Tóm tắt hướng dẫn thực hành lâm sàng bệnh Kawasaki theo AHA 2024
TÓM TẮT KAWASAKI GUIDELINE AHA 2024
BS.NHỮ THU HÀ
Tải file PDF TẠI ĐÂY
1 Tổng quan
Bệnh sốt cấp tính chủ yếu trẻ <5 tuổi, nguyên nhân dẫn đến bệnh tim mắc phải ở trẻ em
Nếu không được điều trị, # 25% trẻ sẽ tiến triển thành giãn vành (coronary artery dilation) hoặc phình ĐMV (CA aneurysms)
Tỉ lệ 18-25 trẻ /100.000 trẻ <5 tuổi, tỉ lệ này cao gấp 10-30 lần ở quốc gia như Nhật Bản, Hàn Quốc, Trung Quốc và Đài Loan
Sinh bệnh học KD vẫn chưa rõ và chẩn đoán dựa trên các tiêu chuẩn lâm sàng.
So với những khuyến cáo AHA 2017, không có sự khác biệt về tiêu chuẩn chẩn đoán, chẩn đoán sớm KD rất quan trọng để giảm nguy cơ CAAs.
Tiêu chuẩn xác định bệnh nhân có nguy cơ cao phát triển CAA (người mà có lợi ích khi điều trị tích cực)
Những tiến bộ về hình ảnh học tim mạch đã cải thiện khả năng phát hiện hẹp CA ở trẻ KD nhưng tần suất làm hình ảnh học và pp hình ảnh học nào tốt nhất để xác định ở trẻ có nguy cơ nhồi máu cơ tim (MI) vẫn còn chưa rõ
2 Chẩn đoán kawasaki? Những vấn đề chính cần quan tâm?
Cần nhấn mạnh chẩn đoán kawasaki dựa vào lâm sàng (lưu đồ) gồm KD hoàn toàn & không hoàn toàn
Cần chẩn đoán KD trong 10 ngày từ khi khởi phát sốt, lý tưởng 4-5 ngày đối vs thể KD hoàn toàn (complete KD) và càng sớm càng tốt và trong vòng 10 ngày từ khi khởi phát sốt đối vs thể không hoàn toàn (incomplete KD)
Điều trị trong vòng 10 ngày từ khi khởi phát sốt có liên quan chặt chẽ tới nguy cơ giãn vành và phình ĐMV thấp hơn
Xác định trẻ có nguy cơ cao CAA tại thời điểm chẩn đoán cho phép điều trị tích cực kháng viêm → cải thiện kết cục CA
Mặc dù xác định tất cả trẻ KD có nguy cơ phát triển CAA trong quần thể đa sắc tộc (multiethnic population) vẫn còn thách thức, 1 vài tiêu chuẩn cho trẻ Bắc Mĩ đã được công bố.
Chẩn đoán phân biệt kawasaki (thường pb MIS-C)
Chú ý đến thể nặng of KD:
- KD shock syndrome hiếm nhưng là 1 thể lâm sàng nặng vs biểu hiện: Shock giãn mạch, hạ huyết áp, giảm tưới máu ngoại vi , +/- suy chức năng cơ tim
- Vì không có XN đặc hiệu cho KD , KD và h/c shock liên quan tới KD có thể khó để pb với các rối loạn làm tăng phản ứng viêm khác.
3 Trẻ KD có nguy cơ phát triển CAA (CA aneurysms)?
Trẻ <6 tháng tuổi và CA Z score ≥ 2.5 trong lần SA đầu.
