ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

Hội chứng Brugada: nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị


Đại cương về hội chứng Brugada

HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất thường cấu trúc tim. Bệnh nhân thường có những cơn ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất.

Lịch sử của hội chứng Brugada:

Năm 1992: P.Brugada, J Brugada ,R Brugada công bố hội chứng (blốc nhánh phải, ST

chênh lên kéo dài, đột tử)

Năm 2002: Hội tim mạch học Châu Âu tổ chức hội nghị đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Brugada.

Năm 2005: Hội nghị đồng thuận lần thứ hai thông qua báo cáo chi tiết về tiêu chuẩn chẩn đoán, điều trị, phân tầng nguy cơ hội chứng Brugada.

Hội chứng Brugada gồm 3 thể:

 -Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là ngất hoặc đột tử , thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn nhịp thất.

- Thể không có triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc trưng của HC Brugada nhưng bệnh nhân không có biểu hiện lâm sàng.

- Thể ẩn: Bệnh nhân mang đột biến gen nhưng không có biểu hiện lâm sàng và ĐTĐ ngay cả khi trắc nghiệm bằng thuốc chống loạn nhịp.

Hội chứng Brugada rất hiếm gặp- tỷ lệ xấp xỉ cứ 1000 người thì có 4 người ở Mỹ phát hiện bị rối loạn điện tim đồ ECG, triệu chứng của Hội chứng Brugada. Nam giới dễ mắc bệnh hơn, tỷ lệ giảm dần ở người châu Á, và hội chứng này là nguyên nhân gây đột tử phổ biến nhất ở người dưới 50 tuổi. Độ tuổi trung bình chẩn đoán là 42, nhưng bệnh này có thể xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi nào.

Nguyên nhân gây hội chứng Brugada

Đột biến trong kênh ion Na SCN5A, hoặc trong gen điều hòa hoạt động của kênh ion, đã được tìm ra chính là nguyên nhân gây Hội chứng Brugada. Các đột biến này là đột biến gen trội, nên chỉ cần duy nhất một bản sao đột biến đã đủ gây bệnh.

Tuy nhiên, chỉ từ 15 tới 30% đột biến gây Hội chứng Brugada được phát hiện trong các xét nghiệm di truyền, vì vậy một kết quả xét nghiệm di truyền “âm tính” không loại trừ khả năng mắc bệnh. Đồng thời có nhiều bệnh nhân mang đột biến gen ở đoạn SCN5A là những người không bao giờ phát bệnh- điều này nghĩa là nếu không phát hiện điện tim đồ rối loạn, cũng như triệu chứng biểu hiện, thì một kết quả xét nghiệm “dương tính” không có nghĩa là người đó sẽ phát bệnh.

Chẩn đoán hội chứng Brugada

Đặc điểm lâm sàng

• ST chênh lên/ CĐ ngực phải

• Đột tử cao

• Biểu hiện thường ở người lớn, tuổi đột tử # 40

• Chiếm 4 – 12% nguyên nhân đột tử

• 20% đột tử có tim cấu trúc bình thường

• Tần suất 5/10 000 dân

• ECG thay đổi

Phân loại các dạng ECG của HC Brugada

Các yếu tố ảnh hưởng : ECG Brugada thường bị che dấu, biểu hiện bởi:

• Chất ức chế kênh natri

• Sốt

• Chất cường phó giao cảm

• Chất trợ alpha giao cảm

• Thuốc chẹn bêta

• Thuốc chống trầm cảm 3 vòng hoặc 4 vòng

• Chất kháng histamine thế hệ 1

• Hỗn hợp glucose và insulin

• Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+

• Ngộ độc rượu, ngộ độc cocaine...

Đặc điểm di truyền

• Hội chứng Brugada là một bệnh lý di truyền do đột biến gen mã hóa tiểu đơn vị

α của kênh Na tim, genSCN5A, nằm trên NST số 3( NST thường, tính trội)

• Đột biến gen gây: giảm mức độ bộc lộ kênh Na, giảm dòng ion Na, gia tăng sự bất hoạt của kênh Na

Những phương pháp thăm dò chẩn đoán khác

• Trắc nghiệm kích thích bằng thuốc chống loạn nhịp.

• Phương pháp đo ĐTĐ cải tiến với V1- V3 đặt cao hơn

• ĐTĐ Holter- 24 giờ.

