Suy thượng thận: Sự rối loạn chức năng sản xuất steroid

Khoa nội tiết chuyển hóa và nghiên cứu

Đồng chủ biên 

Thomas J.Braranski, MD, PhD 

Janet B.McGill, MD, MA, FACE

Julie M.Silverstein, MD

Và các tác giả khác tham gia biên soạn

1 NGUYÊN LÝ CHUNG 

Suy thượng thận là hậu quả của rối loạn trục dưới đồi - tuyến yên - thượng thận trong sản xuất steroid (steroidogenesis). 

Addison mô tả lần đầu hội chứng này vào năm 1855 với các biểu hiện đặc trưng là tình trạng gầy mòn và xạm da [1]. 

1.1 Phân loại 

Suy thượng thận nguyên phát (bệnh Addison) tương ứng với tình trạng rối loạn chức năng tuyến thượng thận do bất kỳ nguyên nhân nào. 

Suy thượng thận thứ phát có liên quan hay để chỉ tình trạng thiếu hụt hormon hướng vỏ thượng thận (ACTH) do rối loạn chức năng vùng dưới đồi hoặc tuyến yên. 

==> Bạn đọc có thể tham khảo thêm : Suy thượng thận cấp: nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

==> Bạn đọc có thể tham khảo thêm: Nguyên nhân, triệu chứng, điều trị suy thượng thận mạn tính

1.2 Dịch tễ học 

Suy thượng thận nguyên phát có tỷ lệ bệnh lưu hành 93-144 /1 triệu người dân, đỉnh mắc ở tuổi 40 [1]. Suy thượng thận thứ phát có tỷ lệ bệnh lưu hành là 150 – 280/1 triệu người dân với đỉnh tuổi khởi phát bệnh ở tuổi 60 [1]. Cả hai tình trạng nói trên thường gặp hơn ở nữ giới. 

1.3 Bệnh căn 

Để biết đầy đủ các nguyên nhân của suy thượng thận, xem Bảng 12.1. 

Suy thượng thận nguyên phát: 

• Lao là căn nguyên suy thượng thận nguyên phát thường gặp nhất và cũng là nguyên nhân gặp nhiều hơn ở các nước đang phát triển [1]. 
• Viêm tuyến thượng thận tự miễn đang nổi lên như một nguyên nhân hàng đầu của suy thượng thận nguyên phát [1]. Tình trạng này có thể đơn độc riêng rẽ hoặc là một phần của hội chứng đa tuyến tự miễn (APS, typ I và II) (xem Chương 39). 
• Tăng sản thượng thận bẩm sinh gây ra bất thường của các enzym tham gia sinh tổng hợp các steroid thượng thận, vì vậy gây suy giảm tổng hợp cortisol (xem Chương 13). 
  • Các căn nguyên khác bao gồm [2]: 
  • Các bệnh lý thâm nhiễm (nhiễm thiết huyết tố, bệnh thâm nhiễm chất dạng tinh bột hay bệnh nhiễm amyloid, nhiễm khuẩn thâm nhiễm). 
  • Chảy máu thượng thận cả hai bên. 
  • Ung thư di căn. 
  • Do thuốc. 

Suy thượng thận thứ phát: 

• Do thuốc hay thầy thuốc gây nên: 
  • Ngừng đột ngột điều trị bằng glucocorticoid ngoại sinh theo bất kỳ đường dùng nào là nguyên nhân thường gặp nhất của suy thượng thận thứ phát, nó có thể gây ức chế trục dưới đồi-tuyển yên-thượng thận với tỷ lệ 2% (khi điều trị glucocorticoid liều thấp) tới 21% (khi điều trị glucocorticoid liều cao) [3]. Thời gian hồi phục lại trục dưới đồi-tuyến yên-thượng thận dao động từ 9 - 12 tháng [1].  

