ht strokend thực phẩm hỗ trợ tai biến mạch máu não Tặng 200K khi đăng ký thành viên Thuốc Tại TrungTamThuoc
Tư Vấn Sức Khỏe Trực Tuyến
Giao hàng tận nơi

ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT

ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT

587 02/04/2018 bởi Dược Sĩ Lưu Văn Hoàng

 

I. ĐẠI CƯƠNG

Đa hồng cầu nguyên phát

Đa hồng cầu nguyên phát thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính (myeloproliferative diseases - MPDs). Cơ chế bệnh sinh: đột biến JAK2 V617F hoặc JAK2 exon 12.

II. CHẨN ĐOÁN

2.1. Lâm sàng

- Đau đầu, chóng mặt, rối loạn thị lực, đau thắt ngực;

- Đau nhói, tê bí đầu ngón chân, ngón tay;

- Biến chứng tắc mạch;

- Xuất huyết niêm mạc, chảy máu chân răng, xuất huyết tiêu hoá.

- Lách to (75% người bệnh), có thể có nhồi máu lách;

- Gan to (30% người bệnh);

- Biểu hiện ngứa gặp trên 40% người bệnh;

- Cao huyết áp;

- Nóng bừng mặt;

- Hội chứng đau bụng: Viêm loét dạ dày do tăng tiết histamine và tăng tiết acid trong đa hồng cầu tiên phát; do tắc mạch.

- Đa hồng cầu nguyên phát có thể chuyển sang giai đoạn kiệt quệ, biểu hiện bằng tình trạng thiếu máu, tăng tiểu cầu, xơ tủy tăng dần và chuyển thành lơ xê mi cấp.

2.2. Xét nghiệm

Đa hồng cầu nguyên phát

Phác đồ xét nghiệm chẩn đoán:

- Huyết đồ;

- Sắt huyết thanh, Ferritin;

- Lipid máu;

- Erythropoietin huyết thanh;

- Đột biến JAK2 V617F;

- Đột biến JAK2 exon 12 nếu người bệnh xét nghiệm JAK2 V617F âm tính;

- Tủy đồ;

- Sinh thiết tủy xương.

2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán đa hồng cầu nguyên phát của WHO 2008

a. Tiêu chuẩn chính

- Hb > 185 G/L (nam), > 165 G/L (nữ) hoặc Hb > 170 G/L ở nam, > 150 G/L ở nữ nếu kết hợp với Hb tăng bền vững  ≥ 20 G/L so với bính thường mà không phải do điều trị chế phẩm sắt, hoặc tăng thể tích khối hồng cầu toàn thể > 25% trị số bính thường;

- Có đột biến JAK2V617F.

b. Tiêu chuẩn phụ

- Tăng sinh 3 dòng tế bào tủy;

- Nồng độ erythropoietin huyết thanh giảm;

- Tạo cụm EEC (endogenous erythroid colony) khi nuôi cấy cụm tế bào tủy không dùng chất kích thích sinh hồng cầu.

Chẩn đoán xác định đa hồng cầu nguyên phát khi có cả 2 tiêu chuẩn chính và 1 tiêu chuẩn phụ hoặc tiêu chuẩn chính số 1 và 2 tiêu chuẩn phụ.

2.4. Chẩn đoán phân biệt

Đa hồng cầu nguyên phát cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh tăng sinh tủy mạn ác tính khác trong Bảng xếp loại MPNs của WHO năm 2008: Nhóm bệnh lý tăng sinh tủy ác tính (Myeloproliferative neoplasms - MPNs), bao gồm: Lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt; Đa hồng cầu nguyên phát; Tăng tiểu cầu tiên phát; Xơ tủy vô căn; Lơ xê mi kinh bạch cầu hạt trung tình; Lơ xê mi kinh bạch cầu hạt ưa acid; Hội chứng tăng bạch cầu hạt ưa acid; Bệnh tế bào mast (Mast cell disease); MPNs khác, không xếp loại.

Đa hồng cầu nguyên phát cũng cần được chẩn đoán phân biệt với các tình trạng bệnh lý gây tăng hồng cầu thứ phát bằng nghiệm pháp erythropoietin huyết thanh. Ngoài ra, nếu là tăng hồng cầu thứ phát thì số lượng hồng cầu và nông độ hemoglobin sẽ trở về bính thường nếu bệnh lý gây tăng hồng cầu được điều trị hiệu quả.

III. ĐIỀU TRỊ

Đa hồng cầu nguyên phát

3.1. Nhóm nguy cơ huyết khối

Có thể sử dụng bảng phân nhóm nguy cơ huyết khối dưới đây để lựa chọn điều trị và theo dõi nguy cơ biến chứng tắc mạch:

- Nguy cơ cao

- Tuổi > 60, hoặc;

- Có tiền sử bị huyết khối, hoặc;

- Số lượng tiểu cầu > 1.500 G/L.

- Nguy cơ thấp

- Tuổi < 60, và;

- Không có tiền sử bị huyết khối, và;

- Số lượng tiểu cầu < 1.500G/L.

3.2. Phác đồ điều trị

a. Nguyên tắc chung

- Điều trị tích cực các yếu tố nguy cơ tim mạch.

