ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

HỘI CHỨNG EVANS

HỘI CHỨNG EVANS

649 05/04/2018 bởi Dược Sĩ Lưu Văn Hoàng

 

 I. ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch.

II. CHẨN ĐOÁN

HỘI CHỨNG EVANS

2.1. Lâm sàng

- Hội chứng thiếu máu.

- Hội chứng hoàng đảm.

- Hội chứng xuất huyết:

- Gan lách có thể to.

2.2. Cận lâm sàng

- Tế bào máu ngoại vi:

+ Hồng cầu, lượng huyết sắc tố và hematocrit giảm.

+ Hồng cầu lưới tăng.

+ Số lượng tiểu cầu giảm.

-  Xét nghiệm tủy đồ:

+ Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh, hồng cầu lưới tủy tăng.

+ Mật độ mẫu tiểu cầu bính thường hoặc tăng.

+ Dòng bạch cầu hạt phát triển bính thường.

- Xét nghiệm hóa sinh:

+ Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp.

+ Haptoglobin giảm, LDH tăng.

- Xét nghiệm miễn dịch:

+ Xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tình.

+ Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dương (nếu dương tình nên định danh kháng thể bất thường).

+ Kháng thể kháng tiểu cầu dương tình.

+ Kháng thể kháng bạch cầu trung tình dương tình.

+ Kháng thể kháng dsDNA và kháng thể kháng nhân âm tình.

2.3. Chẩn đoán phân biệt

- Bệnh lupus ban đỏ hệ thống:

+ Có tổn thương như ban ở da, đau khớp, rụng tóc, tràn dịch các màng, tổn thương thận…

+ Kháng thể kháng nhân và thể kháng kháng dsDNA dương tình.

- Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối hoặc hội chứng tan máu có tăng urê huyết (TTP - HUS):

+ Có thể có sốt, có biểu hiện thần kinh như li bí, lú lẫn. Biểu hiện ở thận như thiểu niệu hoặc vô niệu.

+ Máu ngoại vi có giảm hồng cầu, tiểu cầu, có gặp mảnh vỡ hồng cầu.

+ Hoạt tình enzym ADAMTS 13 (A Disintegrin and Metalloproteinase with a

Thrombospondin type 1 motif, member 13) giảm.

III. ĐIỀU TRỊ

HỘI CHỨNG EVANS

3.1. Methylprednisolon

- Liều dùng: 1 - 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L và tiểu cầu > 50G/L) thí giảm liều dần (30% liều/ tuần).

- Trường hợp cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều nơi, nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng liều cao (bolus):

+ 1g/ngày trong 3 ngày;

+ 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày;

+ Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng thí giảm dần liều và duy trí.

Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố và tiểu cầu của người bệnh trở về bính thường với liều duy trí ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày) trong vòng 1 năm mà không có tái phát.

3.2. Các thuốc ức chế miễn dịch:

Chỉ định: Bệnh không đáp ứng với điều trị corticoid. Có thể sử dụng các thuốc sau:

- Azathioprine (Immurel): Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3- 4 tháng.

- Cyclophosphamid:  Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3-4 tháng.

- Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.

- Vincristin: Liều dùng 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.

- Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng.

3.3. Gamma globulin

- Chỉ định trong trường hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều vị trì, người bệnh đáp ứng kém với truyền máu, truyền tiểu cầu và methylprednisolone.

- Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày).

3.4. Cắt lách

3.5. Rituximab

- Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả.

- Liều dùng: 375mg/m2/tuần x 4 tuần.

3.6. Điều trị hỗ trợ

- Truyền máu:

+ Tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO.

+ Nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng.

- Truyền khối tiểu cầu: Được chỉ định trong trường hợp có xuất huyết hoặc tiểu cầu < 10G/L.

