Teo đường mật bẩm sinh: nguyên nhân, dấu hiệu và điều trị

Trungtamthuoc.com - Mặc dù rất ít khi gặp phải nhưng teo đường mật bẩm sinh có thể gây nguy hiểm đến tính mạng của trẻ nếu không được điều trị kịp thời. Vậy làm sao để nhận biết và điều trị sớm cho trẻ? Bạn đọc hãy cùng chúng tôi tìm hiểu qua bài viết dưới đây nhé.

1 Teo đường mật bẩm sinh là gì?

Teo đường mật bẩm sinh là bệnh lý rất ít khi gặp phải ở, chỉ có khoảng 1/14000 đến 1/8000 tỷ lệ trẻ sơ sinh gặp phải, trong đó trẻ châu Á chiếm tỷ lệ cao hơn. Đặc trưng của bệnh chính là dòng chảy của mật bị tắc nghẽn do đường mật bị teo lại. Bệnh nhân có thể chỉ teo đường mật trong gan nhưng cũng có thể teo cả đường mật ngoài gan nữa.

2 Các nguyên nhân dẫn đến teo đường mật bẩm sinh

Hiện nay, bệnh teo đường mật bẩm sinh vẫn chưa rõ nguyên nhân. Các nhà khoa học cho rằng, nguyên nhân gây bệnh gồm có nguyên nhân di truyền và mắc phải. ^[1] 

Người ta nhận thấy rằng, có khoảng 3 đến 20% số trẻ bị viêm đường mật là có liên quan đến một số dị tật trong quá trình mang thai của người mẹ. Và cũng có một số khu vực địa lý lại có tỉ lệ trẻ em bị teo đường mật cao hơn. Đây chính là lý do mà người ra cho rằng teo đường mật bẩm sinh có liên quan đến di truyền.

Cũng có một số nghiên cứu thấy rằng sự teo đường mật liên quan đến miễn dịch. Ở một số bệnh nhân bị teo đường mật cho thấy có sự gia tăng của các phân tử bám dính giữa các tế bào trong ống mật.

Không những thế, một số tác giả cho rằng teo đường mật là do sự nhiễm trùng, nhiễm độc của một số virus như Rotavirus, Reovirus... 

3 Các biểu hiện của trẻ bị teo đường mật bẩm sinh

Đa phần trẻ em khi mới sinh ra đều có thể mắc chứng vàng da sinh lý. Tuy nhiên nếu trẻ bị vàng da kéo dài hơn 2 tuần, thì cần được đánh giá.

Khi trẻ bị teo đường mật, các triệu chứng thường xuất hiện trong thời gian từ tuần đầu tiên đến tuần thứ 6 sau sinh như sau:

Trẻ bị vàng da, vàng mắt kéo dài hơn 2 tuần. Đây là một dấu hiệu cảnh báo của bệnh.

Phân của trẻ bị bạc màu sớm. Bởi khi đường mật teo đi, làm cho các sắc tố mật và muối mật không đủ để xuống ruột non tiêu hóa thức ăn như bình thường. Mức độ bạc màu của phân tùy thuộc vào tình trạng bệnh của trẻ, phân có thể có máu trắng, màu vàng nhạt hay màu trắng xám.

Không những thế ở những trẻ này, khi đi tiểu còn cho nước tiểu màu vàng sậm, nếu dính vào quần áo thì khó giặt.

Thậm chí, nếu trẻ không được điều trị kịp thời, bệnh tiến triển nặng hơn gan - lá lách to cùng với các triệu chứng của suy gan như: Cổ chướng, tuần hoàn bàng hệ, phù... ^[2] 

4 Chẩn đoán trẻ bị teo đường mật bẩm sinh

Để chẩn đoán trẻ bị teo đường mật bẩm sinh, trước tiên dựa vào các triệu chứng như trên, sau đó sẽ làm một số các xét nghiệm cần thiết như sau:

- Cho trẻ làm các xét nghiệm sinh hóa để kiểm tra xem nồng độ bilirubin có thay đổi hay không. Ở trẻ bị teo đường mật nồng độ bilirubin trực tiếp và gián tiếp đều tăng lên. Với trường hợp trẻ bị suy chức năng gan nặng thì tỷ lệ prothrombin thấp hơn và thời gian prothrombin kéo dài hơn, Albumin máu cũng giảm..

- Siêu âm gan - mật cho trẻ: Đây là một xét nghiệm có giá trị chẩn đoán cao. Khi siêu âm ở những bệnh nhân này cho thấy không có túi mật, túi mật nhỏ và không thay đổi kích thước lúc sau ăn so với trước ăn, hay dị dạng túi mật…

- Hoặc có một số xét nghiệm khác có thể làm với trẻ nghi ngờ teo đường mật như:

• Chụp cộng hưởng từ và chụp CT đường mật: Xét nghiệm này cho kết quả chính xác cao nhưng chi phí nhiều, và cần phải tác động an thần ở trẻ nên hạn chế sử dụng.
• Làm sinh thiết gan: Phương pháp này có thể phân biệt teo đường mật với các nguyên nhân gây vàng da ứ mật khác.

- Đồng thời cần phân biệt vàng da do teo đường mật với vàng da do các nguyên nhân khác như:

• Viêm gan sơ sinh không rõ nguyên nhân, hội chứng Alagille.
• Vàng da do rối loạn chuyển hóa, bệnh caroli, u nang đường mật...

