0 GIỎ HÀNG
CỦA BẠN
Giỏ hàng đã đặt
Không có sản phẩm nào trong giỏ hàng!
Tổng tiền: 0 ₫ Xem giỏ hàng

Tìm hiểu hội chứng Evans: Triệu chứng và hướng điều trị

, 2 phút đọc

, Cập nhật lần cuối:
Lượt xem:
2373

Trungtamthuoc.com - Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch (là tình trạng tan máu kèm theo tiểu cầu bị phá hủy).

1 Hội chứng Evans là gì?

Hội chứng Evans là hội chứng tan máu tự miễn kết kèm theo đồng thời với việc bị suy giảm tiểu cầu miễn dịch. Sự bất thường trong hệ thống miễn dịch gây nên tình trạng xuất hiện các kháng thể chống lại hồng cầu, bạch cầu, đặc biệt là các tiểu cầu. Các kháng thể gây phá vỡ các tế bào máu này và gây nên tình trạng thiếu máu.(n(Tác giả: Chuyên gia NIH (Ngày đăng: ngày 18 tháng 5 năm 2016). Evans syndrome, NIH. Truy cập ngày 21 tháng 9 năm 2021.)n)

Do sự rối loạn của hệ thống miễn dịch, nên hội chứng Evans cũng có thể xuất hiện kèm theo các hội chứng khác cũng do nguyên nhân này gây ra như hội chứng tăng bạch cầu tự miễn, bệnh Lupus ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu lympho,...

Hội chứng Evans
Hội chứng Evans

2 Chẩn đoán hội chứng Evans

Để chẩn đoán hội chứng Evans đôi khi cũng dễ gây nhầm lẫn với các hội chứng hay bệnh do tự miễn khác kể trên. Do đó, cần dựa vào cả triệu chứng lâm sàng và các xét nghiệm cận lâm sàng để chẩn đoán bệnh. 

2.1 Triệu chứng bệnh hội chứng Evans

Các triệu chứng bệnh thường gặp đó là: 

  • Hội chứng thiếu máu: người bệnh có dấu hiệu mệt mỏi, người xanh xao, da niêm mạc nhợt, hay thở dốc, tim đập nhanh. 
  • Hội chứng hoàng đản: vàng da, vàng mắt, nước tiểu sậm màu. 
  • Hội chứng xuất huyết: xuất hiêm da niêm mạc, chảy máu chân răng, chảy máu cam, đôi khi có đái ra máu. 
  • Gan lách có thể to. 
  • Ngoài ra: người bệnh có thể sốt, nhiễm trùng do bạch cầu giảm. (n(Tác giả: Ragini Malika Shyam, MD (Ngày đăng: ngày 3 tháng 3 năm 2030). Evans Syndrome, Medscape. Truy cập ngày 21 tháng 9 năm 2021.)n)
Triệu chứng bệnh hội chứng Evans
Triệu chứng bệnh hội chứng Evans

2.2 Cận lâm sàng chẩn đoán hội chứng Evans

Thực hiện các xét nghiệm sau: 

Tế bào máu ngoại vi: số lượng hồng cầu giảm, lượng huyết sắc tố và hematocrit giảm, số lượng tiểu cầu giảm, hồng cầu lưới tăng.

Xét nghiệm tủy đồ: hồng cầu lưới tủy tăng, dòng hồng cầu tăng sinh, tủy giàu tế bào, mật độ tiểu cầu bình thường hoặc tăng, dòng bạch cầu hạt phát triển bình thường.

Xét nghiệm hóa sinh: 

  • Bilirubin tăng (gây hội chứng hoàng đản).
  • Haptoglobin giảm, LDH tăng.

