Bệnh Pemphigus: nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

Trungtamthuoc.com - Pemphigus là một rối loạn tự miễn dịch. Thông thường, hệ thống miễn dịch của bạn tạo ra các kháng thể để chống lại những kẻ xâm lược có hại, như virus và vi khuẩn.

1 Bệnh Pemphigus là gì?

Bệnh Pemphigus là một bệnh gây ra mụn nước và vết loét trên da hoặc niêm mạc, chẳng hạn như trong miệng hoặc trên bộ phận sinh dục.

Pemphigus có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng nó thường thấy nhất ở những người trung niên trở lên. Nó có xu hướng là một tình trạng kéo dài (mãn tính) và một số loại có thể đe dọa tính mạng nếu không được điều trị. Điều trị bằng thuốc thường kiểm soát được bệnh ^[1]

Pemphigus là một nhóm các rối loạn phồng rộp mãn tính của da và màng nhầy. Tự kháng thể được định hướng chống lại các phân tử kết dính tế bào của keratinocytes, do đó gây mất kết dính hoặc bong lớp gai. Trong đó, có 5 loại chính của pemphigus bao gồm pemphigus Vulgaris, pemphigus foliaceus, paraneoplastic pemphigus (PNP), pemphigus gây ra bởi thuốc, và pemphigus của IgA.

2 Nguyên nhân gây bệnh Pemphigus?

Cơ chế bệnh Pemphigus

Đây là một rối loạn tự miễn dịch. Thông thường, hệ thống miễn dịch của bạn tạo ra các kháng thể để chống lại những kẻ xâm lược có hại, như virus và vi khuẩn. Nhưng trong pemphigus, cơ thể tạo ra các kháng thể làm hỏng các tế bào của da và màng nhầy của bạn.

Pemphigus không truyền nhiễm. Trong hầu hết các trường hợp, đều không tìm được nguyên nhân gây bệnh.

Hiếm khi, pemphigus có thể mắc do sử dụng các chất ức chế men chuyển angiotensin, penicillamine và các loại thuốc khác.

3 Bệnh Pemphigus có những triệu chứng như thế nào?

Pemphigus gây ra mụn nước trên da và niêm mạc, chúng dễ dàng vỡ, để lại vết loét mở, có thể chảy ra và bị nhiễm trùng.

3.1 Pemphigus thông thường có triệu chứng gì?

Đau miệng lở loét thường gặp ở những người bị pemphigus vulgaris, loại pemphigus phổ biến nhất. Khoảng 50% đến 70% những người bị bệnh pemphigus vulgaris bị lở miệng trước khi mụn nước xuất hiện trên da của họ. ^[2]

Ngoài các triệu chứng niêm mạc miệng, bệnh nhân với loại pemphigus thông thường niêm mạc cho thấy các triệu chứng da bao gồm cả nhầy nhụa và xói mòn.

Một số bệnh nhân pemphigus thông thường cũng có triệu chứng trên thực quản, kết mạc, niêm mạc mũi, âm đạo, môi âm hộ, dương vật và hậu môn.

3.2 Pemphigus sùi

Phần lớn bệnh nhân trong trường hợp pemphigus vegetant bị viêm miệng.

Một vài tuần đến vài tháng sau khi phồng rộp niêm mạc, mụn mủ ở da, dạng nhầy nhụa, triệu chứng lan đến thân, cánh tay, chân và nếp gấp. Người bệnh cho thấy các tổn thương mụn mủ ban đầu và có một quá trình tiến triển nặng hơn. Một số trường hợp có tổn thương lớn, tổn thương ăn mòn và nghiêm trọng hơn. Các tổn thương ở da vỡ và loét và mụn có, lớp vỏ thực vật hình thành trên các vết xói mòn. Những tổn thương tăng sừng này đặc trưng hiện diện ở các khu vực xen kẽ - bao gồm nếp gấp háng, bẹn, nách, đùi và bề mặt uốn cong. Các khu vực ít phổ biến hơn bị ảnh hưởng bao gồm da đầu, lòng bàn chân và các vị trí ghép da.