Trẻ <1 tuổi có nguy cơ cao hơn phát triển CAA so vs trẻ lớn
Tỉ lệ CAAs ở trẻ từ 6-12 tháng (40%) và <6 tháng (68%)
Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng trẻ <6 tháng có nguy cơ cao đặc trưng cho phát triển CAAs với gần 50% trẻ có SA tim với CA Z score ≥ 2.5 thời điểm ban đầu
Tiêu chuẩn điểm nguy cơ đk xác định (Son et al) ở quần thể Bắc Mĩ bao gồm : tuổi <6 tháng, chủng tộc Châu Á, CA Z score >2 ( SÂ ban đầu) và CRP >13 mg/dL (mỗi tiêu chuẩn đk cộng 1 điểm, tiêu chuẩn CA đk cộng 2 điểm). Điểm nguy cơ ≥3 tiên đoán mạnh CAA vào khoảng 8w sau đợt cấp
CHẨN ĐOÁN KAWASAKI | |
A | XN CẬN LÂM SÀNG |
| CTM, VS, CRP, panel chuyển hóa cơ bản, ALT, GGT, Bil total, TPTNT 10 thông số (túi hứng or giữa dòng) , soi nước tiểu. |
B | ĐÁNH GIÁ TIM MẠCH |
| Siêu âm tim và ECG |
C | TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN KD HOÀN TOÀN |
| Sốt ít nhất 4 ngày (ngày 1 = ngày khởi phát sốt) + ít nhất 4/5 tiêu chuẩn lâm sàng tại bất kì thời điểm nào trong đợt bệnh (không cần xuất hiện đồng thời) Hồng ban đa dạng (polymorphous rash) Sung huyết kết mạc mắt hai bên, không xuất tiết Triệu chứng ở miệng : Hồng ban và nứt môi, lưỡi dâu hoặc hồng ban niêm mạc miệng hầu
Hạch cổ : thường 1 bên, hoặc 1 đám hạch ≥ 1.5 cm Không nghĩ đến bệnh khác phù hợp vs triệu chứng lâm sàng |
D | TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN KD KHÔNG HOÀN TOÀN |
| Sốt kéo dài không giải thích được và 2-3/5 tiêu chuẩn lâm sàng HOẶC trẻ nhũ nhi sốt 7 ngày không giải thích được ( ngày 1 = ngày khởi phát sốt) VÀ CLS phù hợp hoặc dấu hiệu trên SA tim CRP ≥3mg/dL hoặc ESR ≥ 40 mm/h , hoặc cả hai;
LAD CA hoặc RCA ≥2.5 Zscore Hoặc ≥3 tiêu chuẩn gợi ý: chức năng thất trái giảm, hở 2 lá, tràn dịch màng ngoài tim (pericardial effusion) hoặc LAD hoặc RCA 2-2.5 Z score |
E | TIÊU CHUẨN NGUY CƠ CAO |
| ≤6 tháng |
4 Vấn đề điều trị kawasaki ?
| Phân nhóm | Định nghĩa | Điều trị | Lưu ý | ||||||||||
| Điều trị ban đầu (Initial therapy) →IVIG +Aspirin | |||||||||||||
(1)Trẻ KD hoàn toàn / KD không hoàn | Thỏa tiêu chuẩn KD hoàn toàn hoặc KD không hoàn toàn | *IVIG 2g/kg truyền trong 8-12h
*Aspirin liều trung bình (30-50 mg/kg/ngày) hoặc liều cao (80-100 mg/kg/ngày) *Aspirin liều thấp : 3-5 mg/kg/ngày | *IVIG -IVIG thường dung nạp tốt -Thiếu máu tán huyết là biến chứng phụ thuộc liều khi dùng IVIG (thường gặp ở trẻ nhóm máu A, B , AB) -Trẻ béo phì đề nghị dùng khối lượng nạc (lean body mass) → giảm nguy cơ thiếu máu tán huyết -IVIG có thể gây VMN vô khuẩn (aseptic meningitis) thường thoáng qua và không để lại di chứng -Tất cả vắc-xin sống : sởi, quai bị, rubella và thủy đậu nên đk trì hoãn 11 tháng sau khi truyền IVIG ( vì có thể giảm hiệu quả của những vx sống này) -VS (ERS) tăng sau khi truyền IVIG, do đó VS không là marker đáng tin đánh giá phản ừng viêm sau khi truyền IVIG . **Aspirin -Aspirin đk chỉ định trong giai đoạn cấp -Aspirin trước kia