Hội chứng Dress: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Trungtamthuoc.com - Hội chứng Dress là phản ứng quá mẫn rất hiếm gặp nhưng vô cùng nguy hiểm, thậm chí đe dọa tính mạng. Các triệu chứng hội chứng Dress xuất hiện rầm rộ như phát ban trên da, tăng bạch cầu ái toan, tổn thương nội tạng cùng nhiều triệu chứng khác

1 Hội chứng Dress là gì?

Hội chứng Dress là tình trạng phát ban, tăng bạch cầu ái toan và tổn thương nội tạng cùng nhiều triệu chứng khác do dị ứng thuốc. Đây là một tình trạng bệnh lý rất hiếm gặp nhưng vô cùng nguy hiểm, nguy cơ đe dọa tính mạng cao.^[1]

Hội chứng dress có tỉ lệ gặp khoảng 0,01-0,1% tổng trường hợp dị ứng thuốc và tỉ lệ tử vong chiếm tới 10% tổng số ca mắc bệnh.

2 Nguyên nhân mắc hội chứng Dress

Dị ứng các thuốc như Carbamazepin, Phenobarbital, Allopurinol, Sulfonamid, Dapson, Minocyclin, Vancomycin,... là nguyên nhân chủ yếu gây ra bệnh này.

Yếu tố HLA-B5801 được cho là có liên quan chặt chẽ với hội chứng Dress do Allopurinol.

Virus herpes cũng là yếu tố kích hoạt đóng vai trò rất quan trọng, giai thích cho việc bệnh thường xuyên tái phát dù đã ngừng thuốc. Các loại virus này cũng khiến bệnh tiến triển nặng và gây phản ứng chéo với nhiều loại thuốc khác nhau.

3 Triệu chứng hội chứng Dress

Các triệu chứng bệnh xuất hiện rầm rộ và nặng trên da như phát ban xuất hiện trên mặt rồi lan ra khắp người, sau đó tiến triển dần thành mụn nước, kèm theo phù mặt, sốt cao và kéo dài, khó hạ sốt.

Các bất thường về huyết học là tăng bạch cầu ái toan (điển hình), tăng bạch cầu lympho (không điển hình).

Cơ quan nội tạng có thể như gan, thận, phổi có thể bị tổn thương.

Các triệu chứng của bệnh thường khởi phát chậm và kéo dài dai dẳng, tái phát nhiều lần kể cả khi đã dừng sử dụng loại thuốc gây dị ứng.

4 Chẩn đoán bệnh

Việc chẩn đoán hội chứng Dress khá khó khăn và còn nhiều tranh cãi vì nó có triệu chứng khá đa dạng trên nhiều cơ quan khác nhau.

Việc chẩn đoán có thể dựa vào bạch cầu ái toan máu tăng bất thường và có kèm sự xuất hiện của virus herpes.

Cần phân biệt với các bệnh lý tương tự như: Hội chứng Stevens-Johnson/Lyell, dị ứng thuốc thể dát đỏ mụn mủ cấp tính, hội chứng tăng bạch cầu ái toan, bệnh tổ chức liên kết,...

5 Điều trị hội chứng Dress

5.1 Nguyên tắc chung

Dừng ngay việc sử dụng thuốc có nghi ngờ gây dị ứng, hạn chế dùng phối hợp nhiều loại thuốc do có nguy cơ phản ứng chéo cao hơn bình thường.

Bổ sung nước - điện giải và dinh dưỡng cho bệnh nhân.

Điều trị kết hợp triệu chứng và các thương tổn ở nội tạng.

Theo dõi chặt chẽ diễn tiến của bệnh.

Nếu bệnh nhẹ và không có tổn thương nội tạng thì dùng Corticoid tại chỗ.

Nếu có thương tổn nội tạng thì dùng Corticoid toàn thân.

5.2 Điều trị cụ thể

Việc điều trị hội chứng Dress còn gặp rất nhiều hạn chế. Thuốc được ưu tiên sử dụng là Corticoid để nhanh chóng cải thiện tình trạng lâm sàng của bệnh. Tuy nhiên, sử dụng Corticoid có thể gây ra nhiều tác dụng phụ như suy giảm miễn dịch, rối loạn điện giải, phụ thuộc thuốc,... Do đó cần rất thận trọng và theo dõi chặt chẽ trong thời gian điều trị.

5.2.1 Người bệnh không có thương tổn nội tạng nặng 

Dùng Corticosteroid tại chỗ nhóm mạnh hoặc vừa (Clobetasol, Betametasone) trong 1 tuần với liều 2-3 lần/ngày.

5.2.2 Người bệnh có thương tổn nội tạng nặng

Thương tổn gan nặng: Hạn chế tối đa sử dụng các thuốc đào thải hoặc có hại với gan. Theo dõi thương tổn và chức năng gan chặt chẽ. Trường hợp nặng chỉ có thể được giải quyết bằng ghép gan.

Thương tổn phổi hoặc thận nặng: Dùng Corticosteroid toàn thân (Methylprednisolon, Prednisolon) liều 0,5-2 mg/kg mỗi ngày cho đến khi cải thiện lâm sàng và xét nghiệm. Sau đó, nên hạ liều thuốc trong 8-12 tuần để ngăn ngừa bệnh tái phát.

6 Tiến triển và biến chứng

Corticoid đường toàn thân không giúp cải thiện nguy cơ tử vong ở người bệnh. Tỉ lệ tử vong là 5-10% số ca mắc, chủ yếu là những trường hợp có tổn thương tạng.

Hầu hết sẽ hồi phục sau vài tuần đến vài tháng điều trị và ít để lại di chứng. Tuy nhiên, cũng có trường hợp phát triển bệnh tự miễn sau này, do đó phải theo dõi trong ít nhất 1 năm sau khi khỏi bệnh.

Tài liệu tham khảo