0 GIỎ HÀNG
CỦA BẠN
Giỏ hàng đã đặt
Không có sản phẩm nào trong giỏ hàng!
Tổng tiền: 0 ₫ Xem giỏ hàng

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

, 43 phút đọc

, Cập nhật:
Xem:
614

Nguồn: Hình ảnh lâm sàng, chẩn đoán và điều trị trong chuyên ngành da liễu tập 2

Chủ biên: PGS.TS.Nguyên Văn Thường

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 1)
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Giảm sắc tố khu trú

Mất sắc tố

Bạch biến: đặc trưng lâm sàng của bạch biến là dát và đám mất sắc tố, mô bệnh học là giảm hoặc mất tế bào melanocyte ở thượng bì và nang tóc (ít gặp hơn). Tuổi khởi phát thường gặp nhất là 10-30 tuối, tuổi trung bình là 20 tuổi. Bạch biến chia thành 2 nhóm lớn là bạch biến phân đoạn và bạch biến không phân đoạn sẽ được trình bày kỹ hơn trong bài bạch biến. Một số bệnh lý có thể chẩn đoán nhầm với bạch biến như melanoma thể không sắc tố, mất sắc tố do hóa chất hoặc nghề nghiệp, hội chứng Vogt-Koy-anagi-Harada.

Melanoma thể không tăng sắc tố với đặc điểm tổn thương dát trắng không đối xứng, xuất hiện ở thân mình sau đó lan theo hướng ly tâm ra cổ, mặt và các chi.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Melanoma thể không tăng sắc tố biểu hiện lâm sàng tương tự bạch biến.

Mất sắc tố do hóa chất xảy ra sau khi phơi nhiễm với các chất hóa học như phenol, hydroquinon, catechol, mercap-toamin. Hỏi bệnh sử là rất quan trọng để xác định chất hóa học phơi nhiễm, dịch tễ những người xung quanh tiếp xúc với hóa chất mà có biểu hiện tương tự. Mất sắc tố do hóa chất là những chấm nhỏ xuất hiện đột ngột sau đó kết hợp với nhau rồi lan rộng, trừ vùng quanh nang lông (khác với bạch biến quanh nang lông cũng bị mất sắc tố).

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada:

  • Là một bệnh hệ thống ảnh hưởng đến nhiều cơ quan có tế bào melanocyte. Đặc trưng bởi viêm màng bồ đào hai mắt, tổn thương thần kinh thính giác và các khuyết tật khác ở da như tổn thương giống bạch biến, rụng tóc, tóc trắng.
  • Bệnh gồm ba giai đoạn: giai đoạn viêm não màng não, giai đoạn thính giác - thị giác, giai đoạn ngừng tiến triển. Triệu chứng ở da xuất hiện trong giai đoạn 3, điển hình là vài tuần đến vài tháng sau tổn thương mắt. Thay đổi sắc tổ có thể là bạch biến, mất sắc tố ở màng bồ đào, bớt halo. Mất sắc tố trong hội chứng Vogt-Koyanagi-Ha-rada đối xứng tương tự như bạch biến thể lan tỏa, nhưng thường có xu hướng dai dẳng và ảnh hưởng đến vùng viền giác mạc (dấu hiệu Sugiu-ra).
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Nhãn

Giảm sắc tố 

Giảm sắc tố sau viêm hay gặp ở người da đen. Chẩn đoán thường dễ khi còn tồn tại tổn thương nguyên phát, tuy nhiên có những tổn thương giảm sắc tố xuất hiện ngay từ khi khởi phát, trong khi các triệu chứng viêm lại mờ nhạt ví dụ như lang ben, mycosis fungoides, lichen xơ teo, xơ cứng bì khu trú, xơ cứng bì hệ thống, phong thể củ, sarcoidosis, lắng đọng mu-cin ở nang lông. Các triệu chứng như vảy da, teo thượng bì, rụng tóc, cứng, thâm nhiễm... có thể gợi ý nguyên nhân.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Giảm sắc tố lan rộng

Giảm sắc tố thể dát tiến triển (progres-sive macular hypomelanosis) đặc trưng bởi dát/mảng giảm sắc tố hình đồng xu, ranh giới không rõ, không có vảy, thường ở lưng, hiếm khi mở rộng ra vùng gốc chi hay đầu, cổ, chúng có thể liên kết với nhau ở trung tâm. Dưới ánh sáng đèn Wood, dát giảm sắc tố tiến triển sẽ thấy màu đỏ huỳnh quang. Bệnh duy trì ổn định vài chục năm và có thể biến mất tự nhiên sau một thời gian. Điều trị bôi 5% benzoyl peroxid và 1% Clindamycin đơn thuần hoặc kết hợp với NB - UVB.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Giảm sắc tố dạng chấm tự phát: thường gặp ở lứa tuổi trung niên và cao tuổi, là những chấm trắng ranh giới rõ nét, phân bố lan rộng ở những vùng tiếp xúc ánh sáng của các chi, đối xứng hai bên. Các bệnh có biểu hiện giảm sắc tố hình chấm khác: hạt cơm phẳng, giảm sắc tố sau viêm do lichen đơn dạng mạn tính, xơ cứng bì khu trú dạng chấm/lichen xơ teo, dát giảm sắc tố trong u xơ củ, bệnh Darier, bệnh Grover, amyloidosis dy-schromica cutis.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Giảm sắc tố dạng chấm tự phát ở tay và ngực ở bệnh nhân nam lớn tuổi.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Giảm sắc tố lan tỏa 

Giảm sắc tố lan tỏa mắc phải ít gặp ở người lớn. Thường gặp ở những người suy dinh dưỡng, mắc bệnh nội tiết như suy tuyến yên liên quan đến giảm tiết MSH và ACTH.

1 Tiếp cận giảm sắc tố ở trẻ em

1.1 Đại cương

Giảm sắc tố da ở trẻ em xuất hiện từ khi trẻ mới sinh ra cho đến khi kết thúc tuổi dậy thì, có thể chỉ là biểu hiện đơn độc hoặc là dấu hiệu ban đầu của rối loạn mang tính chất hệ thống. Để xác định bệnh cần khai thác tiền sử gia đình, bản thân, khám lâm sàng, khám bằng đèn Wood, phân tích mô bệnh học và hội chẩn các chuyên gia để quyết định chẩn đoán cuối cùng.

Giảm sắc tố da liên quan đến rất nhiều các rối loạn khác nhau được phân biệt với nhau qua tuổi khởi phát (bẩm sinh hay mắc phải), lan tỏa hay khu trú. Nếu tổn thương lan tỏa xuất hiện sớm thường do nguyên nhân di truyền, trong khi tổn thương mắc phải thường khu trú và xuất hiện muộn hơn. Ngoài ra, cũng cần phân biệt tổn thương là giảm sắc tố, hoặc mất sắc tố (khám qua đèn Wood), sự phân bố, hình dạng tổn thương, tính đối xứng, số lượng tổn thương, các đặc điểm như tổn thương ổn định hay tiến triển, các rối loạn liên quan: bệnh lý tự miễn, mất khả năng nghe nhìn, chậm phát triển, rối loạn thần kinh, tâm thần, bất thường cơ xương.

1.2 Phân loại

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở trẻ em.

1.2.1 Giảm sắc tố lan tỏa 

Giảm sắc tố lan tỏa ở trẻ em thường do di truyền: có thể số lượng các tế bào hắc tố bình thường nhưng liên quan đến sự giảm sản xuất melanin hoặc giảm vận chuyển các melanosomes đến các tế bào sừng gây ra giảm sắc tố lan tỏa.

Nhiều cơ chế để giải thích quá trình giảm tổng hợp sắc tố: do mất hoàn toàn hoạt động của tyrosinase trong bạch tạng thể tổn thương mắt và da (OCA 1A), giảm hoạt động tyrosinase (OCA IB), suy yếu chức năng tyrosinase gây ra rối loạn sự chuyển hóa cơ bản hoặc do thiếu hụt dinh dưỡng như thiếu đồng, selen hoặc phenylalanine hydroxylase. 

1.2.1.1 Bệnh bạch tạng 

Bạch tạng được chia thành hai nhóm chính là bạch tạng thể tổn thương mắt và bạch tạng tổn thương cả da và mắt. Tổn thương mắt bao gồm rung giật nhãn cầu, sợ ánh sáng, mống mắt nhạt màu. Lâm sàng của bệnh này được chia thành các mức độ khác nhau dựa vào độ mất màu của da và tóc; từ mất sắc tố hoàn toàn trong bạch tạng thể OCA-l cho đến mất sắc tố tạo màu tóc vàng hoe, da sáng như OCA-IB.

Các bệnh nhân bạch tạng cần được tư vấn di truyền kỹ dựa vào từng thể lâm sàng, khám mắt, da định kỳ, bảo vệ da bằng các phương pháp chống nắng do nguy cơ ung thư da cao.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bạch tạng mất sắc tố ở tóc, lông mày, lông mi, da
1.2.1.2 Các hội chứng có liên quan có tổn thương da giống bạch tạng

Các hội chứng này đặc trưng bởi sự khiếm khuyết trong đóng gói melanin khác với cơ chế giảm hoặc mất sản xuất melanin trong bệnh bạch tạng. Đặc điểm chung là giảm sắc tố lan tỏa kèm tổn thương mắt, với mỗi hội chứng có các biểu hiện đặc trưng riêng.

Hội chứng Hermansky- Pudlak: có các dấu hiệu của rối loạn chức năng tiểu cầu như chảy máu cam tái phát, các vết bầm tím trên da. Ngoài ra hội chứng này còn có khiếm khuyết trong dự trữ túi lyso-som có thể gây ra xơ phổi, bệnh viêm ruột, bệnh lý thận.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Hội chứng Chédiak - Higashi thường biểu hiện: bạc màu tóc, thời gian chảy máu kéo dài, nhiễm trùng tái phát và xuất hiện tế bào đa hình có hạt lớn ở tuần hoàn.

Hội chứng Griscelli là hội chứng do đột biến gen lặn trên nhiễm sắc thể thường gây đe dọa tính mạng đặc trưng bởi giảm sắc tố, thiếu hụt miễn dịch và suy nhược thần kinh.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Hội chứng Elejalde có biểu hiện lâm sàng tương tự hội chứng Griscelli với tóc bạc màu và suy nhược thần kinh, nhưng ít thiếu hụt miễn dịch.

Hội chứng Cross là hội chứng tổn thương mắt- não rất hiếm gặp bao gồm giảm sắc tố lan tỏa, chậm phát triển tâm thần vận động, chậm phát triển thần kinh.

Hội chứng Woolf, còn được gọi là Zipr-kowski Margolis hoặc hội chứng bạch tạng - điếc là rối loạn liên kết trên nhiễm sắc thể X (gen locus Xq26.3 - q27.1). Ảnh hưởng đến các bé trai có biểu hiện điếc do nguyên nhân thần kinh, giống chứng Piebaldism. 

