ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

HỘI CHỨNG EVANS tin tức tại bệnh huyết học


 

 I. ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch.

II. CHẨN ĐOÁN

HỘI CHỨNG EVANS

2.1. Lâm sàng

- Hội chứng thiếu máu.

- Hội chứng hoàng đảm.

- Hội chứng xuất huyết:

- Gan lách có thể to.

2.2. Cận lâm sàng

- Tế bào máu ngoại vi:

+ Hồng cầu, lượng huyết sắc tố và hematocrit giảm.

+ Hồng cầu lưới tăng.

+ Số lượng tiểu cầu giảm.

-  Xét nghiệm tủy đồ:

+ Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh, hồng cầu lưới tủy tăng.

+ Mật độ mẫu tiểu cầu bính thường hoặc tăng.

+ Dòng bạch cầu hạt phát triển bính thường.

- Xét nghiệm hóa sinh:

+ Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp.

+ Haptoglobin giảm, LDH tăng.

- Xét nghiệm miễn dịch:

+ Xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tình.

+ Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dương (nếu dương tình nên định danh kháng thể bất thường).

+ Kháng thể kháng tiểu cầu dương tình.

+ Kháng thể kháng bạch cầu trung tình dương tình.

+ Kháng thể kháng dsDNA và kháng thể kháng nhân âm tình.

2.3. Chẩn đoán phân biệt

- Bệnh lupus ban đỏ hệ thống:

+ Có tổn thương như ban ở da, đau khớp, rụng tóc, tràn dịch các màng, tổn thương thận…

+ Kháng thể kháng nhân và thể kháng kháng dsDNA dương tình.

- Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối hoặc hội chứng tan máu có tăng urê huyết (TTP - HUS):

+ Có thể có sốt, có biểu hiện thần kinh như li bí, lú lẫn. Biểu hiện ở thận như thiểu niệu hoặc vô niệu.

+ Máu ngoại vi có giảm hồng cầu, tiểu cầu, có gặp mảnh vỡ hồng cầu.

+ Hoạt tình enzym ADAMTS 13 (A Disintegrin and Metalloproteinase with a

Thrombospondin type 1 motif, member 13) giảm.

III. ĐIỀU TRỊ

HỘI CHỨNG EVANS

3.1. Methylprednisolon

- Liều dùng: 1 - 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L và tiểu cầu > 50G/L) thí giảm liều dần (30% liều/ tuần).

- Trường hợp cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều nơi, nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng liều cao (bolus):

+ 1g/ngày trong 3 ngày;

+ 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày;

+ Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng thí giảm dần liều và duy trí.

Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố và tiểu cầu của người bệnh trở về bính thường với liều duy trí ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày) trong vòng 1 năm mà không có tái phát.

3.2. Các thuốc ức chế miễn dịch:

Chỉ định: Bệnh không đáp ứng với điều trị corticoid. Có thể sử dụng các thuốc sau:

- Azathioprine (Immurel): Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3- 4 tháng.

- Cyclophosphamid:  Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3-4 tháng.

- Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.

- Vincristin: Liều dùng 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.

- Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng.

3.3. Gamma globulin

- Chỉ định trong trường hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều vị trì, người bệnh đáp ứng kém với truyền máu, truyền tiểu cầu và methylprednisolone.

- Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày).

3.4. Cắt lách

3.5. Rituximab

- Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả.

- Liều dùng: 375mg/m2/tuần x 4 tuần.

3.6. Điều trị hỗ trợ

- Truyền máu:

+ Tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO.

+ Nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng.

- Truyền khối tiểu cầu: Được chỉ định trong trường hợp có xuất huyết hoặc tiểu cầu < 10G/L.

- Trao đổi huyết tương:

- Điều trị các biến chứng của thuốc: Hạ huyết áp, giảm đường máu, bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ dày…

3.7. Theo dõi trong quá trình điều trị

- Lâm sàng: Mức độ thiếu máu, màu sắc và số lượng nước tiểu, tính trạng xuất huyết, số đo huyết áp, những biểu hiện ở dạ dày…

- Cận lâm sàng: Tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lưới 2-3 lần/ tuần. Các chỉ số đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức năng thận 1-2 lần/tuần. Xét nghiệm Coombs 1 lần/ 1-2 tuần.

IV. DIỄN BIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG

Điều trị bằng methylprednisolone thí tỉ lệ đáp ứng đạt được 82%. Cắt lách đạt tỉ lệ đáp ứng khoảng 78% nhưng sau 5 năm chỉ còn 52%. Điều trị bằng rituximab có thể đạt được 80% có đáp ứng. Người bệnh có chỉ định sử dụng gamma globulin thí tỉ lệ đáp ứng là 60%.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)

TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

tăng tiểu cầu tiên phát là một bệnh hiếm gặp thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính (myeloproliferative diseases - mpds). cơ chế bệnh sinh: đột biến gen jak2v617f hoặc mplw515k/l.triệu chứng lâm sàng bao gồm tắc mạch và đôi khi có xuất huyết;

HEMOPHILIA MẮC PHẢI tin tức tại bệnh huyết học HEMOPHILIA MẮC PHẢI tin tức tại bệnh huyết học

hemophilia mắc phải là tình trạng chảy máu do giảm yếu tố đông máu viii/ix do tự kháng thể gây nên. bệnh gặp với tỉ lệ khoảng 1-4/1 triệu người. kháng thể kháng viii thường có bản chất là igg, gây hậu quả là những biểu hiện chảy máu nặng nề trên lâm sàng.

ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

đa hồng cầu nguyên phát thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính (myeloproliferative diseases - mpds). cơ chế bệnh sinh: đột biến jak2 v617f hoặc jak2 exon 12.đa hồng cầu nguyên phát có thể chuyển sang giai đoạn kiệt quệ, biểu hiện bằng tình trạng thiếu máu, tăng tiểu cầu thành lơ xê mi cấp.

Bệnh Thalassemia: Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị Bệnh Thalassemia: Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

thalassemia là một rối loạn máu di truyền, trong đó cơ thể tạo ra một dạng hemoglobin bất thường dẫn đến tiêu hủy quá nhiều tế bào máu dẫn đến thiếu máu.


Giỏ hàng: 0