Bệnh huyết học u plasma đơn độc: nguyên nhân, chẩn đoán, điều trị

Trungtamthuoc.com - Bệnh u plasmo đơn độc hay còn được gọi là Solitary Plasmacytoma là bệnh lý huyết học ảnh hưởng đến cơ thể. Hãy cùng tìm hiểu thông tin về bệnh Solitary Plasmacytoma qua bài viết dưới đây.

1 Định nghĩa

U plasmo đơn độc hay còn gọi là bệnh Solitary Plasmacytoma - SP là bệnh xuất hiện do nguyên nhân tăng sinh đơn dòng tế bào plasmo ngoài tủy. Bệnh bao gồm hai dạng đó là: U plasmo đơn độc tại xương và U plasmo đơn độc tại mô mềm. ^[1] 

2 Chẩn đoán u plasma đơn độc

2.1 Triệu chứng lâm sàng u plasma đơn độc

U plasmo đơn độc tại xương: u thường xuất hiện ở các vị trí xương như xương sọ, xương ức, xương sườn.

U plasmo đơn độc tại mô mềm: vị trí u xuất hiện ban đầu thường ở vùng đầu và cổ, sau đó là ở đường hô hấp trên và dạ dày, ruột. ^[2] 

2.2 Cận lâm sàng u plasma đơn độc

Thực hiện các xét nghiệm sau để chẩn đoán bệnh u plasmo đơn độc:

- Xét nghiệm mô bệnh học: nhằm xác định sự xâm lấn của các tế bào plasmo.

- Xét nghiệm tủy xương: chọc hút tuỷ xương để đánh giá tỷ lệ tế bào dòng plasmo trong tủy.

- Phát hiện protein đơn dòng bằng cách điện di protein huyết thanh và nước tiểu:

- Chẩn đoán hình ảnh: Chụp Xquang xương để đánh giá các tổn thương tiêu xương, đánh giá kích thước khối u. 

- Xét nghiệm sinh hoá: theo dõi các chỉ số:

• Protid máu, lượng Albumin, globulin, β2-microglobulin, creatinine,...
• Định lượng globulin miễn dịch IgG, IgA, IgM.

- Xét nghiệm di truyền- sinh học phân tử: tùy thuộc vào tình trạng của bệnh nhân để có chỉ định xét nghiệm hợp lý. 

2.3 Tiêu chuẩn chẩn đoán

Tiêu chuẩn chẩn đoán và xếp loại bệnh u plasmo đơn độc theo IMWG (International Myeloma Working Group)

2.3.1 U plasmo đơn độc tại xương

Không có protein trong huyết thanh và/ hoặc trong nước tiểu (nếu có thì chỉ với tỷ lệ nhỏ). 

Vị trí xảy ra u plasmo là tại xương (xương sọ, xương sườn, xương ức,...).

Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn bệnh đa u tủy xương. 

Thăm dò cấu tạo và chức năng xương trong giới hạn bình  thường.

Không có tổn thương các cơ quan đích.

2.3.2 ​U plasmo đơn độc tại mô mềm

Không có protein trong huyết thanh và/ hoặc trong nước tiểu (nếu có thì chỉ với tỷ lệ nhỏ).

U plasmo xuất hiện tại mô mềm.

Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn bệnh đa u tủy xương. 

Thăm dò cấu tạo và chức năng xương trong giới hạn bình  thường.

Không có tổn thương các cơ quan đích.

2.3.3 U plasmo nhiều vị trí

Không có protein trong huyết thanh và/ hoặc trong nước tiểu (nếu có thì chỉ với tỷ lệ nhỏ).

Xuất hiện u plasmo ở nhiều vị trí (xuất hiện đồng thời ở cả xương và mô mềm).

Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn bệnh đa u tủy xương. 

3 Điều trị u plasma đơn độc

3.1  Xạ trị

- Xạ trị là phương pháp điều trị sử dụng các tia bức xạ mang năng lượng giúp tiêu diệt và làm nhỏ khối u. Đây được xem là phương pháp điều trị chuẩn đối với U plasmo đơn độc. Ngoài ra, xạ trị có thể kết hợp với điều trị hóa trị.