Megestrol acetat (Megace) có thể ức chế trục dưới đồi-tuyến yên thượng thận, do vậy bệnh nhân cần được dùng glucocorticoid ngoại sinh tới khi phục hồi được trục dưới đồi-tuyến yên- thượng thận sau khi ngừng dùng Megestrol acetat [4]. 

Vùng dưới đồi-tuyến yên: 

• Khối u tuyến yên có thể gây suy toàn bộ tuyến yên. 
• Các nguyên nhân khác bao gồm viêm tuyến yên lympho bào, các bệnh lý thâm nhiễm và nhiễm khuẩn, nhồi máu hoặc chảy máu tuyến yên và chấn thương đầu. 
• Suy ACTH đơn độc hiếm gặp. 

2 CHẨN ĐOÁN 

Chẩn đoán suy thượng thận khó và phụ thuộc vào biểu hiện nghi ngờ trên lâm sàng. Tình trạng này được xác nhận bằng các xét nghiệm sinh hóa. 

2.1 Biểu hiện lâm sàng 

Biểu hiện lâm sàng thay đổi và phụ thuộc vào mức độ bị tác động của trục dưới đồi-tuyến yên-thượng thận và mức độ mất chức năng của thượng thận. 

Suy thượng thận cấp (hay cơn suy thượng thận) xảy ra ở bệnh nhân bị suy thượng thận nguyên phát và có thể gây giảm hoạt tính của mineralocorticoid và đáp ứng adrenergic với tình trạng kháng glucocorticoid trung gian qua cytokin [5]. Điều cốt yếu là cần phát hiện được tình trạng này do đây là một cấp cứu nội tiết. 

Các đặc điểm lâm sàng bao gồm: 

• Bị thúc đẩy bởi các stress cấp. 
• Sốc với thiếu hụt thể tích nặng và tụt huyết áp không tương ứng với mức độ nghiêm trọng của bệnh. 
• Buồn nôn, nôn với chán ăn và sút cân trước đó, đau bụng, mệt mỏi, sốt, lú lẫn, hôn mê, các bất thường điện giải (tăng Kali máu hạ natri máu, hạ đường máu) tăng bạch cầu ưa acid. 

Suy thượng thận nguyên phát mạn tính thường xuất hiện âm thầm [2]. Khi bệnh nhân bị một bệnh lý cấp cứu nặng, suy thượng thận mạn tính nguyên phát có thể chuyển thành cơn suy thượng thận cấp vì thế cần nhận biết sớm. Trong giai đoạn sớm, các triệu chứng không đặc hiệu: 

• Tình trạng khó chịu, yếu mệt, đau cơ, sút cân. 
• Buồn nôn, nôn, chán ăn, đau bụng và chóng mặt. 
• Trầm cảm, mất ham muốn tình dục. 
• Tăng nhạy cảm với tiếng ồn, mùi và vị. 

Suy thượng thận nguyên phát gây thiếu hụt glucocorticoid và mineralocorticoid. 

• Suy giảm cơ chế phản hồi ngược lên tuyến yên của cortisol dẫn tới tăng ACTH, kích thích thụ thể melanocortin dẫn tới tăng tổng hợp Melatonin và gây ra xạm da và niêm mạc. 
• Thiếu hụt mineralocorticoid gây mất quá nhiều muối qua thận dẫn tới tình trạng thèm muối, hạ natri máu, tăng kali máu, thiếu hụt thể tích và tụt huyết áp. 
• Mất androgen thượng thận được thấy rõ hơn ở nữ, tình trạng này gây mất lông vùng nách và xương mu, giảm ham muốn tình dục, suy giảm sức khỏe chung (giảm cảm giác sung sức). 

Bệnh nhân bị viêm tuyến thượng thận tự miễn có thể có các bệnh tự miễn khác như suy giáp hoặc cường giáp, đái tháo đường typ 1, rụng tóc từng vùng hoặc bạch biến. 

Suy thượng thận trong thời gian dài có thể gây suy giảm trí nhớ, trầm cảm và loạn thần. 