Hội chứng Prader- Willi đặc trưng bởi béo phì, chậm phát triển trí tuệ, tầm vóc ngắn và bất thường trên khuôn mặt; một nửa số bệnh nhân này bị giảm sắc tố mức nhẹ hoặc vừa phải. Giảm sắc tố trong cũng là một đặc trưng trong hội chứng Angelman.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

1.2.1.3 Rối loạn chuyển hóa và thiếu hụt dinh dưỡng

Bệnh phenylceton niệu là bệnh lý di truyền gen lặn trên nhiễm sắc thể thường, gây ra sự thiếu hụt enzym phe-nylalanin hydroxylase, dẫn đến sự tích lũy của phenylalanin. Sự thiếu hụt tổng hợp các melanin ở trẻ sơ sinh bị phenyl-ceton niệu biểu hiện ở cả da và tóc. Nếu không được điều trị (chế độ ăn hạn chế phenylceton cả đời), trẻ có thể chậm phát triển trí tuệ, động kinh và các triệu chứng ngoại tháp.

Thiếu hụt selen có liên quan đến mất sắc tố của tóc và da lan tỏa, triệu chứng biến mất sau khi được bổ sung đầy đủ. Bên cạnh đó vì tyrosinase là một enzym phụ thuộc đồng trong quá trình sản xuất melanin, thiếu đồng có thể gây giảm sắc tố quan sát thấy ở những bệnh nhân mắc hội chứng Menkes.

Suy dinh dưỡng nặng như Kwashiorkor với lượng protein thấp dẫn đến phù nề, thay đổi sắc tố tóc và da. Các tổn thương da ban đầu màu đỏ đến đỏ - nâu, tiếp theo là sự đổi màu da không đều hoặc loang lổ vừa có tăng sắc tố vừa có giảm sắc tố. Giảm sắc tố thường bắt đầu từ khuôn mặt. Tổn thương da sẽ hồi phục từ từ sau khi cơ thể cân bằng dinh dưỡng trở lại.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Suy dinh dưỡng nặng thể phù Kwashiorkor có tăng, giảm sắc tố loang lổ

1.2.2 Giảm sắc tố ở thể khu trú 

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Chẩn đoán các bệnh lý gây giảm sắc tố khu trú ở trẻ em có thể dựa trên đặc điểm giảm sắc tố hay mất sắc tố qua thăm khám đèn Wood, sự xuất hiện bệnh mang tính chất bẩm sinh hay mắc phải, vị trí và phân bố tổn thương.

1.2.2.1 Tổn thương mất sắc tố 

Bệnh bạch biến tổn thương là dát giảm sắc tố ranh giới rõ với 2 type chính là bạch biến thể phân đoạn (phân bố một bên cơ thể) và bạch biến thể không phân đoạn (phân bố hai bên cơ thể). Với trẻ em hay gặp bạch biến phân đoạn với đặc điểm: khởi phát sớm, tiến triển nhanh, ổn định sớm, khó điều trị, và có tính chất gia đình.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bạch biến bằng mắt thường và dưới đèn Wood bắt màu trắng xanh rõ (thể hiện mất sắc tố)

Chứng Piebaldism:

  • Là bệnh lý di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường hiếm gặp với sự kh-iếm khuyết receptor xuyên màng của tyrosinase trên tế bào hắc tố dẫn đến sai sót trong sự di chuyển ở giai đoạn phôi thai và sự sống của tế bào hắc tố trong da. Nó là kết quả của một đột biến gen trên nhiễm sắc thể số 4 (4ql 2).
  • Lâm sàng đặc trưng: dát giảm sắc tố hình tam giác ở giữa trán kèm chỏm tóc trắng ở trán xuất hiện từ lúc mới sinh. Ngoài ra còn có giảm sắc tố giống bạch biến, đối xứng hai bên, phân bố chủ yếu phía trước ngực và tứ chi, ở giữa có các đảo da lành, lông trên tổn thương trắng. Bệnh này đáp ứng kém với thuốc bôi và ánh sáng. Phẫu thuật ghép da là lựa chọn tối ưu, cho hiệu quả rất cao, không tái phát. Chứng Piebaldism cần được phân biệt với hội chứng Waardenburg cũng di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường và giống nhiều đặc điểm lâm sàng, tuy nhiên hội chứng này thường kèm rối loạn sắc tố ở mống mắt, góc mắt mở rộng, điếc bẩm sinh và có thể giãn đại tràng bẩm sinh. 
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Trẻ nữ 3 tuổi, bệnh từ lúc sinh, tổn thương dát trắng ở giữa trán, lông tóc vùng trán chuyển màu trắng (một số đã bị nhuộm thành màu đen), cẳng chân thấy tổn thương giống bạch biến đối xứng hai bên, ở giữa thấy nhiều đảo da lành. Đặc trưng của bệnh Piebaldism.
1.2.2.2 Tổn thương giảm sắc tố

Bớt mất sắc tố thường gặp ở trẻ em xuất hiện từ khi sinh hoặc năm đầu tiên của cuộc đời và không thay đổi hình thái theo thời gian. Tổn thương dễ bị nhầm với bạch biến phân đoạn hoặc thể ổ. Tuy tên gọi là bớt mất sắc tố nhưng biểu hiện lâm sàng giống với giảm sắc tố, khán đèn Wood có thể giúp chẩn đoán phân biệt bạch biến và bớt mất sắc tố (tổn thương bạch biến bắt màu sáng xanh đậm, bớt mất sắc tố bắt màu xanh nhạt). Có ba thể lâm sàng của bớt mất sắc tố bao gồm: thể đơn độc, thể thành đoạn, thể lan tỏa (vệt giảm sắc tố thành dải theo đường Blasc-hko) như bớt Ito giảm sắc tố hoặc khảm sắc tố (pigmented mosaicism) và cần rà soát các tổn thương thần kinh hoặc cơ xương đi kèm.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bớt mất sắc tố trên thân mình trông giống bạch biến ổ, dưới đèn Wood bắt màu nhạt.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bớt mất sắc tố ở cằm, xuất hiện 2 tuần sau sinh, dưới đèn Wood bắt màu nhạt.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bớt mất sắc tố dạng dải ở trẻ em: phân bố theo đường Blaschko.

Bệnh u xơ củ:

  • Bệnh do đột biến gen trội trên nhiễm sắc thể thường (gen TSC 1 và TSC2) gây tăng sinh của tế bào ngoại bì và trung mô dẫn đến hình thành các khối hamartoma ở phối, thận, tim, não, da và các cơ quan khác.
  • Dát lá tro “ash leaf’ là triệu chứng đặc trưng của bệnh với biểu hiện giảm sắc tố thường gặp ở thân mình, gợi ý nhiều cho chẩn đoán khi có từ 3 dát trở lên.
  • Ngoài ra còn có dát giảm sắc tố dạng chấm “confetti macule” kích thước nhỏ, rời rạc, đa dạng phân bố chủ yếu chi dưới.

Giảm sắc tố do các nguyên nhân mắc phải:

  • Giảm sắc tố sau viêm hoặc sau dùng corticoid do giảm số lượng melanin vận chuyển đến các tế bào sừng. Gồm nhiều bệnh như giảm sắc tố sau vảy nến, PLC, lichen thành dải... 

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

  • Giảm sắc tố trong: lang ben, vảy phấn trắng alba, lichen thành dải, MF,... 

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

1.2.2.3 Không có rối loạn sắc tố

Giảm sắc tố không liên quan đến mel-anin gập trong bớt thiếu máu, hay gặp ở vùng thân mình do tăng nhạy cảm với catecholamin gây co mạch. Đặc trưng là khi ấn kính ở rìa tổn thương bớt này và vùng da thường hòa vào nhau (cùng màu trắng do khi ấn kính vùng da thường ở rìa tổn thương sẽ bị thiếu máu gây ra biểu hiện màu trắng).

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bớt thiếu máu ở cẳng tay và thân mình.

2 Bạch biến (Vitiligo)

2.1 Đại cương

Bạch biến là một bệnh da giảm sắc tố, tỉ lệ 0,5 - 2% dân số. Bệnh có thể khởi phát ở bất kỵ tuổi nào, nhưng thường gặp ở người trẻ, tuổi trung bình khởi phát bệnh là 20 tuổi. Nữ có thể gặp nhiều hơn so với nam giới. - Bệnh có yếu tố gia đình, đặc biệt trong thể bạch biến phân đoạn.

2.2 Cơ chế bệnh sinh

Nhiều giả thuyết đã được đưa ra và công nhận có liên quan đến sự phát sinh bệnh bạch biến, tuy nhiên nguyên nhân chính xác của bệnh đến nay vẫn còn chưa rõ ràng.

Yếu tố gen: tiền sử gia đình trong bệnh bạch biến gặp ở 20 - 30% số bệnh nhân. Nghiên cứu human leucocyte antigen (HLA) người ta thấy bệnh bạch biến liên quan rõ với HLA-A2, HLA-DR4, HLA-DR7 và xác định gen bạch biến nằm ở nhiễm sắc thể số 6. - Thuyết thần kinh thế dịch (neural theory):

  • Giả thuyết thần kinh được chứng minh bởi lâm sàng, hóa sinh và sự quan sát siêu cấu trúc. Trong thể bạch biến phân đoạn (segmental vitiligo) có tăng tiết mồ hôi tại tổn thương và sự tiếp xúc giữa tế bào hắc tố và tận cùng thần kinh.
  • Những nghiên cứu gần đây đã chứng minh sự bất thường của phóng thích catecho lamin ở tận cùng thần kinh thực vật đã gây tổn thương tế bào hắc tố. Giảm sắc tố có thể gây ra do tác nhân độc thần kinh được giải phóng như norepinephrin.

Rối loạn miễn dịch và tự miễn:

  • Hiện nay, bệnh bạch biến được xem là một bệnh tự miễn với đặc trưng do sự có mặt của kháng thể chống tế bào hắc tố (tế bào bị phá hủy là nguyên nhân chính của bệnh) và tăng theo mức độ tiến triển của bệnh.
  • Ngoài ra, người ta còn xác định được bệnh bạch biến liên quan đến một số bệnh tự miễn như viêm tuyên giáp Hashimoto, đái tháo đường phụ thuộc Insulin (type 1), rụng tóc mảng (alopecia areata), viêm khớp dạng thấp, vảy nến, nhược cơ...
  • Những thay đổi về miễn dịch tế bào trong bệnh bạch biến bao gồm thay đổi số lượng và biến đổi chất lượng lympho T cũng như tế bào diệt tự nhiên, giảm số lượng TD4, TCD4 hoạt hóa giảm, giảm tỉ lệ TCD4/TCD8.

Rối loạn hệ thống oxy hóa - kháng oxy hóa (oxydant - antioxydant): sự oxy hóa đóng vai trò chủ yếu trong cơ chê bệnh sinh của bạch biến. Các nghiên cứu đã chứng minh sự tích lũy các gốc tự do trong tế bào hắc tố sẽ làm phá hủy chúng.

