Hội chứng Stevens-Johnson: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Trungtamthuoc.com - Hội chứng Stevens - Johnson là bệnh viêm da dị ứng dạng cấp tính với nguyên nhân chính là do dị ứng với thuốc. Bệnh không phổ biến, tuy nhiên, nếu mắc phải có thể gây ra các triệu chứng nghiêm trọng. Bài viết dưới đây Trung Tâm Thuốc chia sẻ tới bạn đọc những thông tin về hội chứng Stevens - Johnson.

1 Thế nào là hội chứng Stevens - Johnson?

Hội chứng Stevens - Johnson là tình trạng da và niêm mạc bị tổn thương nặng chủ yếu là do dị ứng thuốc hoặc một số tác nhân khác.

Dạng phản ứng dị ứng này được coi là trường hợp nặng của hồng ban đa dạng, thường rất ít gặp với tần suất chỉ 2/1.000.000 người nhưng tỉ lệ tử vong lại chiếm tới 5-30%.

Những đối tượng dễ mắc hội chứng Stevens - Johnson là trẻ em. nam giới trẻ tuổi. Bệnh xuất hiện với tần suất cao hơn vào mùa xuân và mùa hè.

2 Nguyên nhân của hội chứng Stevens - Johnson 

Nguyên nhân chính gây ra hội chứng này là do dị ứng với thuốc. Ngoài ra còn có thể là do nhiễm khuẩn hoặc bệnh ác tính, đôi khi có thể là bệnh tự phát.

Các loại thuốc có nguy cơ cao gây ra hội chứng Stevens - Johnson là:

• Một số loại kháng sinh phổ biến như penicillin, Sulfamid,...
• Thuốc chống động kinh: Carbamazepin, Phenytoin,...
• Thuốc chống viêm không steroid.
• Thuốc điều trị gout.
• Một số loại vacxin, huyết thanh hoặc chế phẩm sinh học.

Một số loại virus như herpes, HIV, viêm gan, cúm,... hoặc mắc bệnh nhiễm khuẩn như viêm phổi, viêm màng não,... cũng là căn nguyên gây bệnh này.^[1]

Theo nghiên cứu, những người mang gen HLA-B12 có nguy cơ bị hội chứng Stevens - Johnson cao hơn người không mang gen này.

3 Triệu chứng của hội chứng Stevens - Johnson 

Hội chứng Stevens - Johnson  thường khởi đầu bằng một cơn sốt cao đột ngột kèm theo đau đầu, mệt mỏi, viêm họng, nôn, tiêu chảy,... Bệnh tiến triển ngày càng nặng và có thể dẫn đến hôn mê.

Thương tổn trên da ban đầu là các ban đỏ sẫm màu, sau đó là nổi mụn nước, trợt da xen kẽ các mảng đỏ. Ban đầu chúng thường xuất hiện ở tay, chân rồi dần dần lan ra toàn thân kèm theo viêm ở các vị trí hốc tự nhiên của cơ thể như miệng, mắt mũi, âm đạo, hậu môn.

• Viêm miệng: đây là một dấu hiệu xuất hiện khá sớm, biểu hiện cụ thể là các mụn nước ở vùng môi, lưỡi, xung quanh miệng. Các mụn này trợt loét dần, tiết dịch và có thể xuất huyết, dần dần đóng vảy giả màu nâu đen. Tình trạng này khiến người bệnh đau đớn và khó ăn uống.
• Viêm mắt: thường là viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi. Trường hợp nặng có thể loét giác mạc dẫn đến mù lòa.
• Viêm mũi, mũi bị xung huyết, chảy máu mũi hoặc viêm loét cơ quan sinh dục cũng là biểu hiện thường thấy.

Ngoài ra, có thể bắt gặp các triệu chứng khác như viêm phế quản, suy hô hấp, rối loạn tiêu hóa, suy gan, suy thận, nhiễm trùng máu,...^[2]

4 Xét nghiệm chẩn đoán bệnh

Ngoài việc dựa vào các triệu chứng lâm sàng và  tiền sử dị ứng để chẩn đoán, các xét nghiệm cần thực hiện là:

• Xét nghiệm công thức máu thấy số lượng bạch cầu tăng lên.
• CRP thường tăng.
• Xét nghiệm sinh hóa thấy có rối loạn điện giải, đường máu, ure, creatine và men gan tăng.
• Sinh thiết da có hiện tượng bong tách và chết hàng loạt thượng bì.
• Cấy vi khuẩn tại vị trí thương tổn, cấy máu để tìm căn nguyên gây bệnh.

Lưu ý cần phân biệt hội chứng Stevens - Johnson với hội chứng lyell (thể nặng hơn của dị ứng thuốc), hội chứng bong vảy da do tụ cầu, hồng ban đa dạng,...

5 Điều trị hội chứng Stevens - Johnson 

5.1 Nguyên tắc điều trị

Bệnh nhân cần nhập viện để điều trị.