Suy thượng thận thứ phát: Bệnh nhân bị suy thượng thận thứ phát có triệu chứng tương tự như suy thượng thận nguyên phát mạn tính. 

• Bệnh nhân suy thượng thận thứ phát có biểu hiện triệu chứng thiếu hụt các hormon tuyến yên khác (vô kinh, giảm ham muốn tình dục hoặc suy giáp) hoặc hiệu ứng khối (đau đầu, khiếm khuyết thị trường) do u tuyến yên hoặc vùng dưới đồi gây nên. 
• Bệnh nhân suy thượng thận thứ phát không có biểu hiện tăng sắc tố da do nồng độ ACTH không bị tăng cao. Các bất thường điện giải, thiếu hụt thể tích, hạ huyết áp thường không nổi trội do hệ thống renin-angiotensin-aldosteron không bị tác động. 

2.2 Chẩn đoán cận lâm sàng 

Cần một quy trình tiếp cận nhiều bước để xác định xem tình trạng tiết cortisol không thích hợp là do giảm tiết của thượng thận hay do thiếu hụt ACTH. 

2.2.1 Cận lâm sàng 

Test đánh giá tiết cortisol không thoả đáng: sản xuất cortisol thấp không thích hợp là dấu hiệu tiên quyết phải có trong suy thượng thận do bất kỳ nguyên nhân nào. 

Định lượng nồng độ cortisol nền: 

• Nồng độ cortisol vào lúc 8 giờ sáng≥ 19 ug/dL loại trừ chẩn đoán suy thượng thận, trái lại nồng độ cortisol ≤ 3 g/dL là một chỉ dấu của suy thượng thận. Tất cả các giá trị khác cần được làm test động [6]. 
• Điều trị estrogen làm tăng nồng độ cortisol do làm tăng globulin gắn với corticosteroid trong khi cả hai chất này bị giảm đi trong xơ gan [1]. 
• Giảm nồng độ protid máu có thể gây hạ thấp giả tạo nồng độ cortisol huyết thanh [7]. 

Nghiệm pháp kích thích bằng kích tố thượng thận hay corticotropin. 

• Nghiệm pháp kích thích bằng corticotropin là nghiệm pháp động được sử dụng rộng rãi nhất để đánh giá chức năng tuyến thượng thận [6,8] và có độ nhạy cao hơn trong suy thượng thận nguyên phát [9]. 
• Kích tố thượng thận (ACTH) (liều chuẩn 250 kg hoặc liều thấp có thể được cho theo đường tĩnh mạch hoặc tiêm bắp và tiến hành định lượng nồng độ cortisol nền và sau khi tiêm corticotropin 30 và 60 phút. 
• Nồng độ cortisol > 18 ug/dL loại trừ chẩn đoán suy thượng thận nguyên phát và suy thượng thận thứ phát mạn tính nặng. 
• Nghiệm pháp kích thích bằng liều thấp được đề xuất như một nghiệm pháp nhạy hơn đối với suy thượng thận thứ phát nhẹ hoặc khi dùng steroid. Vẫn còn nhiều tranh cãi về tính ưu việt hơn của nghiệm pháp liều thấp và các lo ngại về kỹ thuật khiến việc sử dụng nghiệm pháp bị hạn chế [10]. 
• Nghiệm pháp kích thích có thể bình thường trong suy thượng thận thứ phát mới khởi phát gần đây. 
• Sau cuộc mổ từ 4 - 6 tuần, nên thực hiện nghiệm pháp này để chẩn đoán suy thượng thận sau phẫu thuật tuyến yên. 
• Có thể không phát hiện được suy thượng thận thứ phát mạn tính không hoàn toàn với test kích thích bằng kích tố thượng thận (corticotropin test). Ở những bệnh nhân này cần sử dụng nghiệm pháp dung nạp với Insulin (xem phần kế tiếp để biết chi tiết). 
• Hầu hết các điều trị thay thế steroid gây tác động giao thoa với xét nghiệm định lượng cortisol sử dụng kỹ thuật phóng xạ miễn dịch ngoại trừ dexamethason. Bệnh nhân đang điều trị thay thế steroid nên được trì hoãn dùng liều steroid kế tiếp sau khi được làm nghiệm pháp kích thích. 
• Nếu nghi ngờ có cơn suy thượng thận cấp, phải bắt đầu truyền tĩnh mạch cho bệnh nhân dung dịch muối NaCl 0,9% và dexamethason 4 mg x 6 giờ/lần tới khi tiến hành nghiệm pháp kích thích. 