  • Các nghiên cứu ẹần đây xác định vai trò của sự oxy hóa bằng cách đo nồng độ của các enzym và các chất oxy hóa tại da vùng tổn thương cũng như vùng da lành. Kết quả cho thấy sự oxy hóa tăng ở vị trí bạch biến.
    Tóm lại, bệnh bạch biến là một bệnh có cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng và chịu tác động của nhiều yếu tố để cuối cùng gây tổn thương tế bào hắc tố trực tiếp hoặc gián tiếp cho kết quả là bệnh bạch biến xuất hiện.

2.3 Lâm sàng

2.3.1 Tổn thương cơ bản

Các dát mất sắc tố hình tròn hay bầu dục, ranh giới rõ, có khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau, xung quanh có thể có một vùng da đậm sắc hơn màu da bình thường.

Có thể thấy hình ảnh ba màu (tri-chrome): trung tâm mất sắc tố, sau đó đến vùng giảm sắc tố, rìa ngoài là da lành. Hoặc thấy hình ảnh giảm sắc tố kiểu rắc hoa giấy (confetti-like depigmentation), hay gặp ở bạch biến do tiếp xúc với hóa chất. Đôi khi thấy giảm sắc tố xuất hiện ở vị trí chấn thương (dấu hiệu Koebner). Hình ảnh trichrome, giảm sắc tố kiểu hoa giấy và dấu hiệu Koebner hay gặp ở bạch biến thể tiến triển.

Tổn thương không kèm theo vảy, không ngứa, không đau. Đôi khi thấy hình ảnh bạch biến viêm: rìa tổn thương viêm đỏ, có chút vảy.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Dấu hiệu confetti-like depigmentation trong bạch biến do tiếp xúc với hóa chất làm trắng.

Vị trí: có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào của cơ thể, thường ở mu bàn tay, cổ tay, cẳng tay, mặt, cổ, bộ phận sinh dục, quanh bộ phận sinh dục.

Tóc hay lông trên vùng tổn thương có nhiều trường hợp cũng mất sắc tố.

Lòng bàn tay, bàn chân và niêm mạc thường không xuất hiện tổn thương.

2.3.2 Các thể lâm sàng của bạch biến

Thể khu trú (localized vitiligo):

  • Bạch biến từng điểm (focal vitiligo): một hoặc nhiều dát giảm sắc tố ở một vị trí, kích thước 10 - 15cm 2 , không đối xứng, và không tiến triển trong vòng ít nhất 2 năm. 

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

  • Bạch biến thể phân đoạn (segmen-tal vitiligo): tổn thương là một hoặc nhiều dát giảm sắc tố ở một bên cơ thể, phân bố theo đường đi của dây thần kinh, khởi phát sớm, tiến triển nhanh, ổn định sớm và lâu dài. Bệnh thường có yếu tố gia đình, khó điều trị bằng các phương pháp thông thường.
  • Thể niêm mạc (mucosal vitiligo): chỉ có tổn thương ở niêm mạc, hay gặp ở niêm mạc miệng và sinh dục. 

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Thể lan tỏa (generalized vitiligo):

  • Thể ở các cực (acrofacial vitiligo): tổn thương ở các ngón tay, chân và quanh các hốc tự nhiên ở mặt. Thể này rất khó điều trị.
  • Thể thông thường (vitiligo vulgaris): các mảng giảm sắc tố riêng rẽ và phân bố rộng, thường ở hai bên cơ thể.
  • Thể hỗn hợp (mixed vitiligo): tổn thương bao gồm cả ở các cực và rải rác toàn thân.
  • Bạch biến toàn thể (universal vitil-igo): giảm sắc tố toàn bộ hoặc gần như toàn bộ cơ thể, thường phối hợp với các hội chứng nội tiết.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bạch biến thể phân đoạn: tổn thương ở một bên, phân bố theo đường đi của dây thần kinh.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bạch biến thể thông thường, có những chấm tăng sắc tố trong lòng tổn thương.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Lông, tóc phía trên tổn thương cũng mất sắc tố.Lông, tóc phía trên tổn thương cũng mất sắc tố.

Bệnh lý kèm theo:

  • Bệnh lý tuyến giáp.
  • Bệnh tổ chức liên kết tự miễn: viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống.
  • Bệnh tiểu đường, vảy nến, Addison.
  • Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada: Bạch biến kèm theo tổn thương mắt, tai, rụng tóc từng mảng, viêm màng não vô khuẩn... 
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada: Bệnh nhân nam, 65 tuổi,có tổn thương bạch biến, kết hợp với viêm màng bồ đào.

2.4 Cận lâm sàng 

Dermoscopy:

  • Đánh giá sắc tố quanh nang lông là quan trọng nhất ghi nhận ở thể không ốn định, có tăng sắc tố quanh nang lông, trong khi ở bạch biến thể ổn định, có giảm sắc tố quanh nang lông.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Hình ảnh dermoscopy của bạch biến: tăng sắc tố quanh nang lông thể hiện bệnh không ổn định.

Đèn Wood: ở những vùng giảm/mất sắc tố biểu bì có ít hoặc không có melanin do đó khi sử dụng đèn Wood, ánh sáng không bị hấp thu bởi melanin, từ đó có thể nhìn thấy sự phát màu huỳnh quang của Collagen ở trung bì, dưới ánh sáng đèn Wood tổn thương phát huỳnh quang màu xanh trắng ranh giới rõ. Sử dụng đèn Wood rất hữu ích cho việc chẩn đoán bệnh bạch biến, đặc biệt ở người da sáng màu và đế chẩn đoán phân biệt với chàm khô, phong và tổn thương giảm sắc tố sau viêm. 

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Tổn thương giảm sắc tố quan sát rõ hơn khi sử dụng đèn Wood,vùng mất sắc tố phát huỳnh quang màu xanh trắng

Giải phẫu bệnh: giúp chẩn đoán phân biệt. Giảm số lượng tế bào hắc tố tại tổn thương, hoặc mất hoàn toàn tế bào hắc tố. Giai đoạn sớm có thể thấy xâm nhập viêm bạch cầu lympho quanh mạch. - Các xét nghiệm tìm bệnh lý toàn thân đi kèm. 

2.5 Chẩn đoán phân biệt

Bớt mất sắc tố bẩm sinh

Bớt thiếu máu

Lang ben, phong

Giảm sắc tố sau viêm: PLC, lupus dạng đĩa, lichen xơ teo

U xơ củ

Giảm sắc tố hình chấm

Chàm khô

Mycosis fungoides giảm sắc tố

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Đặc điểm trên tiêu bản nhuộm HE: không đặc hiệu, giảm tế bào hắc tốtại tổn thương và xâm nhập bạch cầu lympho quanh mạch.

2.6 Điều trị 

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Sơ đồ tóm tắt quản lí và điều trị bạch biến theo Hội Da liễu châu Âu 2012(KP: hiện tượng Koebner, MEL: ánh sáng excimer đơn sắc).

2.6.1 Mức độ hoạt động của bệnh

Đánh giá mức độ hoạt động của bệnh dựa vào chỉ số VIDA(vitiligo disease activity score).
Hoạt động bạch biếnThời gianChỉ số VIDA
Hoạt độngTrong vòng < 6 tuần+4
Hoạt độngTrong vòng 6 tuần - 3 thnasg trước đây+3
Hoạt độngTrong vòng 3 - 6 tháng trước đây+2
Hoạt độngTrong vòng 6 - 12 tháng trước đây+1
Ổn định> 1 năm0
Ổn định có tái nhiễm sắc> 1 năm-1

Hoạt động: là khi tổn thương cũ tăng kích thước hoặc xuất hiện tổn thương mới.

Ổn định: không có các triệu chứng nói trên. 

Điều trị bạch biến không ổn định 

Corticoid toàn thân: Betamethason hoặc Dexamethason 5 mg trong 2 ngày liên tiếp/tuần trong 4-6 tháng, liệu pháp này làm ngừng tiến triển bệnh ở trên 90% bệnh nhân. Phối hợp điều trị với liệu pháp ánh sáng sau khi bệnh ngừng tiến triển.

Methotrexat (MTX): 10mg/tuần trong 24 tuần có hiệu quả tương đương dexa-methason trong kiểm soát tiến triển bệnh.

Minocyclin: liều l00mg/ngày X 6 tháng cho kết quả tương đương betamethason.

Thuốc Ginkgo Biloba làm giảm tiến triển của bệnh với liều 40 mg X 3 lần/ngày trong 6 tháng theo nghiên cứu của Parsad.

Một số thuốc ức chế miễn dịch khác như cyclophosphamid, cyclosporin... không chứng minh được vai trò trong kiểm soát bệnh.

2.6.2 Điều trị bạch biến ổn định

Corticoid tại chỗ: dùng loại mạnh (loại II) theo phân loại của Mỹ (betametha-sone valerat, clobetasol) bôi 1 lần/ngày, không quá 3 tháng. Có thể phối hợp với liệu pháp ánh sáng cho hiệu quả cao.

Thuốc ức chế calcineurin: 

  • Theo một vài nghiên cứu, thuốc ức chế calcineurin có hiệu quả tương đương với clobetasol 0,05% và ít tác dụng phụ hơn. Do đó, thuốc được ưu tiên điều trị cho tổn thương vùng mặt, cổ để hạn chế tác dụng phụ của corticoid.
  • Cách dùng: bôi 2 lần/ngày trong 6 tháng, nếu đáp ứng có thể dùng trên 12 tháng. Với tổn thương ở đầu chi có thể băng bịt qua đêm.
  • Tỉ lệ tái phát sau dừng thuốc khoảng 15% sau 6 tháng, do đó cần bôi duy trì một vài năm để hạn chế sự tái phát.
  • Phối hợp ức chế calcineurin với điều trị ánh sáng đặc biệt là laser excimer cho hiệu quả điều trị cao.

Thuốc calcipotriol: theo khuyến cáo điều trị của Anh, Calcipotriol không được khuyến cáo sử dụng đơn độc nhưng dùng kết hợp với corticoid làm tăng tác dụng của thuốc. Trong hướng dẫn điều trị bạch biến của Mỹ thuốc phối hợp (như daivobet) ưu tiên chỉ định đầu tiên.

Chiếu UVB dải hẹp (NB-UVB):

  • Tia NB-UVB hiện nay là phương pháp ưu tiên trong điều trị bạch biến. Liệu pháp này có thể làm phục hồi sắc tố > 75% ở trên 70% bệnh nhân và tỉ lệ tái phát thấp hơn các phương pháp điều trị tại chỗ khác.
  • Phác đồ điều trị: chiếu 2-3 lần/tuần trong ít nhất 3 tháng, sau đó có thể kéo dài đến 1 năm, ngừng điều trị nếu sau 3 tháng không có tác dụng hoặc phục hồi sắc tố < 25% sau 6 tháng.
  • Tác dụng phụ thường gặp là đỏ da, ngứa, sạm da. Chú ý liều lượng, số lần chiếu để giảm nguy cơ ung thư da.
  • Có thể phối hợp NB-UVB với corti-coid bôi, tacrolimus bôi và các thuốc chống oxy hóa để tăng hiệu quả điều trị bệnh.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Hình ảnh trước điều trị và sau khi chiếu NB-UVB 25 buổi của một bệnh nhân nam 35 tuổi,bệnh 6 tháng, đã điều trị thất bại với bôi corticoid 2 tháng.