• Thăm dò ĐSL cơ tim.

• Trắc nghiệm gắng sức.

Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Brugada

Để chẩn đoán h/c này cần phải có đủ 2 tiêu chuẩn sau:

Tiêu chuẩn 1: Bệnh nhân có ECG có dạng type 1 một cách tự nhiên hoặc từ type 2, 3 chuyển sang type 1 khi làm drug challenge (thử thách với thuốc).

Tiêu chuẩn 2: Có thêm một trong các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng hoặc tiền căn sau:

Rung thất đã được xác định trên ECG. – Nhịp nhanh thất đa dạng (có thể tự về nhịp xoang).

Xuất hiện loạn nhịp thất khi làm điện sinh lý (EPS).

Tiền căn gia đình có người thân chết sớm trước 45 tuổi. – Các thành viên trong gia đình có ECG type 1

Ngất khả năng do tim mạch.

Cơn khó thở nặng về đêm.

Điều trị hội chứng Brugada

Điều trị bằng thuốc

• Mục đích: phục hồi sự cân bằng ion hoạt động trong giai đoạn đầu điện thế động thượng tâm mạc thất phải.

- Amiodarone: không hiệu quả.

- Chẹn beta: không có tác dụng bảo vệ.

- Đồng vận beta: isuprel

- Chẹn phosphodiesterase: cilostazol

- Nhóm Ic: Flecaine.

- Nhóm Ia: procainamide, quinidine, Tedisamil, AVE0118.

- Điều trị Nội tiết tố nam

- Chẹn Iito: chọn lọc tim và kênh ion đặc hiệu.

- Đồng vận INa: dmLSB ( dẫn xuất Danshen )

Chỉ định đặt máy chống loạn nhịp

Copy ghi nguồn TrungTamThuoc.com

Link bài viết: Hội chứng Brugada: nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

Tài liệu tham khảo:

  1. Brugada syndrome; www.nhs.uk
  2. Hội chứng Brugada; ThS. Hoàng Văn Quý – báo cáo hội nghị hội tim mạch học.
  3. Chẩn đoán và điều trị hội chứng Brugada; Bs. Nguyễn Phương Thảo – bệnh viện đa khoa quốc tế Hải Phòng.

Đánh giá tin tức

Điểm



Từ khóa : , ,

Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)

Sinh lí hoạt động tim và nhóm thuốc điều trị rối loạn nhịp tim Sinh lí hoạt động tim và nhóm thuốc điều trị rối loạn nhịp tim

thuốc điều trị rối loạn nhịp tim là những thuốc có tác dụng điều hoà nhịp tim khi nhịp tim bị rối loạn (chệch khỏi nhịp tim bình thường).

Phòng ngừa đột quỵ - lời khuyên từ các chuyên gia Phòng ngừa đột quỵ - lời khuyên từ các chuyên gia

đột quỵ là gì và cách phòng ngừa đột quỵ như thế nào?, cách phòng ngừa đột quỵ - lời khuyên từ chuyên gia, chế độ ăn uống giúp phòng ngừa đột quỵ. tin tức blog bệnh học: phòng ngừa đột quỵ lời khuyên từ các chuyên gia

Tăng Huyết áp là gì và những nguyên nhân gây tăng huyết áp Tăng Huyết áp là gì và những nguyên nhân gây tăng huyết áp

khi bạn đo huyết áp, có hai trị số huyết áp, ví dụ: 117/78 mmhg. số ở trên hay số lớn hơn gọi là huyết áp tối đa (hay còn gọi là huyết áp tâm thu) phản ánh huyết áp của động mạch khi tim bóp. số ở dưới hay số nhỏ hơn gọi là huyết áp tối thiểu (hay huyết áp tâm trương) phản ánh huyết áp.

Nhồi máu cơ tim - Bạn cần biết để tự cứu sống mình! Nhồi máu cơ tim - Bạn cần biết để tự cứu sống mình!

nhồi máu cơ tim là gì?, nguyên nhân nhồi máu cơ tim., dấu hiệu nhồi máu cơ tim, bạn cần nhớ. tin tức blog bệnh học: nhồi máu cơ tim - bạn cần biết để tự cứu sống mình!. bài viết tin tức tại trungtamthuoc


Giỏ hàng: 0