Nghiệm pháp dung nạp với insulin (ITT) (nghiệm pháp gây hạ đường máu bằng Insulin) là tiêu chuẩn vàng đối với suy thượng thận thứ phát, do hạ đường huyết là một yếu tố stress gây kích hoạt nhanh trục dưới đồi-tuyến yên- thượng thận [6]. 

• Tiêm insulin tĩnh mạch (0,1 - 0,15 U/kg) định lượng nồng độ đường và cortisol máu tại các thời điểm 0, 30, 45, 60, 90 và 120 phút. 
• Gây ra tình trạng hạ đường máu < 2,2 mmol/L (40 mg/dL) với các triệu chứng thần kinh do giảm cung cấp Glucose cho tế bào não (neuroglycopenic symptoms) là điểm mấu chốt. 
• Đáp ứng bình thường là nồng độ cortisol > 20 ug/dL. 
• Bắt buộc phải theo dõi sát bệnh nhân. Chống chỉ định làm test này ở các bệnh nhân có bệnh lý tim mạch hoặc có tiền sử co giật. 

Đánh giá trục dưới đồi-tuyến yên- thượng thận trong khi bị một bệnh lý cấp cứu là một thách thức [11] 

• Nồng độ cortisol thấp không thích hợp có được gặp khi bị một bệnh lý cấp cứu mặc dù trục dưới đồi - tuyến yên - thượng thận bình thường (suy thượng thận tương đối). 
• Các bệnh lý cấp cứu nặng gây giảm protein gắn với cortisol, dẫn tới làm tăng tỷ lệ cortisol tự do/cortisol được gắn với protein. 
• Trong sốc nhiễm khuẩn hoặc hội chứng ARDS, không nên tiến hành làm nghiệm pháp kích thích bằng kích tố thượng thận như một tiêu chí để quyết định điều trị bằng glucocorticoid cho bệnh nhân. 
• Hướng dẫn điều trị của "Chiến lược Cải thiện sống sót cho bệnh nhân sepsis" [Surviving Sepsis Campain]” không khuyến cáo sử dụng cortisol hoặc test kích thích synacthen để hướng dẫn liệu pháp steroid bởi độ dao động của cortisol trong bệnh lý nặng [12]. Cần có thêm các nghiên cứu để xác định tính hữu dụng của các test này trong bệnh cảnh hồi sức cấp cứu. 

Có thể tiến hành chẩn đoán phân biệt giữa suy thượng thận nguyên phát và thứ phát dựa trên cơ sở nồng độ ACTH nền [13,14]. Nghiệm pháp kích thích bằng kích tố thượng thận không giúp phân biệt giữa suy thượng thận nguyên phát và thứ phát. Phải tiến hành lấy mẫu máu định lượng nồng độ ACTH cùng với nồng độ cortisol nền. Tăng nồng độ ACTH nền với nồng độ cortisol huyết thanh nền thấp, gợi ý suy thượng thận nguyên phát. Bệnh nhân bị suy thượng thận thứ phát có nồng độ nồng độ cortisol thấp với một giá trị ACTH thấp hoặc bình thường thấp. 

Test kích thích bằng CRH giúp phân biệt nguyên nhân gây suy thượng thận là từ tuyến yên hay từ vùng dưới đồi [15]. 