Excimer (bước sóng 308 nm): gồm la-ser excimer và ánh sáng excimer. So với NB-UVB, excimer có hiệu quả hơn trong bạch biến phân đoạn. Excimer cho tác dụng nhanh, chỉ sau vài lần chiếu đã có thể đã thấy phục hồi sắc tố, tác dụng này ổn định, không tái phát trong nhiều năm. Phối hợp với tacrolimus cho hiệu quả cao.

Phẫu thuật: ưu tiên bạch biến phân đoạn vì tỷ lệ thành công cao, rất ít tái phát. Chỉ định khi thỏa mãn điều kiện sau: (i) thất bại với các phương pháp thông thường; (ii) bạch biến không tiến triển ít nhất 1 - 2 năm; (iii) không có dấu hiệu Koebner; (iiii) không có tiền sử bị sẹo lồi. Các phương pháp gồm:

  • Ghép da:
  1. Ghép da từng điểm: ưu tiên tổn thương nhỏ hoặc bạch biến ở đầu cực. Khi sử dụng phương pháp này bắt buộc sau đó phải chiếu tia NB-UVB. Ưu điểm là nhanh, rẻ tiền. Nhược điểm: dễ tạo hình ảnh tăng, giảm sắc tố loang lổ do có vị trí được ghép, có vị trí không được ghép.
  2. Ghép da bọng nước: hiện tại ít áp dụng.
  3. Ghép da mỏng: tỉ lệ phục hồi sắc tố cao: 88% các trường hợp phục hồi > 75%.
  • Ghép tế bào: hiện tại ghép tế bào là phương pháp cho hiệu quả cao, an toàn. Sau khi ghép không cần kết hợp với ánh sáng.
  1. Ghép tế bào không qua nuôi cấy: lấy miếng da ở vùng da lành, cho vào môi trường chiết tách lấy tế bào hắc tố sau đó ghép vào vùng da bị bệnh, kích thước miếng da lấy bằng 1/10 kích thước vùng da bị bạch biến. Phương pháp này không mất thời gian, hiệu quả cao, tỉ lệ tái phát trong bạch biến phân đoạn rất thấp. Phục hồi sắc tố tăng dần theo thời gian, hiệu quả tối đa thấy sau 6 tháng.
  2. Ghép tế bào qua nuôi cấy: giống ghép tế bào nhưng mất thêm công đoạn nuôi cấy tế bào hắc tố. Phương pháp này đòi hỏi trang bị kĩ thuật cao, dùng cho trường hợp tổn thương lan rộng.

Làm mất sắc tố bằng MBEH:

  • Ở những bệnh nhân có bạch biến rộng và khó điều trị, làm mất sắc tố các vùng còn lại thông qua phương pháp hóa học hoặc vật lý có thể có tác dụng về mặt thẩm mỹ. Ester eth-yl monobenzone (MBEH) là dẫn xuất Hydroquinone (HQ). Không giống như HQ, MBEH gây ra sự mất sắc tố gần như không thể hồi phục.
  • Các bệnh nhân có type da sẫm màu (type V - VI theo Fitzpatrick), sự tương phản giữa màu da và tổn thương bạch biến quá rõ ràng, có thể là ứng cử viên tốt nhất để sử dụng liệu pháp này. Bên cạnh đó, các bệnh nhân có type da sáng màu (I và II) có thể đạt được hiệu quả thẫm mỹ tốt hơn khi sử dụng các chất làm mất sắc tố so với các thuốc làm tái nhiễm sắc ở vùng tổn thương.
  • Cách dùng: MBEH 20% bôi vào vùng da có sắc tố 2 - 3 lần/ngày. Nên tránh tiếp xúc kéo dài với ánh nắng mặt trời (trong quá trình điều trị), các loại kem chống nắng phù hợp nên được sử dụng. Mất sắc tố thường thu được sau 1-4 tháng. Sau 4 tháng điều trị không thành công, nên ngưng dùng thuốc. Khi đạt được mức độ mất sắc tố mong muốn MEBH nên được dùng duy trì 2 lần/tuần.

Laser ruby 694 nm Q-switched có thể được sử dụng đơn lẻ hoặc kết hợp với methoxyphenol để gây mất sắc tố, dựa vào cơ chế phá hủy sắc tố và các tế bào chứa sắc tố.

Khuyến cáo của chuyên gia: các chất làm mất sắc tố.

  • Chỉ định: bạch biến có diện tích tổn thương lớn và chỉ sau khi thất bại với các liệu pháp khác.
  • Bệnh nhân cần được giải thích rằng monobenzone là một chất làm mất sắc tố có hiệu quả và không phải là chất làm trắng da thẩm mỹ.
  • Làm mất sắc tố cũng có thể bằng cách sử dụng laser ruby Q-switched, đơn độc hoặc kết hợp với methoxyphenol.

Các phương pháp điều trị khác nhằm làm giảm sự tương phản giữa da bệnh và da lành: trang điểm, xăm thẩm mỹ, kết hợp với liệu pháp tâm lí.

Sử dụng kem chống nắng:

  • Nhiều nghiên cứu chỉ ra rằng không có sự gia tăng nguy cơ ung thư ở bệnh nhân bạch biến so với người bình thường, thậm chí tỉ lệ ung thư da hắc tố và không hắc tố ở người bị bạch biến còn thấp hơn người thường.
  • Sử dụng kem chống nắng ở bệnh nhân bạch biến được khuyến cáo tương tự như người bình thường nhưng cần nghiêm ngặt hơn để tránh bị bỏng (vì nếu bệnh nhân bị bỏng từ nhỏ nguy cơ ung thư da hắc tố tăng lên khi ở tuổi trưởng thành).
  • Ở những bệnh nhân điều trị bằng liệu pháp ánh sáng, cần tránh nắng tích cực, hạn chế tiếp xúc với tia uv từ môi trường và nên được kiểm tra da định kì.

3 Bớt Halo (Halo nevus or Sutton’s nevus)

3.1 Đại cương

Bớt halo là tổn thương da lành tính thường gặp. Tỉ lệ mắc bệnh chiếm khoảng 1% dân số, không có sự khác biệt giữa nam và nữ và thường gặp ở trẻ em (trung bình là 15 tuổi). Bệnh nhân có hội chứng Turner có tỷ lệ gặp bớt halo cao hơn bình thường.

Cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng, nguyên nhân là do tế bào hắc tố bị phá hủy bởi các tế bào miễn dịch. Quan sát dưới kính hiển vi người ta thấy rằng tại vùng tổn thương, thượng bì hầu như không thấy sự có mặt của các tế bào hắc tố tương tự như trong tổn thương của bạch biến, vì thế người ta cho rằng bớt halo có thể có cùng cơ chế bệnh sinh. Các tế bào viêm xuất hiện chủ yếu trong mô của tổn thương là các đại thực bào và các tế bào lympho T, trong đó tỷ lệ CD8/CD4 khoảng 4/1.

3.2 Lâm sàng

Tổn thương có dạng bớt tăng sắc tố ở trung tâm, xung quanh là quầng sáng giảm sắc tố.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bớt halo ở bệnh nhân nữ vùng má, tổn thương quầng sáng mới xuất hiện quanhtổn thương tăng sắc tố xuất hiện từ trước.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bớt halo kèm theo tổn thương bạch biến vùng ngực.

Bớt halo có thể gặp ở bất cứ đâu trên cơ thể, nhưng thường gặp ở thân mình, đặc biệt là ở lưng. Khoảng 50% số bệnh nhân có nhiều hơn một tổn thương. Kích thước từ 1 đến vài centimet. Không có triệu chứng cơ năng, chỉ ảnh hưởng về mặt thẩm mỹ. 

3.3 Mô bệnh học

Tổn thương bớt halo có hình dạng không đều, không cân đối hoặc tổn thương tăng sắc tố không nằm ở chính giữa tổn thương thì nên được làm mô bệnh học để đánh giá tình trạng bất thường của các tế bào hắc tố, loại trừ ung thư hắc tố.

Bớt halo trên mô bệnh học khác nhau tùy vào giai đoạn của tổn thương, ở giai đoạn muộn hơn, các tế bào bớt giảm về số lượng hoặc thậm chí biến mất. Nhiều tổn thương không có xâm nhập viêm trên mô bệnh học nhưng trên lâm sàng có vòng sáng halo rõ, và ngược lại, có trường hợp có xâm nhập viêm trên mô bệnh học rõ ràng nhưng trên lâm sàng lại không có vòng sáng halo. Do đó, để chẩn đoán xác định bớt halo cần phải có sự liên hệ giữa lâm sàng và mô bệnh học. 

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
ở giai đoạn sớm, tổn thương bao gồm các tế bào nevus tập trung thành ổ (sáng màu hơn - mũitên) ở trung tâm, xung quanh là các tế bậo viêm (lympho bào, rải rác là các đại thực bào - mũitên đứt đoạn) phân bố chủ yếu ở phần trung bì nông, đôi khi phân bố ở cả trung bì sâu

3.4 Chẩn đoán phân biệt

Ung thư hắc tố

Nốt ruồi không điển hình

Bạch biến

Ung thư tế bào đáy

Bớt spitz 

3.5 Điều trị

Bớt halo thường lành tính, có thể không cần điều trị. Tuy nhiên trong một số trường hợp tổn thương dai dẳng, có thể áp dụng một số phương pháp điều trị.

Một số tác giả có quan điểm xếp bớt halo là một biểu hiện của bạch biến và điều trị như bạch biến như liệu pháp ánh sáng (tia UVB dải hẹp) kết hợp với thuốc bôi (corticoid, tacrolimus) hoặc corticoid toàn thân trong một số trường hợp (chi tiết xem thêm phần điều trị ở bài bạch biến).

Phẫu thuật cắt bỏ tổn thương tăng sắc tố ở trung tâm khi tổn thương ảnh hưởng đến thẩm mỹ.

Điều quan trọng là cần phải phân biệt ung thư hắc tố có vòng sáng halo và bớt halo. Ung thư hắc tố có vòng sáng halo là biếu hiện tình trạng thoái triển của tổn thương tại vùng có vòng sáng giảm sắc tố. Tuy nhiên, vòng sáng trong ung thư hắc tố cũng như những đặc điểm chính trong ung thư hắc tố, chúng không đều về mặt hình dạng và không cân đối. Ngoài ra, màu sắc của tổn thương tăng sắc tố trung tâm trong ung thư hắc tố cũng không đồng nhất. Do đa số bớt halo xuất hiện ở người trẻ nên khi xuất hiện một tổn thương bớt halo mới ở người lớn tuổi dù là không có biểu hiện ác tính cũng cần làm mô bệnh học để loại trừ ung thư hắc tố.