- Ngoài tác dụng chính giúp tiêu diệt khối u, phương pháp xạ trị gây nên nhiều tác dụng phụ do các tia xạ còn làm hủy hoại các tế bào bình thường. Điển hình tác dụng phụ của phương pháp này đó là gây rụng tóc, da sẫm màu trên bệnh nhân. Tùy thuộc vào vị trí xạ trị, mức độ xạ trị sẽ kèm theo nhiều tác dụng phụ khác. 

3.2 Phẫu thuật 

- Phẫu thuật  là phương pháp điều trị ngoại khi để bóc khối u giúp loại bỏ khối u ra ngoài cơ thể. Sau phẫu thuật, có thể kết hợp cùng hóa trị và xạ trị để loại bỏ hoàn toàn khối u hay giúp tiêu diệt các khối u nhỏ còn xót lại. 

3.3 Hoá trị

Hóa trị là phương pháp điều trị dùng các thuốc hóa học, chỉ định cho bệnh nhân khi người bệnh không đáp ứng với xạ trị, hoặc có thể kết hợp cùng xạ trị khi kích thước khối u > 5cm, khối u ác tính không thể thực hiện phẫu thuật,...

Một số phác đồ điều trị tấn công cụ thể: ^[3]

3.3.1 Phác đồ VD (Điều trị 8 đợt)

Bortezomid

• Liều dùng thông thường là 1,3 mg/m2, Tiêm dưới da hoặc tiêm nhanh tĩnh mạch. 
• Dùng ngày 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu. Trong 4 đợt tiếp dùng vào các ngày 1, 8, 15 và 22. Số lần dùng trong ngày theo chỉ định của bác sĩ. 

Dexamethasone: 

• Liều dùng là 40 mg/ngày.
• Truyền tĩnh mạch. Dùng từ ngày 1 →  4 và từ ngày 9 → 12.

3.3.2 Phác đồ VTD (Điều trị 8 đợt)

Bortezomid:

• Dùng 1,3 mg/m2, Tiêm dưới da hoặc tiêm nhanh tĩnh mạch. 
• Dùng ngày 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu. Trong 4 đợt tiếp dùng vào các ngày 1, 8, 15 và 22. Số lần dùng trong ngày theo chỉ định của bác sĩ. 

Thalidomide:

Liều: uống 100-200 mg/ngày trong ngày 1 → 21. Số lần dùng thuốc theo chỉ định của bác sĩ điều trị. 

Dexamethasone

• Liều: 40 mg/ngày. Truyền tĩnh mạch.
• Dùng từ ngày 1 →  4 và từ ngày 9 → 12.

3.3.3 Phác đồ VCD (Điều trị 8 đợt)

• Bortezomid: Liều dùng 1,3 mg/m2. Tiêm dưới da hoặc tiêm nhanh tĩnh mạch    
• Dùng ngày 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu. Trong 4 đợt tiếp dùng vào các ngày 1, 8, 15 và 22.
• Cyclophosphamide: liều dùng 300 mg/ngày. truyền tĩnh mạch.     
• Dùng vào các ngày 1, 8, 15, 22.

Dexamethasone: Liều dùng 40 mg/ngày, truyền tĩnh mạch.    

Dùng từ ngày 1 →  4 và từ ngày 9 → 12.

3.3.4 Phác đồ PAD (Điều trị 8 đợt)

Bortezomid:

• Liều dùng 1,3 mg/m2, tiêm dưới da hoặc tiêm nhanh tĩnh mạch    
• Dùng ngày 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu. Trong 4 đợt tiếp dùng vào các ngày 1, 8, 15 và 22. Số lần dùng trong ngày theo chỉ định của bác sĩ. 

Doxorubicin: Liều dùng 10 mg/m2, truyền tĩnh mạch. Dùng từ ngày1 → 4. 

Dexamethasone: Liều dùng: 40 mg/ngày, truyền tĩnh mạch. Dùng từ ngày 1 →  4 và từ ngày 9 → 12.

Tài liệu tham khảo