• Nồng độ ACTH đạt đỉnh tại thời điểm 15 - 30 phút và nồng độ cortisol đạt đỉnh tại thời điểm 30 - phút sau khi làm test CRH ở các suy thượng thận có căn nguyên từ vùng dưới đồi. 
• Test kích thích bằng CRH bị hạn chế do giá thành cao, không sẵn có để sử dụng và các dữ liệu còn chưa nhiều. 

Nồng độ renin và aldosteron: Mineralocorticoid thường bị tác động trong suy thượng thận nguyên phát. Nồng độ aldosteron thấp với nồng độ renin tăng cao [1]. Trong suy thượng thận thứ phát, hệ thống renin- angiotensin-aldosteron có chức năng bình thường. 

Các tự kháng thể: Các tự kháng thể thượng thận được phát hiện ở > 90% bệnh nhân bị viêm tuyến thượng thận tự miễn và có thể xuất hiện trước các triệu chứng của suy thượng thận [16]. 

• Thường cần làm xét nghiệm tìm kháng thể vỏ thượng thận và kháng thể 21-hydroxylase. Có cả hai kháng thể này cho phép đạt khả năng chẩn đoán lên tới 99% [17]. 
• Tăng 17-hydroxyprogesterone có thể giúp phát hiện tình trạng tăng sản thượng thận bẩm sinh [18]. 
• Đánh giá rối loạn chức năng các hệ cơ quan khác đi kèm với suy thượng thận tự miễn bao gồm: canxi, kháng thể kháng đảo tuy, TSH, Vitamin B12, công thức máu, xét nghiệm chức năng tuyến sinh dục và chức năng gan. 
• Ở trẻ nam bị suy thượng thận và đánh giá viêm tuyến thượng thận tự miễn âm tính, cần tiến hành định lượng acid béo chuỗi rất dài để loại trừ loạn dưỡng chất trắng thượng thận bởi vì suy thượng thận có thể xuất hiện trước các triệu chứng thần kinh [18]. 

2.2.2 Hình ảnh học 

Chẩn đoán hình ảnh nên được đặt ra ngoại trừ các trường hợp suy thượng thận tự miễn hoặc loạn dưỡng đã được biết từ trước [2]. 

Hình ảnh học MRI vùng dưới đồi-tuyến yên ưu việt hơn so với hình ảnh học của CT trong suy thượng thận thứ phát. Phân tích các lát cắt sagittal và coronal mang lại nhiều thông tin nhất. 

Nên chụp CT để phát hiện tình trạng xâm lấn xương hoặc Canxi hóa ở các đối tượng bị u sọ hầu. 

Thường sử dụng kỹ thuật chụp CT và MRI để cung cấp hình ảnh các tuyến thượng thận. Trong viêm thượng thận tự miễn, hình ảnh học cho thấy các tuyến thượng thận nhỏ hoặc không thấy. Các tuyến thượng bị to ra hoặc canxi hóa gợi ý cho chẩn đoán nhiễm trùng, chảy máu hoặc bệnh lý ác tính. 

2.2.3 Các thủ thuật chẩn đoán 

Sinh thiết tuyến thượng thận không cần thiết, trừ khi nghi ngờ đó là khối ung thư di căn mà không xác định được khối nguyên phát tại đâu hoặc nghi ngờ bệnh lý thâm nhiễm, tuy nhiên cần loại trừ u tuỷ thượng thận trước sinh thiết. 

3 ĐIỀU TRỊ 

Điều trị cấp cứu: Cơn suy thượng thận cấp là một tình trạng đe doạ tính mạng bệnh nhân và cần được điều trị ngay. Không được chậm trễ điều trị để chờ đợi tiến hành các thăm dò chẩn đoán. 