​    Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 1)

4 Bớt mất sắc tố (Achromic naevus - Nevus depigmentosus)

4.1 Đại cương

Bớt mất sắc tố là loại bớt bẩm sinh hiếm gặp. Cơ chế bệnh sinh là đột biến gen, làm giảm tế bào sắc tố, giảm sản xuất melanin và/hoặc giảm vận chuyển các túi sắc tố đến tế bào sừng xung quanh. Tuy tên gọi là "bớt mất sắc tố" nhưng biểu hiện lâm sàng chủ yếu là giảm sắc tố.

4.2 Lâm sàng

Tổn thương xuất hiện ngay sau sinh hoặc ở giai đoạn sớm thời thơ ấu, một số trường hợp xuất hiện muộn hơn ở những trẻ da sáng màu.

Dát màu trắng nhạt, đường kính vài cen-timet, bờ không đều, ranh giới rõ. Hình dạng thay đổi, thường có các dát giảm sắc tố nhỏ xung quanh viền tổn thương. Dát chỉ nhạt màu, không mất hẳn sắc tố như trong bệnh bạch biến. Viền tổn thương không tăng sắc tố như bạch biến.

Thường chỉ có một tổn thương, khác với trong xơ cứng củ - có nhiều tổn thương hình lá.

Bớt phân bố ở thân mình, cũng có thể ở các chi và bất kì vị trí nào. Tổn thương giảm sắc tố ổn định, không thay đổi theo thời gian.

Các thể lâm sàng:

  • Bớt mất sắc tố đơn độc: chỉ xuất hiện một tổn thương duy nhất, ranh giới rõ.
  • Bớt mất sắc tố thành đoạn: tổn thương phân bố một bên cơ thể, dạng băng đoạn có đường ranh giới ở giữa, các bờ bên không rõ ràng.
  • Bớt mất sắc tố thành dải "lan tỏa": phân bố tổn thương thành dải theo đường Blaschko, có các đặc điểm chồng lấp với bớt Ito.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Trẻ 4 tháng tuổi, dát giảm sắc tố nhạt màu đơn độc, kích thước lớn, ranh giới rõ xuất hiện sausinh. Dưới ánh sáng đèn Wood bắt màu yếu. Chẩn đoán bớt mất sắc tố bẩm sinh đơn độc.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bệnh nhân nam 30 tuổi, xuất hiện 1 tổn thương ngay sau sinh, giảm sắc tố, ranh giới rõ, bờ khôngđều, không thay đổi kích thước, bắt màu yếu dưới ánh sáng đèn Wood. Chẩn đoán bớt mất sắc tố bẩm sinh thể đơn độc.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Trẻ nữ 5 tuổi, tổn thương xuất hiện ngay sau sinh, dát giảm sắc tố dọc theo đường Blaschko ở chân trái. Chẩn đoán: bớt mất sắc tố thành dải, chồng lấp với bớt Ito giảm sắc tố.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Trẻ nữ 6 tháng tuổi, tổn thương dát trắng nhạt màu phân bố dọc theo đường Blaschko ở bụng - sinh dục - đùi trái, xuất hiện ngay sau sinh. Chẩn đoán: bớt mất sắc tố thành dải.

4.3 Cận lâm sàng

Đèn Wood: tổn thương màu trắng ít bắt màu, khác với màu trắng xanh trong bạch biến.

Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Nữ 18 tuổi, tổn thựơng xuất hiện từ 3 tháng tuổi: dát giảm sắc tố đơn độc mậu trắng phấn, ranhgiới rõ, bờ đều, bắt màu dưới đèn Wood. Chẩn đoán bạch biến thể ổ, rất giống bớt mất sắc tố.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Nam 6 tuổi, tổn thương xuất hiện từ 3 tháng: dát giảm sắc tộ đơn độc màu trắng phấn, ranhgiới rõ, bờ đều, bắt màu dưới đèn Wood. Chẩn đoán bạch biến thể ổ, rất giống bớt mất sắc ố.
Sơ đồ tiếp cận giảm sắc tố ở người trưởng thành
Bớt mất sắc tố đơn độc trên dermoscopy: bờ không rõ, ở bờ tổn thương có các chấmtăng sắc tố hay các rãnh tăng sắc tố từ ngoài vào trong bớt (nguồn: Naoko Funai).

4.4 Chẩn đoán

Theo tiêu chuẩn của Coupe năm 1976:

Dát nhạt màu so với da lành, xuất hiện ngay sau sinh hoặc những năm đầu đời.

Thương tổn cố định ở một vị trí.

Không có thay đổi kết cấu da, không có rối loạn cảm giác.

Không có bờ viền tối màu quanh vùng da tổn thương.

4.5 Điều trị

Điều trị thường không cần thiết, có thể trang điểm che tổn thương. Laser exci-mer, liệu pháp ánh sáng (PUVA) và ghép da là các biện pháp điều trị chính.

Laser excimer: Jung Min dùng laser ex-cimer 308nm, liều khởi đầu 126 mJ/cm², sau đó tăng 250 mJ/cm² mồi đợt, dùng 2 ngày không liên tiếp mồi tuần trên 14 bệnh nhân. Có 10 bệnh nhân khỏi hoàn toàn sau 5,2 tháng, 1 bệnh nhân cải thiện tốt 75 - 99%, 1 cải thiện trung bình 25- 49%, 2 trường hợp cải thiện kém 1-24%. Trong 6 bệnh nhân được theo dõi, có 4 bệnh nhân tái phát sau 3-6 tháng, 1 bệnh nhân không tái phát sau 1 năm, 1 bệnh nhân tiếp tục điều trị laser excimer mỗi tháng và không thấy tái phát. Từ đây cho thấy laser excimer cho hiệu quả rất tốt, tuy nhiên tỷ lệ tái phát cao, cần phải điều trị duy trì.

Ghép tế bào (MKTP: melanocyte-ke-ratinocyte transplantation) kết hợp la-ser excimer sau ghép: Sanjeev điều trị 6 bệnh nhân, theo dõi được 5 bệnh nhân sau 3 tháng, có 2 bệnh nhân đáp ứng kém, 3 bệnh nhân cải thiện 80 - 100%, trong đó có 1 bệnh nhân tái phát sau 2 tháng sau khi dừng laser, sau đó lại được ghép da và laser tiếp thì cải thiện tốt. Từ nghiên cứu trên cho thấy ghép tế bào kết hợp với laser excimer cho hiệu quả, tuy nhiên không giống như bạch biến thể đoạn (tỷ lệ tái phát sau ghép tế bào rất thấp), phương pháp ghép tế bào ở bớt mất sắc tố có tỷ lệ tái phát còn cao.

PUVA: không thấy lợi ích rõ ràng.

Nguồn: Hình ảnh lâm sàng, chẩn đoán và điều trị trong chuyên ngành da liễu tập 2

Chủ biên: PGS.TS.Nguyên Văn Thường

5 Vảy phấn trắng (Pityriasis alba)

5.1 Đại cương

Vảy phấn trắng (chàm khô) là bệnh thường gặp, có thể xuất hiện ở mọi chủng tộc và được chú ý nhiều hơn ở người da màu, hay gặp ở lứa tuổi trẻ em và thanh thiếu niên.

Bệnh thường xảy ra ở trẻ dưới 16 tuổi, trong đó 90% là trẻ dưới 12 tuổi. Bệnh thường xuất hiện ở trẻ có tiền sử bệnh cơ địa và trẻ nam mắc nhiều hơn trẻ nữ. Không có ưu thế mắc ở chủng tộc nào nhưng thường chú ý hơn ở người có màu da tối. Bệnh cũng không có yếu tố theo mùa, mặc dù mùa đông thì vảy thường rõ hơn còn mùa xuân và hè thì tổn thương thường rõ hơn. Sắc tố bình thường của da có thể trở lại trong vòng 1 năm.

Cơ chế bệnh sinh chưa rõ: thường được cho là kết quả của phản ứng chàm mức độ nhẹ, gây cản trở sự di chuyển của melanosome từ tế bào hắc tố đến tế bào sừng. Trong một số nghiên cứu thấy có mối liên quan với teo tuyến bã, thiếu máu thiếu sắt, nồng độ đồng trong máu thấp, tiếp xúc với ánh sáng, điều kiện kinh tế thấp. Tuy nhiên mối liên quan chưa rõ ràng.

5.2 Lâm sàng

Có ba thể lâm sàng của vảy phấn trắng: thể cổ điển (classic), thể lan rộng (extensive) và thể sắc tố (pigmenting), trong đó thể sắc tố thường không gặp ở người da trắng.

5.2.1 Thể cổ điển 

Là thể hay gặp, thường gặp ở trẻ trước tuổi đến trường, tỷ lệ nam và nữ như nhau.

Ban đầu là dát màu hồng, sau đó một vài tuần màu hồng mờ đi, bề mặt da có màu hơi trắng, khô và đôi khi có bờ hơi gồ nhẹ, màu hồng.

Sau đó tổn thương trở thành dát giảm sắc tố, bờ giới hạn không rõ với da lành, hình tròn hoặc hình oval, kích thước khoảng 0,5 - 2cm đường kính, với vảy mỏng ở bờ tổn thương. Triệu chứng này hay gặp ở người da tối màu hoặc tiếp xúc nhiều với ánh sáng.

Vị trí thường gặp là hai bên má, cằm, quanh môi.

Thường không có triệu chứng cơ năng nhưng cũng có thể thấy ngứa và bỏng rát.

Mặc dù các dát giảm sắc tố này thường không thay đổi trong vài năm nhưng nó thường tự biến mất sau tuổi dậy thì. Thể này đáp ứng với điều trị tốt nhất trong các thể.

Nó gồm hai dưới thể: thể đơn thuần (endemic pityriasis alba) gặp ở những đứa trẻ sống trong điều kiện kinh tế xã hội thấp và thể kèm theo viêm da cơ địa.

5.2.2 Thể lan rộng

Ít gặp hơn, thường xảy ra ở tuổi vị thành niên, người lớn trẻ tuổi, nữ hay gặp hơn nam.

Tổn thương có thể đơn độc hoặc đối xứng với kích thước lớn hơn (> 2cm), xuất hiện ở cổ, lưng, vai, chi trên. Thể này thường không có giai đoạn viêm đỏ, điều trị khó và cần thời gian dài hơn thể cổ điển.

Cũng gồm hai dưới thể: thể đơn thuần và thể kèm theo viêm da cơ địa.

