Hội chứng Lyell: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Trungtamthuoc.com - Hội chứng Lyell là phản ứng miễn dịch nặng, nguyên nhân chính là do thuốc. Theo thống kê trong thời gian từ 2007-2010 của Viện da liễu Trung Ương, tỉ lệ người mắc hội chứng Lyell chiếm 1,15% tổng số người bệnh dị ứng thuốc. Hãy cùng Trung Tâm Thuốc Central Pharmacy cùng tìm hiểu về hội chứng Lyell qua bài viết dưới đây.

1 Hội chứng Lyell là gì?

Hội chứng lyell còn có tên gọi khác là hoại tử thượng bì do nhiễm độc. Đây là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng trên da, niêm mạc, nội tạng và có tiến triển nặng. Cơ chế gây bệnh hiện nay vẫn chưa được tìm ra.^[1]

Nguyên nhân chủ yếu gây ra hội chứng này là do thuốc, được xem là biểu hiện lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc. Có thể gặp hội chứng này ở mọi lứa tuổi, người cao tuổi có tỉ lệ mắc cao hơn, nữ chiếm tỉ lệ mắc gấp đôi nam giới.

Theo thống kê trong thời gian từ 2007-2010 của Viện da liễu TW, tỉ lệ người mắc hội chứng Lyell chiếm 1,15% tổng số người bệnh dị ứng thuốc.

2 Nguyên nhân mắc hội chứng Lyell

Nguyên nhân mắc hội chứng Lyell do dị ứng thuốc chiếm tỉ lệ tới 77% trong tổng số trường hợp mắc. Đa phần là người bệnh chỉ một loại thuốc, cũng có trường hợp người bệnh dùng tới 4-5 loại thuốc khác nhau. Các nhóm thuốc gây dị ứng hay gặp nhất là:

• Thuốc kháng viêm không steroid (43%).
• Sulphamid (25%).
•  Thuốc chống co giật (10%).
• Thuốc kháng sinh Betalactam.
• Các thuốc khác như: kháng Herpes, Halloperidol,...
• Một số loại thuốc nguồn gốc thảo dược.

Ngoài nguyên nhân do thuốc, bệnh nhân bị mắc hội chứng Lyell còn có thể là do nhiễm trừng hoặc một số nguyên nhân đặc biệt khác như: tiêm truyền vacxin, ghép tạng,... Đôi khi nguyên nhân không được tìm ra.

3 Triệu chứng của hội chứng Lyell

Hội chứng Lyell xuất hiện rất đột ngooijt sau khi dùng thuốc một vài giờ cho tới 45 ngày.

Các biểu hiện bắt đầu là mệt mỏi, sốt cao, rét run, nhức đầu, cảm giác đau rát ngoài da. Nếu nặng, người bệnh có thể li bì, hôn mê.

Các thương tổn ở da có thể thấy là:

• Ban đỏ hơi nề, lan tỏa và rất ngứa.
• Các ban đỏ dần biến thành bọng nước, xuất hiện trước ở thân mình, lòng bàn tay, bàn chân rồi lan ra khắp người. Có khi tiết dịch rất nhiều hoặc chảy máu.
• Da bong trợt, nhăn nheo và bong ra từng mảng lớn, có khi bong tới 30% bề mặt da và hoại tử như bị bỏng lửa.
• Một số người còn bị rụng tóc và móng.^[2]

Niêm mạc thương tổn: Có tới 90% trường hợp xuất hiện các vết loét ở ở niêm mạc miệng, cổ họng, bộ phận sinh dục,... Điều này khiến người bệnh ăn uống khó, đau đớn, xuất huyết tiêu hóa,... Mắt có thể bị sưng lên, mắt viêm đỏ, phù nề, không mở được mắt và ảnh hưởng tới thị lực, thậm chí gây mù lòa.

Triệu chứng toàn thân: là sốt cao liên tục, nhiễm trùng da, viêm phổi, suy thận cấp, vàng da, giảm bạch cầu, thiếu máu, rối loạn nước và điện giải.