đk dùng liều trung bình (30- 50 mg/kg/ngày) hoặc liều cao (80-100mg/kg/ngày) như 1 liệu pháp kháng viêm vàhiệu quả chống ngưng tập tiểu cầu cho đến khi trẻ hết sốt 48-72h -Liều thấp aspirin (3-5 mg/kg/ngày ) dùng 1 lần để chống ngưng tập tiểu cầu sau khi hết sốt và tiếp tục 6-8w từ khi khởi phát bệnh -Ngày càng có nhiều bằng chứng về dùng aspirin liều TB hoặc liều cao trong phase cấp có vẻ không liên quan tới cải thiện kết cục ĐMV . -BN dị ứng hoặc kháng trị với aspirin, Clopidogrel hoặc Dipyridamole có thể đk sử dụng . -Liệu pháp l kháng tiểu cầu kép (dual) có thể đk cân nhắc ở những VN có CA Zscore ≥5, mặc dù sử dụng aspirin và clopidogrel thì đk ngoại suy từ người lớn ??? ( cần thêm các thử nghiệm ngẫu nhiên ) | ||||||||||
| Điều trị tích cực (Intensification therapy) →IVIG ( có thể cần IVIG liều thứ 2) + Corticosteroids/ Etanercept /Infliximab / Anakinra/ Cyclosporine | |||||||||||||
| (1)Trẻ KD hoàn toàn / KD không hoàn toàn VÀ có yếu tố nguy cơ cao (2) Kháng IVIG | -Trẻ sốt dai dẳng hoặc sốt tái phát ≥ 36h sau khi hoàn thành truyền IVIG liều đầu → Kháng IVIG -6 tháng | -Corticosteroids : +Prednisolone (Corticosteroids as per RAISE) IV, 2mg/kg/ngày chia mỗi 8h x 5 ngày (maximum 60 mg/ngày) trong tg nhập viện, sau đó Prednisolone 2mg/kg/ngày chia mỗi 8h uống ; giảm dần liều trong 15 ngày ( maximum 30 mg/liều ) khi CRP về bình thường. +Methylprednisolone(Corticosteroids as per North American studies) IV, 2mg/kg/ngày chia mỗi 12h x 5 ngày ( maximum 60 mg/ngày) trong thời gian nhập viện; sau đó prednisone 2mg/kg/ngày chia mỗi 12h uống, khi CRP <1 mg/dl, corticosteroids đk giảm dần trong 2-4 tuần với giảm ½ liều mỗi 5 ngày . | -Thang điểm Kobayashi và Egami từ Nhật Bản giúp tiên đoán khả năng kháng IVIG , tuy nhiên có thang điểm này có độ nhạy và độ đặc hiệu thấp ở những khu vực ngoài NB (RAISE, Randomized Controlled Trial to Assess Immunoglobulin Plus Steroid Effcacy for Kawasaki Disease) -Famotidine có thể cho để ngăn ngừa loét dạ dày | ||||||||||
| Điều trị bổ sung cho kawasaki kháng trị (Additional therapy for refractory disease) →Cyclosporine/ Anakinra/ Second dose of IVIg/ Cyclophosphamide | |||||||||||||
| KD Shock -KD kèm dấu hiệu HA thấp, tưới máu ngoại biên thấp hoặc suy chức năng cơ tim → Hội chứng Shock KD : thường biểu biện với tăng CRP, hạ albumin máu và giảm tiểu cầu khi so sánh với KD không sốc. -Huyết động không ổn định thường đk cải thiện nhanh chóng khi điều trị IVIg,do nguy cơ tăng cao đối với tình trạng kháng IVIg và bất thường CA, cần cân nhắc điều trị tích cực IVIg ban đầu kèm vs liệu pháp chống viêm thứ hai | |||||||||||||
5 Hướng dẫn điều trị CAA trong GIAI ĐOẠN CẤP
Siêu âm tim tại thời điểm chẩn đoán hoặc giai đoạn sau của bệnh : Hình ảnh phình động mạch vành ( coronary artery aneurysms) Cân nhắc hội chẩn chuyên gia tim mạch | ||