5.2.3 Thể sắc tố

Khá hiếm gặp, có thể gặp ở trẻ em và thanh niên, nữ hay gặp hơn nam. Tổn thương thường có nhiều, phân bố ở trán và má, đường kính khoảng 1,5 cm, có màu hơi xanh ở giữa do lắng đọng mel-anin và được bao quanh bởi quầng giảm sắc tố. Thể này thường cùng tồn tại với thể cổ điển và nhiễm nấm, đáp ứng với điều trị tương đối tốt.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Chàm khô thể cổ điển với dát giảm sắc tố ranh giới rõ, trên có vảy da trắng mỏng,dưới đèn Wood tổn thương ít phát sáng.
Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Chàm khô thể cổ điển kèm theo viêm da cơ địa.
Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Chàm khô thể lan rộng với tổn thương gối phải > 2cm và tổn thương nhỏ hơn ở gối đối diện. Bệnh nhân khởi phát từ năm 20 tuổi, không có giai đoạn viêm đỏ trước đó.

5.3 Cận lâm sàng 

Mô bệnh học có sự giảm số lượng các tế bào hắc tố hoạt động và giảm số lượng, kích thước của melanosome.

5.4 Chẩn đoán phân biệt

Lang ben

Bạch biến

Chấm giảm sắc tố dạng giọt

Giảm sắc tố sau viêm

Các dạng khác của giảm sắc tố sau viêm như PLC, nhất là khi tổn thương ở ngoài mặt

MF thể giảm sắc tố

5.5 Điều trị

Tránh nắng, sử dụng kem dưỡng ẩm thường xuyên.

Tacrolimus 0,1% bôi 2 lần/ngày trong nghiên cứu của Rigopoulos trên 60 bệnh nhân từ 6 - 21 tuổi. Sau 9 tuần 100% có đáp ứng hoàn toàn. Chỉ có 3 bệnh nhân có cảm giác châm chích thoáng qua. Trong nghiên cứu này tác giả lựa chọn bệnh nhân vảy phấn trắng đơn thuần.

Pimerolimus 0,1% cũng có tác dụng tương tự tacrolimus nhưng ít gây cảm giác châm chích hơn. Tuy nhiên có vài trường hợp xuất hiện u mềm lây, herpes khi sử dụng thuốc.

Calcitriol 0,0003% cũng có hiệu quả trong điều trị vảy phấn trắng tương tự như tacrolimus 0,1% trong nghiên cứu của Moreno. Thuốc dùng 2 lần/ngày.

Corticoid bôi tại chỗ có hiệu quả hạn chế mặc dù dùng lâu dài. Một số báo cáo cho thấy hiệu quả của hydrocortison 0,5% và Diiodohydroxyquinoline ở trẻ em khi bôi trong vòng 1 tháng. Tuy nhiên việc sử dụng kéo dài, nhất là với vị trí ở mặt chưa được đánh giá vì có thể gây tác dụng phụ.

Ngoài ra, có thể điều trị bằng laser exci-mer, NB-UVB, PUVA, retinoid bôi tại chỗ.

6 Bệnh giảm sắc tố dạng giọt tự phát (Idiopathic guttate hypomelanosis - IGH)

6.1 Đại cương

Bệnh giảm sắc tố dạng giọt tự phát (id-iopathic guttate hypomelanosis - IGH) là một bệnh lý có giảm sắc tố mắc phải phổ biến, đặc trưng bởi nhiều các dát màu trắng sứ hình tròn hay hình oval trên vùng da hở, đặc biệt ở mặt duỗi cẳng tay và vùng trước xương chày. - Bệnh thường gặp ở những người tuổi trên 40 và khả năng mắc bệnh tăng dần theo tuổi. Khoảng 80% người trên 70 tuổi mắc bệnh này. Nó có thể gặp ở mọi type da, mọi chủng tộc nhưng nổi bật hơn ở người da tối màu. Đối với người da trắng, bệnh hay gặp ở người mắt nâu và tóc nâu.

Cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng. Tuy nhiều có nhiều yếu tố liên quan như: lão hóa, yếu tố di truyền, tự miễn và sự ức chế cục bộ quá trình sinh melanin. Tiếp xúc với ánh nắng có thể là nguyên nhân gây IGH. Bệnh diễn biến lành tính, tuy nhiên nhiều bệnh nhân đến khám vì lý do thẩm mỹ.

6.2 Lâm sàng

Tổn thương là các dát trắng, dạng tròn hoặc bầu dục, ranh giới rõ, tách biệt với nhau, giống hình giọt nước, kích thước 0,5 - 6mm đường kính. Đôi khi các tổn thương có thể lên đến 2,5cm đường kính.

Tổn thương thường không thay đổi kích thước, bề mặt nhẵn, không có teo da. Các tổn thương có thể đơn độc hoặc liên kết lại. Vị trí thường gặp là mặt duỗi cánh tay, cẳng tay, mặt trước xương chày và rất hiếm khi xuất hiện ở mặt.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Giảm sắc tố dạng giọt tự phát ở tay ở bệnh nhân nam 50 tuổi.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

6.3 Cận lâm sàng

Mô bệnh học: nhú thượng bì - trung bì dẹt, giảm trung bình tới đáng kể hoặc vắng mặt các hạt sắc tố ở lớp đáy và trên lớp đáy, dạng lưới bóng rổ. Khi sử dụng DOPA thấy giảm các tế bào hắc tố hoạt động ở lớp thượng bì khoảng 10 - 50% so với vùng da lành nhưng không bao giờ vắng mặt hoàn toàn.

Ở mức siêu cấu trúc, vài tế bào hắc tố hoạt động bình thường trong khi một số lại thiếu túi sắc tố (melanosome). Các tế bào ở thượng bì giảm sắc tố hoặc không.

Dermoscopy: các hình ảnh thường gặp là dạng amip, dạng cánh hoa, dạng lông chim (hay gặp ở người bị bệnh lâu dài), hình ảnh giảm sắc tố bờ không rõ có hình ảnh giống thiên hà (nebuloid pat-tern) (gặp ở giai đoạn sớm). 

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
ổn thương trên dermoscopy của bệnh nhân trên, thấy đám giảm sắc tố dạng cánh hoa (bên trái) và dạng amip (bên phải).

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

6.4 Chẩn đoán phân biệt 

Về lâm sàng, các tổn thương IGH phải phân biệt với các bệnh lý có giảm sắc tố dạng đốm khác như dát giảm sắc tố tiến triển (progress macular hypomel-anosis), vảy phấn dạng lichen mạn tính (PLC), hạt cơm phẳng không sắc tố (ach-romic verrucae planae), giảm sắc tố sau liệu pháp PUVA, sẩn tế bào sáng (clear cell papulosis) và một số bệnh giảm sắc tố: bạch biến, lang ben, giảm sắc tố sau viêm.

Hình ảnh tổn thương IGH có thể nhầm lẫn với bạch biến giai đoạn sớm. Tuy nhiên, bạch biến có thể phân biệt được bởi tuổi phát bệnh, kích thước và phân bố của tổn thương. Lang ben có thể trông giống IGH: thường có vảy mịn, chủ yếu ở phần trên thân mình, ngực và vai. Soi tươi sự có mặt của nấm có thể loại trừ lang ben. Giảm sắc tố sau viêm có thể loại trừ bởi tiền sử viêm da trước đó. 5.

6.5 Điều trị

Tretinoin 0,1% là một trong những thuốc có hiệu quả nhất: Pagnoni sử dụng tretinoin 0,025% ngày 1 lần buổi tối trong 1 tuần, sau đó tăng nồng độ tre-tionin 0,05% ngày 1 lần trong 1 tuần sau đó 0,1% ngày 1 lần buổi tối trong 4 tháng. Kết quả 100% đạt phục hồi hoàn toàn tổn thương.

Nitơ lạnh: Ploysangam điều trị nitơ lạnh một liệu trình duy nhất cho 87 tổn thương IGH, sử dụng 10 giây lạnh, từ tuần thứ 3 bắt đầu xuất hiện phục hồi sắc tố quanh nang lông. Sau 6-8 tuần, 90,8% tổn thương phục hồi hoàn toàn sắc tố. Tất cả bệnh nhân đều xuất hiện bọng nước. Kumarasinghe sau đó cải tiến kĩ thuật chỉ ra rằng chỉ cần 3-5 giây có thể đạt được tác dụng, việc xuất hiện bọng nước không có ý nghĩa cho việc phục hồi sắc tố.

Fractional carbon dioxide lasers (CO2 FL): Shin điều trị 40 bệnh nhân IGH bằng CO2 FL (máy eCCh) 1 liệu trình duy nhất. Tác giả sử dụng năng lượng 100 mJ, mật độ điều trị 150 2 điểm/cm², chế độ static mode, dùng 2 pass. Sau 2 tháng thấy 42,7 % phục hồi > 75%. Trong nghiên cứu của Won Seon Koh cũng sử dụng máy trên nhưng dùng năng lượng thấp 30mJ, mật độ điều trị 100 điểm/cm², spot size 300 pm mỗi 4 tuần làm 1 lần, tổng cộng làm 5 lần. Tỉ lệ phục hồi > 50% gặp ở 60% bệnh nhân. So với tretinoin 0,025%, la-ser có tác dụng tốt hơn nhiều. CO2 FL có tác dụng lâu dài, theo dõi 1 năm không ghi nhận tái phát.

Ánh sáng excimer 308nm: Gordon điều trị 6 bệnh nhân bằng ánh excimer theo phác đồ bạch biến, sau 12 tuần tất cả bệnh nhân đạt đáp ứng > 50%, trong đó có 50% bệnh nhân đạt đáp ứng hoàn toàn.

Các phương pháp khác: tiêm corticoid nội tổn thương, ức chế calcineurin, peel bằng phenol 88%, mài mòn da nông, ghép tế bào... - Vì ánh nắng cũng là một trong những tác nhân quan trọng, do đó cần tránh nắng tốt.

7 Giảm sắc tố sau viêm (Post Inflammatory hypopigmentation)

7.1 Đại cương

Giảm sắc tố sau viêm là tình trạng bị giảm hoặc mất sắc tổ sau bệnh lý có viêm da hoặc thủ thuật. Bệnh thường gặp ở bệnh nhân có type da tối màu.

Nguyên nhân: vảy nến, viêm da dầu, viêm da cơ địa, lichen xơ teo, lichen thành dải, vảy phấn dạng lichen mạn tính, mycosis fungoides, sarcoidosis, lu-pus ban đỏ...

Ở một sổ bệnh nhân, cần phải khám lâm sàng kĩ để xác định tổn thương ban đầu. 2

7.2 Cơ chế bệnh sinh

Để tổng hợp sắc tố da cần qua nhiều bước, trong đó có tổng hợp sắc tố (mela-nogenesis) được kiểm soát bởi nhiều yếu tố như: yếu tố tăng trường, cytokine... Chúng tác động trực tiếp hoặc gián tiếp tới tế bào sừng và tế bào hắc tố.

Việc rối loạn điều tiết của quá trình này có thể dẫn đến sự tương tác bất thường giữa tế bào sừng và tế bào hắc tố. Hiện tượng viêm của da có thể gây thay đổi tổng hợp melanosome, sản xuất mela-nin, vận chuyển melanosome, đặc biệt là vận chuyển melanosome đến tế bào sừng. Viêm tại chỗ mức độ nặng có thể làm mất chức năng hoặc gây chết tế bào hắc tố.