• Bồi phụ thể tích bằng dịch muối NaCl 0,9% là cần thiết. 
• Ngay khi xét nghiệm máu định lượng cortisol, ACTH, sinh hóa, liều steroid kích thích được bắt đầu ngay không trì hoãn. 
• Nếu chẩn đoán không rõ ràng nên cho điều trị dexamethason và tiến hành tiếp theo bằng nghiệm pháp kích thích ACTH (kích tố hướng thượng thận). 
• Ở bệnh nhân có tiền sử suy thượng thận, có thể cho bệnh nhân dùng dexamethason (4 mg tĩnh mạch x 12 giờ/lần) hoặc hydrocortison (50 - 100 mg tĩnh mạch x 6 - 8 giờ/lần).
• Khi tình trạng bệnh nhân cải thiện, giảm liều steroid trong vòng 1 đến 3 ngày và chuyển sang dùng liều duy trì đường uống. 
• Điều trị thay thế mineralocorticoid không hữu ích trong suy thượng thận cấp do thuốc cần tới vài ngày mới có tác dụng rõ, vì vậy chỉ cần truyền dịch muối tĩnh mạch là đủ. 
• Các triệu chứng của cơn suy thượng thận cấp sẽ thoái triển trong vòng 1 đến 2 giờ sau điều trị bằng glucocorticoid. 

Điều trị duy trì: Điều trị duy trì đòi hỏi dùng liều sinh lý của glucocorticoid theo đường uống. Bệnh nhân bị suy thượng thận nguyên phát hoặc thứ phát cần được điều trị thay thế glucocorticoid (5-8 mg/m2/ngày) bằng hydrocortison (15-30 mg/ngày) hoặc prednison (4,0-7,5 mg/ngày) chia 1 đến 3 lần/ngày. Tốt nhất là cho thuốc với 1 liều duy nhất vào buổi sáng (thay vì chia thành các liều nhỏ trong ngày) để gần giống với các thay đổi sinh lý trong ngày. Trong phác đồ dùng liều chia nhỏ, cho bệnh nhân dùng các liều lớn hơn vào buổi sáng và các liều nhỏ hơn vào buổi chiều. 

• Điều trị phải được điều chỉnh tới liều thấp nhất để tránh các biến chứng do điều trị thay thế steroid quá mức (tăng cân, loãng xương, ức chế miễn dịch) song vẫn có hiệu quả tránh được tình trạng suy thượng thận. Theo dõi điều trị được dựa trên các biểu hiện điều trị thay thế là quá mức hay không đủ. Chưa có bất kỳ đánh giá cận lâm sàng nào có đủ độ tin cậy để theo dõi chất lượng điều trị thay thế steroid cho bệnh nhân. 
• Các bệnh nhân bị suy thượng thận nguyên phát cũng nên được điều trị thay thế mineralocorticoid với fludrocortison (0,05 đến 0,2 mg/ ngày). Liều fludrocortison được điều chỉnh theo triệu chứng, huyết áp, nồng độ kali máu và nồng độ renin hoạt động. Nồng độ hoạt động phải đạt ngưỡng trung bình cao của giới hạn bình thường. 
• Điều trị thay thế dehydroepiandrosteron (DHEA) (25-50 mg) có thể có lợi trên tình trạng sức khỏe chung của bệnh nhân, khối lượng nạc của cơ thể và xương đùi. Thử điều trị trong 6 tháng với theo dõi DHEA-S vào buổi sáng là thích hợp và có thể ngừng điều trị nếu không thấy có bất kỳ lợi ích lâm sàng nào đạt được [18,19]. 

4 CÁC TRƯỜNG HỢP ĐẶC BIỆT 

Điều trị cho các tình huống đặc biệt: 