- Rút máu duy trì hematocrit < 0,45.

- Aspirin 75 - 100 mg/ngày, trừ khi có chống chỉ định.

- Thuốc giảm tế bào: Chỉ định dựa trên từng người bệnh theo nhóm nguy cơ.

b. Một số thuốc điều trị cụ thể

- Người bệnh dưới 40 tuổi, không có triệu chứng: Rút máu đơn thuần duy trì hematocrit dưới 0,45 l/l.

- Hydroxyurea: Người bệnh phải rút máu quá nhiều mới đạt hiệu quả điều trị, người bệnh có tiền sử tắc mạch hoặc xuất huyết, người bệnh tuổi cao: Điều trị giảm tế bào bằng hydroxyurea (liều khởi đầu 10-20 mg/kg cân nặng/ngày). Liều duy trì: Cá thể hóa, dựa vào xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu ngoại vi.

-  Interferon-alpha:  Chỉ  định:  phụ  nữ  mang  thai,  người bệnh  không  dung  nạp hydroxyurea. Liều khởi đầu: 3 MU/ngày (tiêm bắp hoặc tiêm dưới da) cho đến khi đạt hematocrit < 0,45. Liều duy trì: Liều thấp nhất/ tuần kiểm soát được hematocrit. Có thể sử dụng các thuốc mới hơn như Pegylated interferon alfa-2a.

- Người bệnh tuổi cao (trên 65 tuổi): Có thể điều trị bằng phospho phóng xạ (không dùng cho người bệnh trẻ để tránh nguy cơ lơ xê mi cấp thứ phát).

- Điều trị hỗ trợ và dự phòng biến chứng tắc mạch do tăng tiểu cầu bằng aspirin liều thấp (75 mg/ ngày).

- Điều trị hỗ trợ chế phẩm sắt cho các người bệnh rút máu nhiều lần có tình trạng thiếu sắt (giảm nồng độ sắt và ferritin huyết thanh).

IV. TIÊN LƯỢNG

Đa hồng cầu nguyên phát

Đa hồng cầu nguyên phát có tiên lượng tương đối tốt. Người bệnh có thể có thời gian sống thêm kéo dài gần bằng người bính thường nếu được điều trị phù hợp. Nguyên nhân tử vong chủ yếu là do tắc mạch, tai biến mạch máu não do tăng huyết áp. Một số người bệnh có thể chuyển thành lơ xê mi cấp.

Đánh giá tin tức

Điểm



Xếp hạng : (0 điểm - Trong 0 phiếu bầu)
HỘI CHỨNG RỐI LOẠN SINH TỦY

HỘI CHỨNG RỐI LOẠN SINH TỦY

hội chứng rối loạn sinh tủy (myelodysplastic syndrome - mds) là một nhóm các bệnh lý sinh máu có đặc điểm: tủy sinh máu không hiệu lực; tế bào máu sinh ra có sự bất thường về hính thái và chức năng; bệnh tiến triển âm ỉ, dai dẳng và thường kết thúc bằng một lơ xê mi cấp.

ĐA U TUỶ XƯƠNG

ĐA U TUỶ XƯƠNG

đa u tuỷ xương i đại cương đa u tủy xương (multiple myeloma: mm) là một bệnh ung thư huyết học đặc trưng bởi sự tăng sinh ác tình tế bào. tin tức blog bệnh học: đa u tuỷ xương

HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (TTP-HUS)

HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (TTP-HUS)

ttp (thrombotic thrombocytopenic purpura: ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) còn gọi là hội chứng moschcowitz, được mô tả đầu tiên năm 1925 với biểu hiện lâm sàng điển hính là “ngũ chứng”: giảm tiểu cầu, bệnh lý tan máu vi mạch, rối loạn về thần kinh, suy thận và sốt.

HEMOPHILIA MẮC PHẢI

HEMOPHILIA MẮC PHẢI

hemophilia mắc phải là tình trạng chảy máu do giảm yếu tố đông máu viii/ix do tự kháng thể gây nên. bệnh gặp với tỉ lệ khoảng 1-4/1 triệu người. kháng thể kháng viii thường có bản chất là igg, gây hậu quả là những biểu hiện chảy máu nặng nề trên lâm sàng.

Giảm Nhiều Nhất

Thuốc   Acrasone cream    -   Thuốc da liễu

Acrasone cream

15,000 vnđ
Coveram Tab.5/10 - Thuốc hạ huyết áp

Coveram Tab.5/10

198,000 vnđ
Goldream/tạo giấc ngủ ngon/trungtamthuoc.com

Goldream

200,000 vnđ

Đánh Giá Cao Nhất

Sylhepgan - Điều trị hỗ trợ một số bệnh lý của gan

Sylhepgan

370,000 vnđ
Rosuvastatin stada 10 mg - Thuốc hạ mỡ máu

Rosuvastatin10 mg

150,000 vnđ

Xem Nhiều Nhất

Althax 120mg - Tăng cường miễn dịch, hỗ trợ điều trị nhiễm trùng

Althax 120mg

200,000 vnđ
Pricefil 500mg/kháng sinh/trungtamthuoc.com

Pricefil 500mg

450,000 vnđ
Giỏ hàng: 0