7.3 Nguyên nhân

7.3.1 Bệnh lý viêm

Vảy phấn dạng lichen mạn tính

Lichen phẳng

Vảy nến

Lymphomatoid papulosis

Viêm da cơ địa

Xơ cứng bì hệ thống

Lupus ban đỏ dạng đĩa

Côn trùng đốt

Viêm da tiếp xúc dị ứng

7.3.2 Bệnh lý không viêm

Nhiễm khuẩn: thủy đậu, zona, chốc, gi-ang mai, lang ben.

Thủ thuật: laser, lột, nitơ lạnh, bào mòn da.

Hỗn hợp: bỏng.

7.4 Lâm sàng

Giảm sắc tố thường xuất hiện sau hoặc cùng với tổn thương viêm nhưng đôi khi chỉ thấy tổn thương giảm sắc tố như trong mycosis fungoides, sarcoidosis, sắc tố thường chỉ bị giảm nhưng cũng có thể bị mất như trong: viêm da cơ địa nặng, lupus ban đỏ dạng đĩa.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

Giảm sắc tố sau laser Q-switched: trong nghiên cứu điều trị bớt Ota bằng la-ser Q-switched thấy tỷ lệ giảm sắc tố sau Q-switched ruby, Q-switched alex-andrite, Q-switched Nd:YAG lần lượt là 16,8%, 10,5% và 7,6%. Yếu tố ảnh hưởng đến tỷ lệ giảm sắc tố sau viêm là số lần điều trị, khả năng hấp thụ bởi melanin của từng loại laser. Laser ruby được hấp thụ bởi melanin nhiều nhất vì bước sóng 694nm gần với đỉnh hấp thụ của mel-anin, Nd:YAG có bước sóng 1064nm xa đỉnh hấp thụ của melanin nhất nên tỷ lệ giảm sắc tố sau laser thấp.

Giảm sắc tố sau laser toning: tỷ lệ giảm sắc tố gặp từ 0 - 13,6% tùy từng nghiên cứu. Theo nghiên cứu lớn nhất của Kim tỷ lệ gặp giảm sắc tố thấp 1,6%. Đặc điểm lâm sàng đặc trưng là giảm sắc tố từng chấm trên nền tăng sắc tố, được gọi là tăng giảm sắc tố kiểu rắc hoa giấy (con-fetti-like depigmentation).

Tác giảSố lượng bệnh nhânGiảm sắc tố
Kim và cộng sự2593 (1,6%)
Sugawara và cộng sự1473 (2%)
Cho và cộng sự252 (8%)
Wattanakrai223 (13,6%)
Theo Sugawara và cộng sự, giảm sắc tố sau laser toning chia làm 2 type:
Type IType II
- Phụ thuộc vào số lần điều trị laser: càng điều trị nhiều lần càng dễ bị.
- Ban đầu là những tổn thương nhỏ có thể phát hiện sớm trên chụp mặt.
- Phát hiện muộn, tổn thương thường lớn, khó hồi phục.
- Không phụ thuộc vào số lần điều trị: có thể gặp sau bất kì lần điều trị nào.
- Nhiều ổ, kích thước lớn và không phát hiện sớm bằng chụp mặt.
- Thường tự phục hồi sau vài tháng.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

Giảm sắc tố sau laser CO2 trẻ hóa cổ điển lên tới 22%, xuất hiện chậm 6-12 tháng sau laser. Tuy nhiên những năm gần đây thường sử dụng laser CO2 frac-tional nên tỷ lệ giảm sắc tố giảm đi rất nhiều.

Giảm sắc tố sau nitơ lạnh: tế bào hắc tố có thể bị tổn thương không phục hồi khi gặp nhiệt độ từ -4 đến -7°c. Sau khi áp lạnh sẽ có một vùng da bị giảm sắc tố bao xung quanh bởi vòng tăng sắc tố. Tỷ lệ giảm sắc tố sau áp lạnh có thể lên tới 75%.

Tỷ lệ giảm sắc tố sau vảy phấn dạng li-chen mạn tính cao nhất, lên tới 100% ở người da tối màu trong nghiên cứu của Lane. Một số trường hợp có thể biểu hiện bệnh chỉ là giảm sắc tố, một số trường hợp giảm sắc tố sau khi điều trị. Lichen thành dải là căn nguyên thứ hai gây giảm sắc tố sau viêm, tỷ lệ 59% trong nghiên cứu của Peramiquel. Bệnh này thường tự hết sau 2 năm sau đó để lại dát giảm sắc tố, một số trường hợp không để ý giai đoạn viêm ban đầu có thể đến khám vì giảm sắc tố sau viêm đơn thuần.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Nhãn

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Giảm sắc tố sau lichen thành dải

7.5 Cận lâm sàng 

Mô bệnh học: trong các bệnh như my-cosis fungoides, sarcoidosis, mẫu sinh thiết ở vùng da giảm sắc tố có thể giúp chẩn đoán xác định còn trong những bệnh khác như vảy phấn dạng lichen mạn tính thì thường không đặc hiệu.

7.6 Điều trị

Giảm sắc tố sau viêm có thể tự phục hồi sau vài tuần đến vài tháng.

Có nhiều phương pháp điều trị: corti-coid bôi loại trung bình phối hợp với dẫn xuất than đá, phối hợp hai chế phẩm này với nhau có nhiều hiệu quả trong việc kích thích tế bào hắc tố phát triển. Ánh sáng trị liệu như NB-UVB, PUVA, excimer có hiệu quả cao trong giảm sắc tố sau viêm. Cần vài tháng để cải thiện.

Laser fractional CO2 laser báo cáo có hiệu quả trong điều trị giảm sắc tố sau laser CO2 trẻ hóa laser cổ điển.

Trường hợp thất bại với các phương pháp trên có thể ghép da, ghép tế bào.

Một số trường hợp giảm sắc tố sau viêm rất khó điều trị: như giảm sắc tố sau laser toning với type I rất khó điều trị. Chan và cộng sự điều trị 5 bệnh nhân giảm sắc tố bằng NB - UVB tuần/lần, tất cả bệnh nhân đều đáp ứng. Yong điều trị 3 bệnh nhân giảm sắc tố bằng tacrolimus 0,1% kết quả cho thấy 1 bệnh nhân cải thiện sau 2 năm, 1 bệnh nhân cải thiện ít, 1 bệnh nhân không cải thiện.

8 Giảm sắc tố do thuốc, hóa chất (Chemical and pharmacologic hypomelanosis)

8.1 Đại cương

Bệnh có nhiều tên gọi khác nhau: contact leukoderma, contact vitiligo, chemical vitiligo, contact depigmenta-tion. Cơ chế của bệnh là do các thuốc, hóa chất có cấu trúc giống tyrosinase, ức chế cạnh tranh với tyrosinase trong quá trình tổng hợp melanine, làm giảm sản xuất melanine gây trắng da. Có ba nhóm nguyên nhân chính:

Phenol/catechols (phenolic com-pounds): hydroquinon (HQ) và dẫn xuất (MMEH, MBEH..., para-tertiary butylphe-nol- PTBP). Đây là nhóm hay gặp nhất và tác dụng trắng da nhanh nhất.

Sulfhy-dryls: sulfanilic acid...

Chất khác: arsenic, thuỷ ngân, acid aze-laic, corticosteroid, chloroquin, imiqui-mod...

8.2 Lâm sàng

Tiền sử tiếp xúc với các hóa chất thường từ 1 tháng tới chục năm. Thời gian xuất hiện tổn thương phụ thuộc vào loại thuốc (nhóm catechol có hoạt lực làm trắng da mạnh) và nồng độ thuốc (HQ 4% hay gặp giảm sắc tố kiểu hoa giấy hơn HQ 2%). Có hai thể lâm sàng chính:

Tổn thương giống bạch biến:

  • Dát, mảng màu trắng: thường ban đầu là các dát giảm sắc tố nhỏ, theo thời gian gộp vào nhau tạo tổn thương lớn, phần quanh nang lông cũng trắng (bạch biến thường quanh nang lông vẫn còn sắc tố). Có thể có châm chích, ngứa tại tổn thương (do viêm da tiếp xúc), bạch biến thường không có triệu chứng này.
  • Vị trí: vùng tiếp xúc với hóa chất, đặc biệt là bàn tay, cẳng tay, trán, đầu. Ở Ấn Độ có thể gặp giảm sắc tố ở vùng trán do truyền thống sử dụng “bin-di” và “alta” (chấm đỏ trên trán). Vùng tay hay gặp ở công nhân làm trong môi trường có chất tẩy. Một số trường hợp tổn thương có thể lan rộng ra vùng da không tiếp xúc.
Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Bệnh nhân giảm sắc tố giống bạch biến sau dùng thuốc làm trắng nghi do dẫnxuất của HQ ở Spa. Tổn thương ban đầu là chấm nhỏ sau liên kết với nhau.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

Tổn thương tăng giảm sắc tổ kiểu rắc hoa giấy (confetti-like depigmentation):

  • Chấm tăng giảm sắc tố xen kẽ nhau. Hay gặp sau dùng thuốc làm trắng HQ và dẫn xuất lâu ngày. Rất hay gặp ở những người phụ nữ sử dụng lá Trầu Không đế làm trắng da.
  • Bệnh giảm sắc tố kiểu rắc hoa giấy do lá trầu không chia làm 3 giai đoạn:
  1. Giai đoạn đầu là giai đoạn tẩy da, trong 3 ngày đầu bệnh nhân có cảm giác kích ứng nhẹ như đỏ da, châm chích sau đó cảm giác này mất đi. Trong nghiên cứu ở Đài Loan trên 15 bệnh nhân, 8/15 bệnh nhân nhận thấy rằng trắng da xuất hiện trong vòng 1 tuần sau đắp, trong đó có 3 bệnh nhân hiệu quả thấy được sau 3 ngày. Tác dụng trắng da này nhanh hơn bất kì loại thuốc làm trắng hiện tại trên thị trường.
  2. Giai đoạn thứ 2 là tăng sắc tố sau viêm: sau giai đoạn trắng da bệnh nhân sẽ xuất hiện tăng sắc tố.
  3. Giai đoạn 3: giảm sắc tố hình chấm trên nền tăng sắc tố (confetti-like depigmentation).
Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Giảm sắc tố kiểu hoa giấy ở bệnh nhân sử dụng lá trầu không để làm sáng da.

8.3 Nguyên nhân tiếp xúc 

Liên quan đến nghề nghiệp: para - ter-tiary butylphenol (PTBP - có trong keo dính), chất này thường gây bệnh giống bạch biến. PTBP formaldehyde resins thường có trong hồ, chất chống oxy hóa trong Cao Su, vecni và sơn, chất diệt côn trùng, mực in, giấy nhớ (giấy ghi chép thông tin dính trên bàn học), dầu tổng hợp, Nhựa plastic. Những công nhân làm trong các nghề chế tạo các chất trên nếu không được bảo vệ dễ gây bạch biến do hóa chất.