- Trong teo đường mật bẩm sinh ta có thể chia làm 3 loại là: Teo toàn bộ đường mật ngoài gan hoặc teo ống gan chung, túi mật và ống mật chủ vẫn có nòng hoặc teo phần cuối đường mật ngoài gan, đoạn trên giãn.

5 Điều trị cho trẻ bị teo đường mật bẩm sinh

5.1 Phương pháp điều trị

Để điều trị teo đường mật bẩm sinh, thì phẫu thuật là phương pháp duy nhất. Đây là phương pháp phẫu thuật nối rốn gan và hỗng tràng để dẫn lưu một phần dịch mật. Trẻ bị teo đường mật cần phẫu thuật sớm tránh biến chứng nguy hiểm. 

5.2 Điều trị sau phẫu thuật

- Sau khi phẫu thuật, cần cho trẻ nhịn ăn và cung cấp dinh dưỡng vào cơ thể bằng đường tĩnh mạch cho đến khi trẻ đi ngoài ra phân vàng, hoặc xanh. Dựa vào tình trạng và màu phân mà ta thay đổi khẩu phần ăn hàng ngày cho trẻ.

- Cho trẻ sử dụng kháng sinh sau mổ để đề phòng nhiễm trùng, dùng Cotrimoxazol với liều dự phòng liên tục trong 6 tháng kể từ khi mổ xong.

- Dùng Ursodeoxycholic (UDCA) với liều 15 đến 24 mg/kg mỗi ngày. Dùng như vậy liên tục khoảng 18 đến 24 tháng hoặc đến khi trẻ không còn ứ mật.

- Do trẻ teo đường mật có khả năng hấp thu các vitamin tan trong dầu kém nên cần cung cấp thêm cho trẻ các vitamin này hàng ngày.

- Cho trẻ uống các loại sữa có đạm thủy phân, chuỗi acid béo ngắn và trung bình.

- Hạn chế cho trẻ ăn các loại thịt đỏ, mỡ động vật và các đồ ăn nhanh. Không có bé ăn nội tạng động vật.

6 Các biến chứng có thể xảy ra sau phẫu thuật mổ teo đường mật

Sau phẫu thuật mổ teo đường mật ở trẻ có thể xảy ra một số biến chứng như viêm đường mật, rò rỉ miệng nối, tắc ruột, tăng huyết áp và hội chứng gan phổi.

6.1 Viêm đường mật ở trẻ sau mổ

Đây là hiện tượng có sự xâm nhập của vi khuẩn sau  khi mổ dẫn đến viêm tăng dẫn. Có đến khoảng 50% biến chứng là tình trạng này. Lúc này, bệnh nhân sẽ có một số biểu hiện như: Sốt cao,  vàng da nặng hơn và men gan tăng. Viêm đường mật có thể làm ứ trệ dịch mật, nếu tái phát nhiều lần có thể dẫn đến xơ gan, suy gan nhanh hơn. Ở trường hợp này, trẻ cần nhanh chóng được điều trị bằng kháng sinh phổ rộng, nhạy cảm với vi khuẩn Gram âm.

6.2 Tăng áp lực tĩnh mạch cửa

Đây là một trong những biến chứng thường gặp ở trẻ teo mật bẩm sinh, kể cả khi trẻ sau mổ có sự bài tiết mật tốt vẫn có thể xảy ra. Do đó, cần kiểm tra định kỳ nhờ siêu âm gan và hệ tĩnh mạch cửa, đồng thời kiểm tra số lượng tiểu cầu. Nếu trẻ đã có biểu hiện tăng áp lực tĩnh mạch cửa cần định kỳ nội soi thực quản dạ dày để đánh giá và đề phòng các xuất huyết tiêu hóa xảy ra.

Để điều trị dự phòng xuất huyết tiêu hóa do tăng áp lực tĩnh mạch cửa mang lại ta dùng Propranolol với liều từ 0,5 đến 1mg/kg mỗi ngày. Trước khi điều trị cần cho trẻ làm nghiệm pháp điện tâm đồ, siêu âm tim, đường máu, đồng thời định kỳ khi khám lại. Trong quá trình điều trị cần kiểm tra mạch của trẻ thường xuyên.

Nếu trẻ giãn tĩnh mạch nặng, có nguy cơ xuất huyết tiêu hóa cần can thiệp ngoại khoa như: thắt búi tĩnh mạch, tiêm xơ…

Nếu các phương pháp điều trị trên không có hiệu quả phải cân nhắc điều trị bằng phẫu thuật nối cửa chủ.

6.3 Biến chứng suy gan ở trẻ sau mổ teo đường mật

Đây là biến chứng muộn sau mổ ở trẻ, do tình trạng xơ gan phát triển nặng hơn. Nếu trẻ có dấu hiệu suy gan không hồi phục được, có thể cân nhắc ghép gan.

6.4 Biến chứng khác

Ngoài ra, ở trẻ sau phẫu thuật mổ đường mật còn có thế gặp một số biến chứng khác như: rối loạn điện giải, chảy máu tĩnh mạch, cổ trướng, u nang đường mật…

Qua bài viết này, trung tâm thuốc đã cung cấp cho các bạn các kiến thức cơ bản nhất về bệnh viêm đường mật bẩm sinh ở trẻ. Nếu bé nhà bạn có các biểu hiện trên, hãy đưa bé đến cơ sở y tế ngay để được điều trị kịp thời nhé!

Tài liệu tham khảo