Hội chứng Bazex (Bazex syndrome) - Tình trạng dày sừng đầu cực có loạn sản

Trungtamthuoc.com - Hội chứng Bazex (Bazex syndrome) biểu hiện lâm sàng đặc trưng là các ban đỏ dạng vảy nến khu trú chủ yếu ở các cực của ngón tay, ngón chân, đỉnh mũi, tai...Sau đây hãy cùng tìm hiểu về nguyên nhân, đặc điểm của hội chứng Bazex qua bài viết dưới đây.

Chương 6. BỆNH DA HIẾM GẶP KHÔNG RÕ NGUYÊN NHÂN, HỘI CHỨNG BAZEX (Bazex syndrome), trang 215-218, Sách BỆNH DA HIẾM GẶP

Nhà xuất bản Y học Hà Nội - 2024

Chủ biên: Thầy thuốc Nhân dân, Giáo sư, Tiến sĩ Trần Hậu Khang - Giảng viên Cao cấp Trường Đại học Y Hà Nội

Tải bản PDF TẠI ĐÂY

1 ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng Bazex hay còn gọi là hội chứng dày sừng đầu cực có loạn sản (Acrokeratosis neoplastica syndrome - ANS) do Andre Bazex mô tả lần đầu tiên vào năm 1965. Biểu hiện lâm sàng đặc trưng của ANS là các ban đỏ dạng vảy nến (Psoriasiform eruption - PE) khu trú chủ yếu ở các cực của ngón tay, ngón chân, đỉnh mũi, tai... kèm theo SCC đặc biệt là ở đường hô hấp trên và vùng đầu - mặt - cổ. Đây là một hội chứng rất hiếm gặp có cơ chế bệnh sinh phức tạp và điều trị khó.

2 DỊCH TỄ

Hội chứng Bazex thường gặp ở nam giới, tuổi từ 40 - 70.

Cho đến nay có khoảng 150 trường hợp bị hội chứng này được ghi nhận trong các y văn thế giới.

3 CĂN SINH BỆNH HỌC

Mặc dù được nghiên cứu từ lâu, nhưng đến nay người ta vẫn chưa biết chính xác căn sinh bệnh học của ANS. Tuy nhiên có nhiều giả thuyết được đề cập đến mối liên quan giữa thương tổn da và các u ác tính (SCC), cụ thể:

- Các yếu tố tăng trưởng thượng bì (Epidermal growth factors) được tiết ra từ các khối u kích thích phát triển và biến đổi tế bào sừng.

- Phản ứng miễn dịch tại chỗ: người ta đã xác định được IgA, IgG, IgM và bổ thể C3 lắng đọng ở màng đáy da vùng tổn thương. Điều này được cho là các kháng nguyên từ khối u có thể kích thích tế bào, làm bộc lộ các receptor của yếu tố tăng trưởng tại các tế bào sừng.

4 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Thương tổn da tiến triển qua 3 giai đoạn:

Giai đoạn 1:

- Các ban đỏ có vảy màu đỏ/hồng hay tím xuất hiện ở đỉnh mũi, vành tai, đầu các ngón tay, ngón chân.

- Loạn dưỡng móng.

Giai đoạn 2:

- Dày sừng lòng bàn tay, bàn chân.

- Các thương tổn đỏ da, dày sừng có thể xuất hiện tại khuỷu tay, đầu gối, má, trán...

Giai đoạn 3:

Các thương tổn da lan toàn thân cùng với các triệu chứng gợi ý có khối u:

- Ngứa.

- Khô da, vảy cá.

- Cục Sister Mary Joseph: cục cứng, hồng, ranh giới rõ, xuất hiện ở rốn.

- Cục Wirchow (hạch vùng cổ).

- Dấu hiệu Leser - Trélat: dày sừng da dầu xuất hiện đột ngột với số lượng nhiều.

Khối u ác tính:

Theo một số tác giả, khối u ác tính (hay gặp là ung thư phổi, họng, hầu...) xuất hiện cùng với các thương tổn da ở 18% bệnh nhân. Trong khi đó 15% bệnh nhân bị SCC trước khi có thương tổn da và 67% có thương tổn da trước khi xuất hiện SCC.

5 CHẨN ĐOÁN

- Dựa vào thương tổn lâm sàng, giải phẫu bệnh lý.

- X-quang.

- Siêu âm.

Chẩn đoán phân biệt thương tổn da với các bệnh: vảy nến, á vảy nến, dày sừng lòng bàn tay, bàn chân mắc phải, viêm da cơ, nấm, Lupus ban đỏ hệ thống...

6 ĐIỀU TRỊ

- Điều trị thương tổn da: các thuốc chống viêm, tiêu sừng, ánh sáng trị liệu... phối hợp corticoid và retinoid tại chỗ và toàn thân cũng cho kết quả tốt.

- Điều trị khối u ác tính: trên 90% thương tổn da biến mất khi xử lý khối u.

Bạn đọc có thể tìm hiểu thêm về Hội chứng Glucagonoma (Glucagonoma syndrome) TẠI ĐÂY