Nhỏ (Z score ≥2.5 - <5 ) (Mức độ nguy cơ 3) | Trung bình (Z score ≥5 - <10 , và kích thước tuyệt đối <8 mm ) (Mức độ nguy cơ 4) | Lớn và khổng lồ (Z score ≥10 , hoặc kích thước tuyệt đối ≥ 8 mm ) (Mức độ nguy cơ 5) |
Điều trị kháng viêm Lặp lại siêu âm tim mỗi 2-3 ngày cho đến khi kt ĐMV ổn định Cân nhắc dùng an thần khi siêu âm tim nếu trẻ <3 tuổi | ||
| Z score ≥2.5 - <5 | Z score ≥5 - <10 | Z score ≥10 |
Liệu pháp kháng tập tiểu cầu đơn : Aspirin liều thấp | Điều trị kháng tiểu cầu kép (DAPT) Aspirin liều thấp +/- clopidogrel | -Liệu pháp kháng tiểu cầu kép và kháng đông -Cân nhắc chẹn beta để giảm nhu cầu oxygen cơ tim -Cân nhắc truyền máu nếu thiếu máu |
| Nếu hết sốt ≥36h và KT CAA ổn định ở 2 lần siều âm hoặc CAA đang cải thiện | ||
Xuất viện về nhà Theo dõi tim mạch ( trong 1 tuần) Phình mạch khổng lồ • Siêu âm tim ít nhất 1 lần mỗi tuần trong 45 ngày đầu trừ khi kích thước phình đã đk tái cấu trúc về mức trung bình hoặc nhỏ , sau đó mỗi tháng cho đến tháng thứ 3 sau khi khởi phát bệnh • Dặn dò người nhà các triệu chứng thiếu máu cục bộ cơ tim ( MI) • Hướng dẫn cách CPR | ||
Key points 1. Điều trị tích cực vs liệu pháp kháng viêm (điều trị kép) có thể có lợi ích ở trẻ KD có nguy cơ cao 2. Trẻ CAAs lớn đòi hỏi kháng kết tập tiểu cầu và kháng đông 3. DOACs mới không bị ảnh hưởng bởi Vit K nạp vào cơ thể như warfarin và không đòi hỏi theo dõi điều trị như warfarin hoặc LMWH 4. DOACs thuận tiện & an toàn hơn warfarin hoặc LMWH 5. Cần thêm các nghiên cứu trong tương lai để xác định an toàn và hiệu quả của liệu pháp DOAC ở trẻ KD | ||
6 Quản lý lâu dài, dự phòng huyết khối và điều trị nội khoa KAWASAKI ? Hướng dẫn cụ thể (table 2)
Key Points
1. Cần giám sát lâu dài trẻ KD kèm CAA , đặc biệt trẻ phình ĐMV khổng lồ hoặc lớn 1 năm sau khi khởi phát KD. Có thể đk thực hiện vs CTA bức xạ thấp ( low-radiation CTA), cộng hưởng từ(MRI) với ferumoxytol hoặc chụp mạch xâm lấn phụ thuộc vào tình huống lâm sàng và sự phức tạp ĐMV của bệnh nhân cũng như nguồn lực y tế (institutional resources)
2.Tiến bộ của CTA mạch vành nâng cao với ít bức xạ khi có thể có thể đk sử dụng như cơ sở để theo dõi trẻ KD kèm CAA và xác định hẹp ĐMV (CA stenoses)
3. Sự tiến bộ của cộng hưởng từ tim đã giúp đánh giá trẻ KD kèm CAA mà không có bức xạ, mặc dù hình ảnh cộng hưởng từ tim tốt hơn cho phân tích chức năng cơ tim ngoài hình ảnh tưới máu gắng sức như một phương thức chẩn đoán thiếu máu cục bộ cơ tim
4. Siêu âm tim gắng sức có thể đk sử dụng để đánh giá trẻ KD kèm CAA về thiếu máu cục bộ
5. Chụp mạch vành xâm lấn cung cấp sự mô tả rõ nhất về cấu trúc mạch vành và việc chỉ định phải đk cân bằng các nguy cơ của thủ thuật xâm lấn trên cơ sở bệnh nhân và các yếu tố về nguồn lực . Chụp mạch vành xâm lấn đk chỉ định cho trẻ thiếu máu cục bộ cơ tim và cần can thiệp cho tái thông mạch máu (revascularization)
6. Đội ngũ y khoa chăm sốc trẻ KD kèm CAA cần thiết lập kế hoạch chuyển đổi chăm sóc sức khỏe khi trẻ trưởng thành .
