Hội chứng Wells (Wells syndrome) - Viêm mô bào tăng bạch cầu ái toan

Trungtamthuoc.com - Hội chứng Wells với đặc điểm nổi bật là hình ảnh lâm sàng giống viêm mô bào (cellulitis) và thâm nhiễm bạch cầu ái toan (eosinophil) tại thương tổn da. Hãy cùng Trung Tâm Thuốc Central Pharmacy tìm hiểu về biểu hiện, cách chẩn đoán và điều trị hội chứng này qua bài viết dưới đây.

Chương 6. BỆNH DA HIẾM GẶP KHÔNG RÕ NGUYÊN NHÂN, HỘI CHỨNG WELLS (Wells syndrome), trang 219-221, Sách BỆNH DA HIẾM GẶP

Nhà xuất bản Y học Hà Nội - 2024

Chủ biên: Thầy thuốc Nhân dân, Giáo sư, Tiến sĩ Trần Hậu Khang - Giảng viên Cao cấp Trường Đại học Y Hà Nội

Tải bản PDF TẠI ĐÂY

1 ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng Wells do bác sĩ George Wells mô tả lần đầu tiên vào năm 1971. Đặc điểm nổi bật của hội chứng này là hình ảnh lâm sàng giống viêm mô bào (cellulitis) và thâm nhiễm bạch cầu ái toan (eosinophil) tại thương tổn da. Chính vì vậy, năm 1979 Wells và Smith đã đổi tên hội chứng này thành "Viêm mô bào tăng bạch cầu ái toan" (Eosinophilic cellulitis - EC). Căn nguyên và sinh bệnh học của EC chưa rõ ràng, hay bị chẩn đoán nhầm với viêm mô bào do vi khuẩn.

2 DỊCH TỄ VÀ CĂN SINH BỆNH HỌC

Đây là hội chứng rất hiếm gặp. Cho tới nay chỉ có khoảng 200 trường hợp bị EC được mô tả trong y văn thế giới. Một số yếu tố có liên quan đến sinh bệnh học của hội chứng đã được báo cáo từ lâu:

- Côn trùng đốt.

- Chấn thương ở da.

- Bệnh nền: ung thư hay rối loạn huyết học.

- Tiêm vaccin.

- Tự phát.

- Nhiễm nấm, virus...

- Phản ứng với thuốc hay kim loại.

3 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

- Giai đoạn sớm: thương tổn da là các mảng đỏ/hồng ngứa, đau, rát xuất hiện chủ yếu ở tứ chi hay một số vùng khác như mông, vai, mặt... Các thương tổn tiến triển lan rộng tạo thành các mảng lớn, thâm nhiễm, phù nề. Có thể xuất hiện các nốt, cục, mụn nước, bọng nước.

- Giai đoạn muộn: (từ tuần thứ 2 - tuần thứ 7) các thương tổn xẹp dần, có thể xơ teo, tăng sắc tố.

Dưới đây là hình ảnh mô bệnh học tổn thương da của bệnh nhân (Nguồn: tác giả) 

4 XÉT NGHIỆM

- Tăng bạch cầu ái toan máu ngoại vi ở 50% bệnh nhân.

- Giải phẫu bệnh lý:

+ Giai đoạn viêm cấp: trung bì phù nề, thâm nhiễm, nhiều bạch cầu ái toan, không có viêm mạch.

+ Giai đoạn bán cấp: bạch cầu ưa acid, một số tổ chức bào và sợi Collagen tạo thành hình ngọn lửa (flame figures). Hình ảnh này cũng có thể gặp trong hội chứng Churg - Strauss, nhiễm Herpes, côn trùng đốt, nhiễm ký sinh trùng...

5 CHẨN ĐOÁN

- Chẩn đoán xác định

Dựa vào hình ảnh lâm sàng và giải phẫu bệnh lý điển hình.

- Chẩn đoán phân biệt

Cần phân biệt với một số bệnh khác sau đây:

+ Viêm mô bào do vi khuẩn (infection cellulitis).

+ Viêm quầng (erysipelas).

+ U hạt bạch cầu ưa acid (eosinophilic granulomatosis).

+ Ký sinh trùng đốt.

6 ĐIỀU TRỊ

Đáp ứng tốt với trị liệu corticoid.

Không đáp ứng với kháng sinh.

- Tại chỗ: bôi corticoid.

- Toàn thân: corticoid 1-2 mg/kg/ngày trong tuần đầu, sau đó giảm liều cho tới khi hết thương tổn.

- Trường hợp thương tổn tái phát có thể sử dụng các thuốc: Colchicin, ciclosporin, methotrexat, DDS...

Bạn đọc có thể tìm hiểu thêm về bệnh U mỡ tăng sinh mạch (Angiolipomas) TẠI ĐÂY