• Liều stress 
  • Bệnh nhân phải được tăng liều glucocorticoid dùng hằng ngày khi bị các bệnh lý cấp tính. 
  • Ngoài bồi phụ dịch tích cực, liều thường dùng hằng ngày của bệnh nhân có thể được tăng lên gấp đôi, sau đó tăng gấp 4 nếu các triệu chứng của suy thượng thận tiếp diễn. Bệnh nhân tự sử dụng tại nhà bằng đường tiêm bộ kit dexamethason hoặc hydrocortison. Bệnh nhân có thể dùng trở lại liều thay thế hằng ngày khi có tình trạng lui bệnh trong vòng 1-3 ngày. 
  • Bệnh nhân nên được đưa ngay vào bệnh viện để sử dụng steroid đường tĩnh mạch nếu tình trạng sức khỏe của họ không được biết chắc chắn. 
• Liều chu phẫu: Trong giai đoạn quanh và sau phẫu thuật, liều steroid không đủ sẽ gây suy thượng thận cấp. 
  • Các thủ thuật nhỏ và hầu hết các thăm dò chẩn đoán hình ảnh cần dùng liều thông thường hằng ngày. 
  • Đối với các thủ thuật vừa, cần gây mê toàn thần, bệnh nhân nên được tiếp tục dùng liều steroid hằng ngày của họ trong giai đoạn trước mổ và hydrocortison 25 mg TM x 8 giờ/lần trong khi tiến hành thủ thuật. 
  • Đối với các cuộc đại phẫu thuật, bệnh nhân phải được dùng liều steroid thường ngày của họ trước khi mổ và hydrocortison 50 mg TM x 8 giờ/lần trong khi tiến hành thủ thuật. 
  • Glucocorticoid có thể được giảm dẫn tới liều nền trong vòng 1 đến 2 ngày [20]. 
• Suy thượng thận thứ phát. Không cần điều trị thay thế mineralocorticoid, song có thể gặp tình trạng thiếu hụt các hormon tuyến yên khác. 
• Bệnh tuyến giáp 
  • Bệnh nhân bị suy thượng thận và suy giáp phải được cho điều trị thay thế bằng glucocorticoid trước khi dùng hormon giáp để tránh thúc đẩy xuất hiện cơn suy thượng thận cấp. 
  • Ở các bệnh nhân này, phải tăng liều điều trị thay thế glucocorticoid lên gấp hai hoặc ba lần do tình trạng cường giáp làm tăng độ thanh thải cortisol [2]. 
• Có thai 
  • Tăng cortisol, globulin gắn với cortisol, progesteron và renin là các thay đổi sinh lý xảy ra ở giai đoạn muộn của thai kỳ. Liều glucocorticoid cần được tăng thêm 20 - 40% trong 3 tháng cuối của thai kỳ. Dexamethason không được khuyến cáo do không có bất hoạt của nhau thai [18]. 
  • Trong khi bệnh nhân chuyển dạ, thai phụ cần được bồi phụ thể tích bằng dịch muối sinh lý và hydrocortison 25 mg TM x 6 giờ/lần. Khi sổ thai hoặc nếu chuyển dạ kéo dài, hydrocortison phải được cho dùng với liều 100 mg x 6 giờ/lần TM hoặc bằng cách truyền liên tục. Sau khi thai ra, liều dùng có thể giảm dần tới liều duy trì trong vòng 2 đến 3 ngày. 
• Suy thượng thận sau dùng steroid ngoại sinh 
  • Hồi phục tình trạng teo thượng thận do điều trị steroid rất thay đổi. 
  • Steroid sử dụng phải được giảm liều từ từ kết hợp với theo dõi sát các triệu chứng suy thượng thận. Nghiệm pháp động có thể được tiến hành khi điều chỉnh giảm tới liều steroid thấp với tạm ngưng dùng steroid vào ngày làm nghiệm pháp, tránh gây tác động giao thoa với xét nghiệm. 
• Giáo dục cho bệnh nhân 
  • Tất cả bệnh nhân phải có thẻ nhận dạng cảnh báo y tế về tình trạng suy thượng thận. 
  • Bệnh nhân và gia đình họ phải được hướng dẫn cách tiêm steroid (ví dụ, dexamethason hoặc hydrocortison) trong tình huống cấp cứu. 
  • Đưa ngay bệnh nhân tới cơ sở chăm sóc y tế nếu có triệu chứng của cơn suy thượng thận cấp. 