4 Xét nghiệm chẩn đoán bệnh

Các xét nghiệm cận lâm sàng có giá trị chẩn đoán và tiên lượng là:

• Xét nghiệm công thức máu: thường thấy giảm bạch cầu và tiểu cầu.
• Cấy máu để theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết.
• Cấy vi khuẩn tại vùng da bị tổn thương.
• Xét nghiệm sinh hóa thấy đường huyết, ure, creatinin và men gan đều tăng.
• Làm một số phản ứng miễn dịch tùy trường hợp.

Chẩn đoán xác định bệnh dựa trên tiền sử dị ứng thuốc, các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm cận lâm sàng.

Cần lưu ý phân biệt hội chứng Lyell với hội chứng Stevens-Johnson, hội chứng bong vảy da do tụ cầu,...

5 Điều trị hội chứng Lyell

5.1 Nguyên tắc điều trị chung

Yêu cầu bệnh nhân dừng sử dụng loại thuốc nghi ngờ gây dị ứng.

Đánh giá toàn diện tình trạng bệnh để đưa ra phác đồ điều trị cụ thể.

Theo dõi và đánh giá chức năng sống, mức độ năng và tiên lượng bệnh.

Làm các xét nghiệm cần thiết.

5.2 Điều trị cụ thể

5.2.1 Chăm sóc tại chỗ

Bệnh nhân cần được theo dõi tại phòng cấp cứu vô khuẩn.

Chăm sóc da như với người bỏng nặng.

Vệ sinh vùng da bị tổn thương bằng nước muối sinh lý, dung dịch thuốc tím loãng 1/5.000-1/10.000 mỗi ngày. Đắp hoặc quấn băng gạc có tẩm thuốc kháng sinh hoặc vaselin nếu cần.

Vệ sinh niêm mạch miệng bằng nước muối sinh lý, bôi miệng bằng dung dịch Glycerin borat, súc miệng bằng nước oxy già pha loãng 1,5%,...

Nếu mắt bị tổn thương cần tra mỡ kháng sinh, dùng dầu Vitamin A, bóc tách mi mắt để tránh viêm loét kết mạc, dính mi,...

5.2.2 Điều trị toàn thân

Điều chỉnh chế độ ăn cho bệnh nhân: ăn đồ ăn lỏng, đủ dinh dưỡng như sữa, cháo dinh dưỡng. Chia thành nhiều bữa nhỏ.

Truyền đạm và plasma tươi nếu cần.

Bù nước và điện giải nếu cần.

Dùng thuốc giảm đau tùy theo mức độ đau của bệnh nhân:

• Đau nhẹ có thể dùng Paracetamol (10 – 15mg/ kg mỗi 4-6 giờ), Paracetamol + Codein (người lớn và trẻ > 15kg). Không dùng NSAIDs vì nguy cơ tổn thương thận, dạ dày.
• Nếu đau vừa hoặc nặng, có thể dùng Morphin, Fetanyl,…

Dùng thuốc kháng histamin theo đường tiêm bắp trong 3-5 ngày đầu rồi chuyển sang dùng đường uống.

Dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng để dự phòng nhiễm khuẩn da, phổi, máu,...

Dùng Corticoid nếu được chỉ định với liều 100-250mg truyền tĩnh mạch trong 3-4 ngày và giảm liểu nếu có tiến triển tốt để hạn chế tai biến.

Truyền tĩnh mạch Globulin miễn dịch liều cao trong 3 ngày.

Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo,...

6 Tiến triển và biến chứng

Bệnh thường có tiên lượng nặng, tỉ lệ tử vong lên tới 30-40% với nguyên nhân do nhiễm khuẩn, rối loạn nước điện giải, suy đa tạng,...

Các biến chứng khác là là giảm thị lực, loét giác mạc không hồi phục gây mù lòa, nhiễm độc gan, thận, viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết …

Các thương tổn da sau khi khỏi thường để lại các dát thâm, tăng sắc tố.

7 Dự phòng hội chứng Lyell

Nếu đã biết bản thân bị dị ứng thuốc nào đó cần tránh sử dụng.

Tránh lạm dụng thuốc.

Báo với bác sĩ tất cả các tiền sử dị ứng để được kê đơn thuốc phù hợp.

Nếu dùng thuốc mà gặp phải những biểu hiện bất thường cần dừng ngay và đi khám càng sớm càng tốt.

Tài liệu tham khảo