- Trao đổi huyết tương:

- Điều trị các biến chứng của thuốc: Hạ huyết áp, giảm đường máu, bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ dày…

3.7. Theo dõi trong quá trình điều trị

- Lâm sàng: Mức độ thiếu máu, màu sắc và số lượng nước tiểu, tính trạng xuất huyết, số đo huyết áp, những biểu hiện ở dạ dày…

- Cận lâm sàng: Tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lưới 2-3 lần/ tuần. Các chỉ số đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức năng thận 1-2 lần/tuần. Xét nghiệm Coombs 1 lần/ 1-2 tuần.

IV. DIỄN BIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG

Điều trị bằng methylprednisolone thí tỉ lệ đáp ứng đạt được 82%. Cắt lách đạt tỉ lệ đáp ứng khoảng 78% nhưng sau 5 năm chỉ còn 52%. Điều trị bằng rituximab có thể đạt được 80% có đáp ứng. Người bệnh có chỉ định sử dụng gamma globulin thí tỉ lệ đáp ứng là 60%.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)
HỘI CHỨNG ANTIPHOSPHOLIPID

HỘI CHỨNG ANTIPHOSPHOLIPID

hội chứng anti-phospholipid (anti-phospholipid syndrome  - aps) là  một  hội chứng có biểu hiện lâm sàng chủ yếu là tắc mạch hoặc sảy thai tái diễn, với sự xuất hiện của kháng thể chống phospholipid hoặc chống lại các quyết định kháng nguyên protein gắn phospholipid.

BỆNH VON WILLEBRAND (Von-Willebrand Disease: VWD)

BỆNH VON WILLEBRAND (Von-Willebrand Disease: VWD)

von willebrand là một một glycoprotein kết dính có trên bề mặt tiểu cầu, tế bào nội mạc và trong huyết tương với 3 chức năng chình: làm trung gian cho tiểu cầu dính vào nội mạc bị tổn thương; kìch thìch tiểu cầu ngưng tập; gắn và bảo vệ yếu tố viii.

HEMOPHILIA MẮC PHẢI

HEMOPHILIA MẮC PHẢI

hemophilia mắc phải là tình trạng chảy máu do giảm yếu tố đông máu viii/ix do tự kháng thể gây nên. bệnh gặp với tỉ lệ khoảng 1-4/1 triệu người. kháng thể kháng viii thường có bản chất là igg, gây hậu quả là những biểu hiện chảy máu nặng nề trên lâm sàng.

ĐÔNG MÁU RẢI RÁC TRONG LÒNG MẠCH

ĐÔNG MÁU RẢI RÁC TRONG LÒNG MẠCH

đông máu rải rác trong lòng mạch (disseminated intravascular coagulation: dic) là một hội chứng đặc trưng bởi sự hoạt hóa đông máu mất tính khu trú, bắt nguồn từ nhiều nguyên nhân, gây lắng đọng fibrin, hính thành huyết khối, nhất là ở các vi mạch ở nhiều cơ quan.

Giảm Nhiều Nhất

Thuốc   Acrasone cream    -   Thuốc da liễu

Acrasone cream

15,000 vnđ
Coveram Tab.5/10 - Thuốc hạ huyết áp

Coveram Tab.5/10

198,000 vnđ
Goldream/tạo giấc ngủ ngon/trungtamthuoc.com

Goldream

200,000 vnđ

Đánh Giá Cao Nhất

Sylhepgan - Điều trị hỗ trợ một số bệnh lý của gan

Sylhepgan

370,000 vnđ
Rosuvastatin stada 10 mg - Thuốc hạ mỡ máu

Rosuvastatin10 mg

150,000 vnđ

Xem Nhiều Nhất

Althax 120mg - Tăng cường miễn dịch, hỗ trợ điều trị nhiễm trùng

Althax 120mg

200,000 vnđ
Pricefil 500mg/kháng sinh/trungtamthuoc.com

Pricefil 500mg

450,000 vnđ
Giỏ hàng: 0