày đầu, sau đó có thể dùng uống. Chlopheniramin 4mg X 2 viên/ngày hoặc desloratadin (Aerlus), levocectirizim (Xyzal) 5mg, loratadin (Clarityne), cetirizin (Cezil, Zyrtec) 10mg, uống 1 viên/ngày X 3-5 ngày.

- Kháng sinh: dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.

- Thuốc corticoid: liều từ 1-2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng, hoặc có thể dùng liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu, khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.

- Trường hợp không có chỉ định corticoid, có thể dùng cyclophosphamid: 100- 300mg/24 giờ tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): ½ số ca có kết quả,liều 2,5-5 mg/kg/24 giờ, chia ra uống nhiều lần.

- Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.

- Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo…

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

- Nếu được chẩn đoán sớm, tiên lượng tốt, thường tiến triển 2-4 tuần. Sau khi tổn thương khỏi, có thể để lại các sẹo, dát tăng hoặc mất sắc tố.

- Tỉ lệ tử vong khoảng 5%.

- Nếu không được điều trị sớm có thể có các biến chứng: viêm màng não, nhiễm khuẩn da thứ phát, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét kết mạc, giác mạc, mù lòa, xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, viêm phổi, viêm cơ tim, có thể tử vong do suy đa tạng.

- Tiên lượng mức độ nặng của bệnh để đánh giá nguy cơ tử vong bằng chỉ số SCORTEN (severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis) được áp dụng cho cả TEN và hội chứng Stevens - Johnson gồm 7 tiêu chuẩn, mỗi tiêu chuẩn là 1 điểm, bao gồm:

1) Tuổi > 40

2) Nhịp tim > 120lần/phút

3) Có sự hiện diện của bệnh ung thư

4) Bong tách thượng bì > 10% diện tích cơ thể

5) Chỉ số BUN > 28 mg/dl (10mmol/l)

6) Glucose huyết thanh > 252 mg/dl (14mmol/l)

7) Bicacbonat huyết thanh < 20mEp/l

Theo nghiên cứu của Bastuji, những người bệnh có chỉ số SCORTEN: 0-1 điểm thì tỉ lệ tử vong là 3,2%; 2 điểm ≥ 12,1%; 3 điểm ≥ 35,3%; 4 điểm ≥ 58,3%; trên 5 điểm tỉ lệ tử vong là 90%.

PHÒNG BỆNH:

- Cần giáo dục cho người bệnh hiểu biết các triệu chứng của bệnh, không tái sử dụng các thuốc đã xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng, có thẻ chứng nhận người bệnh dị ứng thuốc.

- Thận trọng khi sử dụng thuốc, tránh lạm dụng thuốc, khi cần dùng thuốc, phải thông báo cho bác sĩ tiền sử dị ứng của mình, nếu có bất kì những biểu hiện bất thường nào sau khi sử dụng, phải dừng thuốc ngay và đến các cơ sở y tế khám càng sớm càng tốt.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)
HỘI CHỨNG DRESS (The Drug Reaction with Eosinophilia )

HỘI CHỨNG DRESS (The Drug Reaction with Eosinophilia )

hội chứng dress là một phản ứng hiếm gặp do thuốc đặc trưng bởi tăng bạch cầu ái toan và tổn thương nội tạng. các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2-6 tuần sau khi bắt đầu điều trị thuốc và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc. bệnh có thể nguy hiểm, đe dọa tính mạng.

DỊ ỨNG THỨC ĂN

DỊ ỨNG THỨC ĂN

phản ứng bất lợi do thức ăn được đĩnh nghĩa là tất cả các phản ứng xảy ra sau ăn.dị ứng thức ăn được định nghĩa là các phản ứng xảy ra sau ăn do đáp ứng bất thường của hệ miễn dịch với thành phần của thức ăn, có thể thông qua ige, không ige hoặc phối hợp cả hai.

VIÊM DA TIẾP XÚC DỊ ỨNG (Allergic Contact Dermatitis)

VIÊM DA TIẾP XÚC DỊ ỨNG (Allergic Contact Dermatitis)

viêm da tiếp xúc là phản ứng viêm cấp hoặc mạn tính của da với một số yếu tố trong môi trường khi tiếp xúc với da.tổn thương là dát đỏ, mụn nước, có khi loét trợt hoại tử, ngứa. bệnh tiến triển dai dẳng, hay tái phát nếu không phát hiện và loại trừ được dị nguyên.

VIÊM MẠCH SCHÖNLEIN-HENOCH

VIÊM MẠCH SCHÖNLEIN-HENOCH

viêm mạch schönleinhenoch   đại cương viêm mạch schönlein henoch là một bệnh lý viêm mạch hê ̣thống không. tin tức blog bệnh học: viêm mạch schönlein-henoch

VIÊM DA CƠ ĐỊA

VIÊM DA CƠ ĐỊA

viêm da cơ địa (viêm da atopy) là dạng tổn thương viêm da mạn tính với những dấu hiện lâm sàng đặc trưng gây ra do tình trạng mẫn cảm đặc hiệu qua ige với các dị nguyên trong không khí.

HỘI CHỨNG LYELL

HỘI CHỨNG LYELL

hội chứng lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc (toxic epidermal necrolysis - ten) là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc.

HỒNG BAN ĐA DẠNG (Erythema multiforme)

HỒNG BAN ĐA DẠNG (Erythema multiforme)

hồng ban đa dạng là một bệnh da cấp tính do nhiều căn nguyên khác nhau gây nên, biểu hiện trên da là các thương tổn dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước xen kẽ với các thương tổn hình bia bắn. vị trí hay gặp là mu tay, cổ tay, cẳng tay, cẳng chân, đầu gối. niêm mạc miệng, mắt, sinh dục cũng thường bị tổn thương.

VIÊM MŨI DỊ ỨNG

VIÊM MŨI DỊ ỨNG

viêm mũi dị ứng là bệnh lý viêm niêm mạc mũi qua trung gian của kháng thể ige do tiếp xúc với dị nguyên đường hô hấp với tam chứng kinh điển trên lâm sàng: hắt hơi, ngứa mũi, chảy nước mũi. nguyên nhân: bụi nhà, phấn hoa, nấm mốc, lông vũ, bụi công nghiệp...

SẢN PHẨM NGẪU NHIÊN

Adigi

Adigi

Liên hệ
Enap Tab.5mg

Enap Tab.5mg

Liên hệ
Newroin

Newroin

Liên hệ
Neo-dexa 5ml

Neo-dexa 5ml

4,000vnđ
Medoclav Forte

Medoclav Forte

103,000vnđ

Giảm Nhiều Nhất

Acrasone cream

Acrasone cream

15,000 vnđ
Coveram Tab.5/10 - Thuốc hạ huyết áp

Coveram Tab.5/10

198,000 vnđ
Goldream/tạo giấc ngủ ngon/trungtamthuoc.com

Goldream

200,000 vnđ

Đánh Giá Cao Nhất

Rosuvastatin stada 10 mg - Thuốc hạ mỡ máu

Rosuvastatin10 mg

150,000 vnđ

Xem Nhiều Nhất

Althax 120mg - Tăng cường miễn dịch, hỗ trợ điều trị nhiễm trùng

Althax 120mg

200,000 vnđ
Pricefil 500mg/kháng sinh/trungtamthuoc.com

Pricefil 500mg

450,000 vnđ