Bạn đọc có thể tham khảo thêm cách chẩn đoán và điều trị suy thượng thận sau đây:

5 TÀI LIỆU THAM KHẢO 

1. Chamandari E, Nicolaides N, Chrousos G. Adrenal insufficien- cy. Lancet 2014;383:21-27. 

2. Arlt W, Allolio B. Adre- nal insufficiency. Lan- cet 2003;361(9372):1881-1893. 

3. Broersen LH, Pereira AM, Jr- gensen JO, Dekkers OM. Adrenal insufficiency in corticosteroids use: systematic review and me- ta-analysis. J Clin Endocrinol Metab 2015;100:2171-2180. 

4. Chidakel AR, Zweig SB, Schlosser JR, Homel P, Schappert JW, Fleckman AM. High prevalence of adrenal suppression during acute illness in hospitalized patients receiving megestrol acetate. J Endocrinol Invest 2006;29(2): 136-140. 

5. Allolio B. Extensive expertise in endocrinology. Adrenal crisis. Eur J Endocrinol 2015;172:115–124. 

6. Grinspoon SK, Biller BM. Clinical review 62: Laboratory assessment of adrenal insufficiency. J Clin Endocrinol Metab 1994;79:923-931. 

7. Hamrahian AH, Oseni TS, Arafah BM. Measurements of serum free cortisol in critically ill patients. N Engl J Med 2004;350:1629-1638. 

8. May ME. Adrenocortical insuffi- ciency clinical aspects. In: Vaughan ED Jr, Carey RM, eds. Adrenal Disorders. New York: Thieme Medical; 1989:171–189. 

9. Dori RI, Qualls CR, Crapo LM. Diagnosis of adrenal insufficiency. Ann Int Med 2003;139:194-204. 

10. Wade M, Baid S, Calis K, Raff H, Sinaii N, Nieman L. Technical details influence the diagnostic accuracy of the 1 microg ACTH stimulation test. Eur J Endocri- nol 2010;162:109–113. 

11. Marik PE, Pastores SM, Annane D, et al. Recommendations for the diagnosis and management of corti- costeroid insufficiency in critically ill adult patients: consensus state- ments from an international task force by the American College of Critical Care Medicine. Crit Care Med 2008;36:1937-1949. 

12. Rhodes A, Evans LE, Alhazzani W, et al. Surviving sepsis campaign: international guidelines for 

management of sepsis and septic shock: 2016. Intensive Care Med 2017;43:304–377. 

13. Wallace I, Cunningham S, Lindsay J. The diagnosis and investigation of adrenal insufficiency in adults. Ann Clin Biochem 2009;46(Pt 5):351-367. 

14. Blevins LS Jr, Shankroff J, Moser HW, Ladenson PW. Ele- vated plasma adrenocorticotropin concentration as evidence of limited adrenocortical reserve in patients with adrenomyelo- neuropathy. J Clin Endocrinol Metab 1994;78(2):261–265. 

15. Orth DN. Corticotropin-releasing hormone in humans. Endocr Rev 1992;13:164–191. 

16. Betterle C, Dal Pra C, Mantero F, Zanchetta R. Autoimmune adrenal insufficiency and autoimmune polyendocrine syndromes: autoantibodies, autoantigens, and their applicability in diagnosis and disease prediction. Endocr Rev 2002;23(3):327–364. 

17. Falorni A, Laureti S, Nikoshkov A, et al. 21-hydroxylase autoantibodies in adult patients with endocrine autoimmune diseases are highly specific for Addison's disease. Belgian Diabetes Registry. Clin Exp Immunol 1997;107(2): 341–346. 

18. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2016;101:364-389. 

19. Gurnell EM, Hunt PJ, Curran SE, et al. Long-term DHEA replacement in primary adrenal Insufficiency: a randomized, controlled trial. J Clin Endocrinol Metab 2008;93: 400-409. 

20. Coursin DB, Wood KE. Cortico- steroid supplementation for adrenal insufficiency. JAMA 2002;287(2): 236-240. 90 EC CD12 sheiling fi vites