7 Quản lý thiếu máu cục bộ cơ tim (MI) ?
Nguy cơ của MI ở trẻ KD có CAA cao nhất trong 2-3 tháng đầu sau khi khởi phát KD
Mặc dù nguy cơ MI băt đầu giảm dần sau 2 năm từ khi khởi phát bệnh, tuy nhiên nguy cơ vẫn tiếp diễn dai dẳng ở nhóm trẻ có CAA lớn hoặc khổng lồ trong suốt cuộc đời của bệnh nhân.
MI cấp là một cấp cứu nội khoa. Quản lý MI cấp đk chia thành 2 nhóm ST chênh và không ST chênh.
| Thiếu máu cục bộ cơ tim (Myocardial Infarction -MI ) | |
| Thiếu máu cục bộ cơ tim có ST chênh ( STEMI) | Thiếu máu cục bộ cơ tim không ST chênh (Non STEMI) |
| • Khi tắc nghẽn đột ngột hoàn toàn ĐMV → thiếu máu cục bộ cơ tim → tổn thương cơ tim hoặc hoại tử. | • Đau ngực, tăng Troponin và thay đổi ST, sóng T không đặc hiệu • Điều này biểu hiện một sự mất cân xứng giữa nhu cầu oxygen của cơ tim và lưu lượng máu →tổn thương cơ tim kèm tăng troponin nhưng không có hoại tử cơ tim lan rộng liên quan tới STEMI |
*Hội chứng vành cấp (ACS) ở trẻ KD có biểu hiện khác so vs MI ở người lớn có xơ vữa động mạch (atherosclerosis) ❖ Nhũ nhi và trẻ nhỏ : đau ngực không đặc hiệu, điểm đau khu trú nghèo nàn, khóc không giải thích đk, kích thích , xanh xao bất thường, đổ mồ hôi. ❖ Trẻ lớn có thể đau ngực, tay hoặc đau bụng, khó thở, nôn hoặc thay đổi màu sắc da (skin discoloration) | |
**Chiến lược quản lý liệt kê ở hình 3 đk ngoại suy từ những hướng dẫn ở người lớn . ❖ Bệnh nhân có STEMI và đến phòng thông tim (cardiac catheterization laboratory) vs 1 chuyên gia can thiệp có kinh nghiệm trong 90 phút, can thiệp mạch vành qua da( percutaneous coronary intervention)có thể đk tnội hực hiện ❖ Nếu không thể, điều trị khoa vs tiêu sợi huyết (thrombolysis) đk khuyến cáo, thường ở những BN nhỏ KD vì kh có catheters phù hợp ❖ Non-STEMI có thể tiến triển thành STEMI , đặc biệt trong vài tháng đầu sau khởi phát KD. Liệu pháp kháng tiểu cầu và chống đông đk chỉ định sau MI cấp. Chẹn beta (β-blockers) , statins, và ức chế men chuyển (angiotensin-converting enzyme inhibitors) có thể đk cân nhắc . | |
Key Points 1. Nguy cơ thiếu máu cục bộ cơ tim (MI) ở trẻ KD kèm phình ĐMV (CAA) có nhất trong 2-3 tháng đầu sau khởi phát KD 2. Những triệu chứng vành cấp ở trẻ KD có thể biểu hiện khác người lớn MI do xơ vữa 3. Trung tâm theo dõi trẻ KD có phình ĐMV khổng lồ cần có đội ngũ tim mạch đa ngành và một protocal để giải quyết những biến cố tim mạch bất lợi . | |