Ngoài ra một số trường hợp có biểu hiện trên mũi, âm đạo và kết mạc, lưỡi.

3.3 Pemphigus vảy lá

Người bệnh ít khi có mụn nước, do chúng ở rất nông và vỡ sớm thành vảy tiết và vảy da. Vảy da bong tạoi vết trợt trên có vảy tiết, bờ rõ, có viền đỏ xung quanh, đôi khi có mụn nước dọc bờ tổn thương.

Bệnh đa phần bị tổn thương ở vùng da dầu như đầu, mặt, ngực và lưng trên, nếu nghiêm trọng thì có đỏ da toàn thân, rỉ nước, vảy tiết.

Những bệnh nhân này không có tổn thương niêm mạc.

Các triệu chứng của bệnh pemphigus.

3.4 Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ

Bệnh nhân thường có tổn thương là bọng nước nông, nhanh chóng bị vỡ ra và hình thành những mảng đỏ có vảy tiết dày, màu vàng khu trú. Trường hợp này thường gặp ở vùng tiết bã trên mặt, trước xương ức, rãnh lưng, thắt lưng. Một số có tổn thương hồng ban, vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt, chúng có thể gây teo da hoặc viêm da dầu hình cánh bướm.

Đôi khi gặp tình trạng nhiễm trùng thứ phát trên da.

Nếu các tổn thương lành có thể tạo thành dát tăng sắc tố sau viêm, đôi khi có sẹo, niêm mạc không tổn thương.

Cần phân biệt bệnh pemphigus với bọng nước dạng pemphigus, bệnh Duhring-Brocq, da bọng nước do thuốc, ly thượng bì bọng nước mắc phải...

4 Bệnh Pemphigus có chữa được không?

Bệnh Pemphigus không chữa được dứt điểm. Việc điều trị bằng cách sử dụng một hoặc nhiều loại thuốc giúp kiểm soát các triệu chứng. Chúng có thể bao gồm:

• Steroid, làm giảm viêm
• Thuốc ức chế phản ứng của hệ thống miễn dịch
• Thuốc kháng sinh để điều trị các bệnh nhiễm trùng liên quan. ^[3]

4.1 Điều trị tại chỗ

Bệnh nhân pemphigus thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10000, rồi bôi dung dịch màu như eosin 2%, xanh methylen hoặc kháng sinh.

Nếu bệnh nhân có nhiều tổn thương ở miệng có thể điều trị bằng cách:

Súc miệng bằng dung dịch betadin...

Bôi xylocain gel 1-2% hay cồn ngọt diphenhydramin để giảm đau các tổn thương.

4.2 Điều trị toàn thân

Bệnh nhân pemphigus có thể điều trị bằng corticoid bao gồm:

Khởi đầu liều trung bình hoặc cao (40-150mg/ngày) dựa theo sự nghiêm trọng của bệnh pemphigus. Nếu thương tổn khô hơn, không có hoặc có ít thương tổn mới, dùng liều cao tiếp tục trong khoảng 7-10 ngày, sau đó giảm liều cứ 7-10 ngày.

Nếu bệnh nhân không cải thiện với prednisolon sau 6-8 tuần cần kết hợp thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid hoặc methotrexat hoặc azathioprin. Bệnh nhân cần được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, kiểm tra chức năng gan, thận, cơ quan tạo máu.

Với những người cao tuổi do rất khó kết hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch  nên cho điều trị bằng dapson mỗi ngày từ 50 đến 100mg.

Ngoài ra điều trị bằng kháng sinh chống bội nhiễm như amoxicillin-clavulanate, cephalexi, Clindamycin uống...

Cần nâng cao thể chất của người bệnh pemphigus bằng truyền plasma hay truyền máu, một số có thể lọc huyết tương để làm giảm lượng tự kháng thể.

Hy vọng, thông qua bài viết này, bạn đọc hiểu rõ hơn về bệnh pemphigus và điều trị phù hợp.

Tài liệu tham khảo