ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (TTP-HUS)

HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (TTP-HUS)

972 02/04/2018 bởi Dược Sĩ Lưu Văn Hoàng

 

I. ĐẠI CƯƠNG

TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) còn gọi là hội chứng Moschcowitz, được mô tả đầu tiên năm 1925 với biểu hiện lâm sàng điển hính là “ngũ chứng”: Giảm tiểu cầu, bệnh lý tan máu vi mạch, rối loạn về thần kinh, suy thận và sốt. TTP và HUS (Hemolytic Uremic Syndrome: Hội chứng tan máu tăng ure) là những bệnh lý huyết khối vi mạch (Thrombotic MicroAngiopathies: TMAs) có nhiều biểu hiện giống nhau và nhiều lúc khó phân biệt rõ ràng; trước đây được xem như 2 hội chứng riêng biệt nhưng ngày nay TTP và HUS được thống nhất là biểu hiện khác nhau của một tình trạng bệnh lý huyết khối tan máu vi mạch và giảm tiểu cầu được gọi là hội chứng TTP- HUS.

II. CHẨN ĐOÁN, PHÂN LOẠI

2.1. Chẩn đoán xác định

Trường hợp TTP - HUS điển hình, dựa vào các triệu chứng: Thiếu máu tan máu vi mạch, xuất huyết giảm tiểu cầu, rối loạn thần kinh, sốt và suy thận.

Cụ thể:

Lâm sàng

- Sốt;

- Thiếu máu, xuất huyết;

- Rối loạn thần kinh: Nhức đầu, lú lẫn, hôn mê;

- Đau bụng, nôn, tiêu chảy…

Cận lâm sàng

- Giảm số lượng tiểu cầu;

- Giảm huyết sắc tố;

- Giảm haptoglobin;

- Có mảnh hồng cầu trên tiêu bản máu ngoại vi;

- Phản ứng Coombs trực tiếp âm tính;

- APTT, PT, fibrinogen: Bính thường;

- Tăng D- Dimer và/ hoặc FDP;

-  Giảm  hoạt  tính  ADAMTS13  (A  Disintegrin  And  Metalloproteinase  with  a Thrombospondin type 1 motif, member 13);

- Kháng thể kháng ADAMTS13: Dương tình;

- Tăng bilirubin toàn phần và gián tiếp;

- Tăng cao LDH;

- Tăng ure, creatinine.

2.2. Chẩn đoán phân biệt

Phân biệt với đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC).

Phân biệt với Hội chứng tan máu tăng men gan và giảm tiểu cầu (HELLP).

2.3. Phân loại

TTP: 

- TTP di truyền.

- TTP mắc phải.

HUS

- Thể HUS điển hình (D+ HUS) hay còn gọi là thể liên quan tiêu chảy.

- Thể HUS không điển hình (D- HUS) hay còn gọi là thể không liên quan tiêu chảy.

III. ĐIỀU TRỊ

3.1. Điều trị TTP thứ phát

- Điều trị bệnh chính, kết hợp với thuốc chống ngưng tập tiểu cầu (thường sử dụng aspirin liều thấp: 75mg/24 giờ) khi số lượng tiểu cầu > 50G/L.

- Bổ sung ADAMTS13 bằng huyết tương.

Trao đổi huyết tương

- Thường sử dụng huyết tươi đông lạnh hoặc huyết tương đã tách tủa (cryosupernatant) và phải bắt đầu ngay khi có: giảm tiểu cầu, thiếu máu huyết tán vi quản và không tím được nguyên nhân khác gây nên những bất thường này.

- Liều lượng: 40 -60ml/kg cân nặng (1,0 - 1,5 thể tích huyết tương), tiến hành ngày 1 lần, kéo dài tối thiểu thêm 2 ngày sau khi số lượng tiểu cầu và LDH về bính thường.

Truyền huyết tương tươi

- Chỉ định: Trường hợp không thể tiến hành gạn huyết tương được hoặc thời gian chờ để gạn huyết tương ≥ 12 giờ.

- Liều lượng: 20 - 40ml/kg cân nặng/ 24 giờ, cần lưu ý tính trạng quá tải.

Truyền khối hồng cầu: Khi thiếu máu nặng.

Thuốc kết hợp

- Methylprednisolone: Kết hợp với trao đổi huyết tương khi trao đổi huyết tương đơn độc không hiệu quả. Thường sử dụng liều 2mg/kg cân nặng/ 24 giờ bằng đường truyền tĩnh mạch, trong 3 ngày liền.