Xét nghiệm miễn dịch:

  • Thực hiện xét nghiệm Coombs trực tiếp cho kết quả dương tính. 
  • Xét nghiệm kháng thể kháng tiểu cầu dương tính, kháng thể kháng bạch cầu trung tính dương tính. 
  • Kháng thể kháng dsDNA và kháng thể kháng nhân âm tính.
Chẩn đoán hội chứng Evans
Chẩn đoán hội chứng Evans

3 Chẩn đoán phân biệt

Cần chẩn đoán phân biệt hội chứng Evans với các bệnh sau:

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: có tổn thương ban da, đau khớp, kèm theo rụng tóc, nặng hơn là tổn thương thận,...Xét nghiệm thấy kháng thể kháng nhân và thể kháng kháng dsDNA dương tính.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối hoặc hội chứng tan máu có tăng urê huyết (TTP - HUS): bệnh nhân có thể có sốt kèm theo lú lẫn, li bì, vô niệu. Xét nghiệm công thức máu ngoại vi có giảm hồng cầu, tiểu cầu, có gặp mảnh vỡ hồng cầu. Hoạt tính enzym ADAMTS 13 giảm.

4 Điều trị hội chứng Evans

4.1 Điều trị nội khoa dùng thuốc

Methylprednisolon: là thuốc có tác dụng chống viêm và ức chế miễn dịch. Liều dùng cho bệnh nhân từ 1 - 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L và tiểu cầu > 50G/L) thì giảm liều dần (mức giảm liều khoảng 30% liều/ tuần).

Các thuốc ức chế miễn dịch: nếu người bệnh không có đáp ứng với Methylprednisolon, có thể cho bệnh nhân sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch sau: 

  • Azathioprine (Immurel): dùng với liều 50-100mg/ngày trong 3- 4 tháng.
  • Cyclophosphamid: liều dùng khuyến cáo là 50-100mg/ngày trong 3-4 tháng.
  • Cyclosporin A: liều dùng 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.
  • Vincristin: Liều dùng 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.
  • Mycophenolate mofetil: Liều dùng 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng.

Gamma globulin: chỉ định cho bệnh nhân trong trường hợp cấp cứu có cơn tan máu rầm rộ, xuất huyết nhiều vị trí. Hoặc dùng cho người bệnh có đáp ứng kém với truyền máu, truyền tiểu cầu. 

Cắt lách: cắt lách giúp cải thiện tình trạng các tế bào máu bị phá hủy. 

Rituximab: là kháng thể đơn dòng, được chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả.

Điều trị hội chứng Evans
Điều trị hội chứng Evans

4.2 Điều trị hỗ trợ

Truyền máu điều trị hội chứng thiếu máu, nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng.

Truyền khối tiểu cầu: chỉ định cho bệnh nhân có tiểu cầu < 10G/L hoặc bệnh nhân có xuất huyết. 

Điều trị các biến chứng của thuốc như giảm đường máu, hạ huyết áp, loét dạ dày,...

Tài liệu tham khảo

  1. ^ Tác giả: Chuyên gia NIH (Ngày đăng: ngày 18 tháng 5 năm 2016). Evans syndrome, NIH. Truy cập ngày 21 tháng 9 năm 2021.
  2. ^ Tác giả: Ragini Malika Shyam, MD (Ngày đăng: ngày 3 tháng 3 năm 2030). Evans Syndrome, Medscape. Truy cập ngày 21 tháng 9 năm 2021.
Ngày đăng
Lượt xem: 2373

* SĐT của bạn luôn được bảo mật
* Nhập nếu bạn muốn nhận thông báo phẩn hồi email
Gửi câu hỏi
Hủy
0 Thích

Phòng ngừa hội chứng Evans như nào?

Bởi: Trịnh Hiền vào 10/11/2020 4:08:19 CH

Thích (0) Trả lời
Tìm hiểu hội chứng Evans: Triệu chứng và hướng điều trị 5/ 5 1
5
100%
4
0%
3
0%
2
0%
1
0%
Chia sẻ nhận xét
Đánh giá và nhận xét
? / 5
Gửi đánh giá
Hủy
Tìm hiểu hội chứng Evans: Triệu chứng và hướng điều trị
TM
5 trong 5 phiếu bầu

Cảm ơn dược sĩ nhà thuốc đã tư vấn nhiệt tình cho mình.

Trả lời Cảm ơn (0)

vui lòng chờ tin đang tải lên

Vui lòng đợi xử lý......

1900 888 633