Ngừng sử dụng ngay các loại thuốc đang dùng nếu đã xác định hoặc có nghi ngờ là căn nguyên gây dị ứng.

Hạn chế việc sử dụng thuốc tối đa.

Kiểm tra toàn diện cho bệnh nhân để tiên lượng bệnh.

Điều chỉnh là chế độ dinh dưỡng và bổ sung nước-điện giải nếu cần.

Chú ý vệ sinh các vùng thương tổn để tránh biến chứng, đặc biệt là ở mắt.

5.2 Điều trị toàn thân

Điều trị theo phác đồ điều trị hội chứng Stevens - Johnson của Bộ Y tế.

Cho bệnh nhân sử dụng thuốc giảm đau tùy theo mức độ đau:

• Đau nhẹ: dùng Paracetamol liều 10-15mg/kg, cách 4-6 giờ 1 lần. Không quá 3000mg trong 24 giờ. Có thể kết hợp dùng Paracetamol + Codein cho người lớn và trẻ trên 15kg. Lưu ý không dùng NSAIDs.
• Đau vừa hoặc nặng có thể dùng Morphin hoặc Fentanyl,...

Dùng các loại thuốc kháng histamin đường tiêm bắp trong 3-5 ngày đầu, sau đó chuyển sang dùng dạng viên uống.

Trường hợp nguyên nhân gây bệnh là do nhiễm khuẩn hoặc cần dự phòng nhiễm khuẩn da, nhiễm khuẩn huyết thì cho bệnh nhân sử dụng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như Clarithromycin, Azithromycin,...

Bệnh nhân bị nhiễm khuẩn huyết cần được lọc máu.

Có thể cho bệnh nhân dùng Corticoid với liều 1-2mg/kg (tối đa 4mg/kg) theo đường tĩnh mạch trong 3-4 ngày đầu, khi có tiến triển tốt thì giảm nhanh liều để tránh tai biến.

Một số trường hợp cần truyền tĩnh mạch globulin miễn dịch liều cao cho bệnh nhân (1mg/kg x 3 ngày).

5.3 Điều trị tại chỗ

Những tổn thương trên da cần được rửa sạch hằng ngày bằng nước ấm vô trùng, nước muối sinh lý hoặc dung dịch sát khuẩn.

Sử dụng kem dưỡng ẩm cho da như Vaseline, Parafin.

Bôi kháng sinh lên vùng da có vảy tiết, bị trợt.

Các vùng da bị mất thượng cần băng bó bằng gạc không dính.

Mảng thượng bì bị hoại tử, nhiễm trùng cần được cắt bỏ.

Những người chịu trách nhiệm chăm sóc bệnh nhân cần tránh tiếp xúc trực tiếp với người bệnh.

6 Tiến triển và biến chứng

Tỉ lệ tử vong của những ca mắc hội chứng Stevens - Johnson là 5-30%.

Nếu bệnh được phát hiện và điều trị từ sớm thường có tiến triển tốt sau 2-4 tuần. Các thương tổn khỏi có thể để lại sẹo.

Nếu không điều trị kịp thời có thể gặp các biến chứng nguy hiểm như viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét giác mạc, mù lòa, xuất huyết tiêu hóa, viêm phổi, viêm cơ tim,... Nặng nhất là suy đa tạng dẫn đến tử vong.^[3]

Hội chứng Stevens - Johnson được tiên lượng mức độ nặng để đánh giá nguy cơ tử vong bằng chỉ số SCORTEN (gồm có 7 tiêu chuẩn, mỗi tiêu chuẩn là 1 điểm) như sau:

• Người từ 40 tuổi trở lên.
• Nhịp tim trên 120 nhịp/phút.
• Có mắc bệnh ung thư.
• Phần da bị bong tách thượng bị trên 10% diện tích cơ thể.
• Xét nghiệm ure máu trên 28mg/dl.
• Glucose huyết thanh cao hơn 252mg/dl.
• Bicarbonat huyết thanh dưới 20mEp/l.

Nguy cơ tử vong tính theo thang điểm như sau:

• 0-1 điểm: 3,2%.
• 2 điểm: trên 12,1%.
• 3 điểm: trên 35,3%.
• 4 điểm: trên 58,3%
• Từ 5 điểm trở lên: 90%.

7 Phòng tránh mắc hội chứng Stevens-Johnson

Hội chứng Stevens-Johnson chủ yếu là do dị ứng thuốc bởi vậy nếu bạn đã bị ứng với bất kì một loại thuốc nào thì cần tránh tái sử dụng nó.

Tránh lạm dụng thuốc khi không thực sự cần thiết.

Khi đi khám bệnh, cần cho bác sĩ biết tiền sử dị ứng để bác sĩ tránh kê đơn các loại thuốc này.

Nếu dùng thuốc mà có bất kì biểu hiện bất thường nào cần dừng thuốc ngay và liên hệ với bác sĩ để tham khảo ý kiến, trường hợp biểu hiện nặng phải đến ngay cơ sở y tế để cấp cứu càng sớm càng tốt.

Tài liệu tham khảo