- Acid folic: Tất cả người bệnh TTP thứ phát đều được điều trị acid folic với liều lượng: 3-5mg/24 giờ và bằng đường uống.

Những trường hợp TTP dai dẳng

- Tiến hành trao đổi huyết tương với liều gấp đôi;

- Gammaglobulin: Liều 2g/kg cân nặng/ 24 giờ;

- Vincristin 1mg/ 24 giờ, tuần 2 lần trong 4 tuần.

Những trường hợp TTP tái phát: Có thể kết hợp corticoid với cắt lách.

Những trường hợp không đáp ứng với các biện pháp điều trị thông thường

- Có thể xem xét để chỉ định điều trị bằng rituximab với liều 375mg/ lần/ tuần x 4 tuần.

3.2. Điều trị TTP di truyền

- Không tiến hành trao đổi huyết tương, chỉ truyền huyết tương tươi; điều trị dự phòng bằng truyền huyết tương 3- 4 tuần/ lần.

- Đối với người lớn, phác đồ  điều trị TTP và HUS tương tự và vì vậy phân biệt rõ ràng 2 hội chứng này nhiều khi không nhất thiết phải đặt ra.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)

ĐÔNG MÁU RẢI RÁC TRONG LÒNG MẠCH

ĐÔNG MÁU RẢI RÁC TRONG LÒNG MẠCH

đông máu rải rác trong lòng mạch (disseminated intravascular coagulation: dic) là một hội chứng đặc trưng bởi sự hoạt hóa đông máu mất tính khu trú, bắt nguồn từ nhiều nguyên nhân, gây lắng đọng fibrin, hính thành huyết khối, nhất là ở các vi mạch ở nhiều cơ quan.

HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU tin tức tại bệnh huyết học

HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU tin tức tại bệnh huyết học

hội chứng thực bào máu (hemophagocytic lymphohistiocytosis-hlh) là một nhóm bệnh do tăng hoạt động của hệ thống đại thực bào-mono. nguyên tắc chung. đa hóa trị liệu, nhiều đợt: tấn công, củng cố và ghép tế bào gốc tạo máu.hóa trị liệu toàn thân bao gồm: etoposide, dexamethasone; cyclosporin a.

TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT tin tức tại bệnh huyết học

tăng tiểu cầu tiên phát là một bệnh hiếm gặp thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính (myeloproliferative diseases - mpds). cơ chế bệnh sinh: đột biến gen jak2v617f hoặc mplw515k/l.triệu chứng lâm sàng bao gồm tắc mạch và đôi khi có xuất huyết;

HEMOPHILIA MẮC PHẢI tin tức tại bệnh huyết học

HEMOPHILIA MẮC PHẢI tin tức tại bệnh huyết học

hemophilia mắc phải là tình trạng chảy máu do giảm yếu tố đông máu viii/ix do tự kháng thể gây nên. bệnh gặp với tỉ lệ khoảng 1-4/1 triệu người. kháng thể kháng viii thường có bản chất là igg, gây hậu quả là những biểu hiện chảy máu nặng nề trên lâm sàng.



Giảm Nhiều Nhất

Goldream/tạo giấc ngủ ngon/trungtamthuoc.com giá bao nhiêu tiền? có tác dụng gì?

Goldream

200,000 vnđ
Thuốc Coveram 5mg/10mg có tác dụng làm hạ huyết áp

Coveram Tab.5/10

198,000 vnđ
Thuốc Ameflu + C - Thuốc điều trị cảm lạnh, cảm cúm

Ameflu + C

100,000 vnđ

Đánh Giá Cao Nhất

Rosuvastatin stada 10 mg - Thuốc hạ mỡ máu giá bao nhiêu tiền? có tác dụng gì?

Rosuvastatin10 mg

150,000 vnđ

Xem Nhiều Nhất

Thuốc Pricefil 500mg giá bao nhiêu? mua ở đâu? có tác dụng gì?

Pricefil 500mg

450,000 vnđ
Althax 120mg - Tăng cường miễn dịch, hỗ trợ điều trị nhiễm trùng

Althax 120mg

200,000 vnđ
Giỏ hàng: 0
Duo Vital tái tạo nuôi dưỡng sụn khớp
HT Strokend hỗ trợ giải pháp tai biến mạch máu não