Không liên quan đến nghề nghiệp: tiếp xúc với “bindi” và “alta” ở người Ấn Độ, băng dính, acrylates đặc biệt trong sơn móng tay, cinnamic aldehyde trong kem đánh răng, chất làm trắng da như HQ..., thuốc nhuộm tóc, nhuộm quần áo, giày, bao cao su, son môi, kẻ lông mày...

Giảm sắc tố cũng có thể xuất hiện sau bôi hoặc tiêm nội tổn thương corticoid, đặc biệt ở những người da tối màu. Chính vì vậy, chế phẩm bôi corticoid thường được dùng rộng rãi để làm trắng tại châu Phi và châu Á. Đa phần tác dụng làm trắng không hoàn toàn, kèm theo các tác dụng phụ khác như: trứng cá, teo da, rạn da. Khi tiêm nội tổn thương hoặc nội khớp sau vài tuần đến vài tháng, có thể gây giảm sắc tố hình sao hoặc đường thẳng với ranh giới không đều. Tổn thương thường trở lại sắc tố sau đó khoảng 1 năm khi ngừng tiêm.

Với những bệnh nhân, đặc biệt là người lớn mới xuất hiện tổn thương giống bạch biến, cần phải hỏi kĩ tiền sử tiếp xúc hoặc thuốc sử dụng như Imiquimod.

Imatinib mesylat là thuốc ức chế ty-rosinase, nhắm vào bcr-abl (protein hợp nhất trong bệnh bạch cầu dòng tuỷ mạn), đồng thời ức chế cả thụ thể KIT - liên quan đến tổng hợp hắc tố và điều hoà tế bào hắc tố. Chính vì vậy bệnh nhân ung thư dùng thuổc này có thể có nhiều dạng giảm sắc tố như: trắng toàn thân, giảm sắc tố ở đầu chi, bạch biến tiến triển...

8.4 Điều trị

Thường tự phục hồi sắc tố sau khi dừng tiếp xúc hóa chất vài tuần đến vài tháng. Nghiên cứu của Ghosh trên 567 bệnh nhân giảm sắc tố do hóa chất không kết hợp với bạch biến, 73,4% phục hồi sau 1 năm, 12% tiếp tục phát triển tổn thương bạch biến ở vị trí khác. Các phương pháp điều trị cơ bản giống bạch biến.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Bệnh nhân đắp liên tục cao lá trầu không, Sau,3 tháng dùng chống nắng, adapalen 0,1% lá dân tộc Dao tự mua 3 năm. Sau đắp vài bôi tổn thương tăng sắc tố, tacrolimus 0,1% bôi tuần da trắng nhạnh. Hiện tại tăng giảm tổn thương trắng. Cải thiện về tăng sắc tố và sắc tố loang lổ,giảm sắc tố.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

9 Dát giảm sắc tố tiến triển (Progressive macular hypomelanosis)

9.1 Đại cương

Dát giảm sắc tố tiến triển (progressive macular hypomelanosis - PMH) là bệnh khá phổ biến nhưng chưa được hiểu rõ và thường bị chẩn đoán nhầm với lang ben, giảm sắc tố sau viêm.

Gặp nhiều hon ở phụ nữ trẻ nước da tối màu, sinh sống ở vùng khí hậu nhiệt đới. - Trước đây đã có rất nhiều tác giả đưa ra giả thuyết về cơ chế bệnh sinh của PMH như do gen, do nhiễm nấm... Nhưng những giả thuyết này đều không phù hợp. Sự hiện diện của chủng vi sinh vật sản xuất porphyrin cư trú trong tuyến bã nang lông ở mảnh sinh thiết vùng giảm sắc tố và việc đáp ứng điều trị của bệnh với biện pháp diệt khuẩn cho thấy vai trò của p. acnes. Các tác giả cho rằng chủng vi khuẩn này đã ảnh hưởng tới quá trình tổng hợp sắc tố tuy nhiên chưa giải thích được vị trí hay gặp tổn thương. Ngoài ra bệnh nhân cũng ít bị trứng cá thông thường nên đã có nghiên cứu về chủng vi khuẩn trong 2 bệnh này và thấy rằng chúng ở phân nhóm khác nhau. 

9.2 Lâm sàng

Bệnh đặc trưng bởi dát/mảng giảm sắc tố hình đồng xu, ranh giới không rõ, không có vảy, thường ở lưng, hiếm khi mở rộng ra vùng gốc chi hay đầu, cổ. Chúng có thể liên kết với nhau ở trung tâm. Bệnh nhân thường không thấy ngứa, hoặc viêm trước đó.

Đèn Wood rất hữu ích trong việc chẩn đoán giảm sắc tố cho người có màu da sáng. Dưới ánh sáng đèn Wood, dát giảm sắc tố tiến triển sẽ thấy màu đỏ huỳnh quang.

Tổn thương có thể tự thoái triển, theo dõi của Steven Thng có 23% bệnh nhân tự thoái triển sau 2 năm.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

9.3 Cận lâm sàng

Mô bệnh học: giảm sắc tố ở thượng bì, trung bì bình thường, không có hiện tượng xốp bào và dấu hiệu khác của hiện tượng viêm trong chàm.

Kính hiển vi điện tử: có sự thay đổi từ các melanosome lớn ở vùng da bình thường thành melanosome nhỏ ở vùng giảm sắc tố. 

9.4 Chẩn đoán phân biệt

Cần chẩn đoán phân biệt PMH với các tổn thương giảm sắc tố mắc phải khác mà tổn thương chỉ ở lưng hoặc chủ yếu ở lưng:

Dát giảm sắc tố không do nhiễm trùng như: vảy phấn trắng và giảm sắc tố sau viêm.

Dát giảm sắc tố do vi khuẩn: phong thể củ hoặc thể trung gian củ.

Dát giảm sắc tố do nấm: lang ben, viêm da dầu.

Dát giảm sắc tố do u như u sùi dạng nấm (mycosis fungoid).

9.5 Điều trị

Bôi 5% benzoyl peroxid và 1% clinda-mycin đơn thuần hoặc kết hợp với NB-UVB, thuốc kháng sinh nhóm cyclin có hiệu quả cao.

Thuốc bôi phối hợp 5% benzoyl perox-id và 1% clindamycin ngày 1 lần trong 3 tháng, sau bôi thuốc phơi nắng 20 phút. Trong nghiên cứu của Jussamara Brito Santos, kết quả 85% bệnh nhân có cải thiện lâm sàng. Trong nghiên cứu khác, tỷ lệ đáp ứng theo Steven Thng thấp hơn (38,4%), tuy nhiên tác giả này sử dụng thuốc bôi đơn thuần, không kết hợp phơi nắng. Phương pháp bôi đơn thuần cho hiệu quả chậm nhưng chưa ghi nhận trường hợp nào tái phát.

NB-UVB: trong nghiên cứu của Steven Thng thấy tỷ lệ đạt đáp ứng hoàn toàn của NB-UVB là 90% sau 3 tháng. Tỷ lệ tái phát thấp 6% sau trung bình 10,2 ± 13,2 tháng. Các tác giả khuyến cáo kết hợp bôi và chiếu tia cho hiệu quả nhanh, hạn chế tái phát.

Nhóm cyclin uống kết hợp với 5% ben-zoyl peroxid bôi cũng cho hiệu quả cao ở 83,3% trong nghiên cứu của Silvana (với thời gian điều trị như trứng cá).

PUVA cũng có tác dụng cao nhưng tỉ lệ tái phát cao. Điều đó gợi ý rằng PUVA chỉ có tác dụng ức chế tạm thời p. acnes, gây kích thích tổng hợp sắc tố.

Isotretinoin uống cho hiệu quả còn tra-nh cãi trên các ca lâm sàng. 

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Trước và sau điều trị PMH 2 tháng bằng NBUVB (nguồn: Steven Thng).

10 Dát trắng không do giảm sắc tố da (Leukodermas without hypomelanosis)

10.1 Vòng Woronoff (Woronoff ring)

Là vòng màu trắng, có chiều rộng khá đều bao quanh tổn thương vảy nến sau khi điều trị bằng liệu pháp ánh sáng, thuốc bôi như than đá, corticoid bôi, di-thranol hay thuốc adalimumab. Cơ chế do ở vùng tổn thương giảm PGE-2 (chất gây giãn mạch) làm cho tổn thương trở lên trắng hơn. 

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Vòng Worronoff ở bệnh nhân vảy nến điều trị bằng thuốc bôi.

10.2 Phù nề da niêm mạc và thiếu máu

Biểu hiện da - niêm mạc trắng hơn trong trường hợp thiếu máu là do giảm lượng hemoglobin tới da, thường có giới hạn không rõ. 3. DÁT CO MẠCH (BIER SPOTS) -

Dát co mạch (Bier spots)

Được mô tả lần đầu bởi Bier năm 1898. Tổn thương dạng đốm, bao gồm nhiều dát trắng xanh khoảng 3-6 mm, được bao quanh bởi nền da đỏ nhẹ hoặc đôi khi là xanh tím. Chúng thường xuất hiện ở tay, chân người trẻ tuổi nhưng cũng có thể xuất hiện ở lưng, dễ nhận thấy hơn ở người có màu da sáng. Cũng như bớt thiếu máu, bờ ranh giới của tổn thương cũng trở nên không rõ khi có áp lực (căng da).

Nguyên nhân: nghẽn tĩnh mạch hoặc do tư thế hoặc do garo chi. Tổn thương có thể mất đi khi nâng chân hoặc tháo garo. Nó được cho là phản ứng sinh lý lành tính gây hiện tượng co mạch. Thường liên quan đến thai nghén hoặc cryoglob-ulinemia.

Không cần điều trị. 

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Bier spots ở bệnh nhân nam 26 tuổi, cẳng tay sắc tố kích thước nhỏ 5 - 10mm. Khi (nguồn: Alice trái, phải khi để duỗi xuất hiện nhiều dát giảm nâng tay lên thì tổn thương biến mất và cộng sự)

10.3 Bớt thiếu máu

Tổn thương cơ bản: bớt màu trắng xanh, kích thước đa dạng khoảng 3 - 6cm, bờ không đều, thường xuất hiện ở một bên trên vùng lưng, ngực.

Tổn thương có thể xuất hiện lúc mới sinh nhưng thường phát hiện muộn sau đó.

Thường được chú ý khi có sự co mạch xung quanh do nhiệt độ hoặc cảm xúc. Khi căng da tổn thương không phân biệt được với vùng da lành xung quanh. Ngược lại, khi dùng nhiệt hoặc đá lạnh áp vào sẽ làm bờ tổn thương rõ ràng hơn.

Nguyên nhân: giảm lưu lượng máu qua mao mạch ở lớp trung bì nhú do sự tăng nhạy cảm cục bộ của mạch máu với cat-echolamines.

Mô bệnh học: không có sự bất thường của tế bào hắc tố hay sắc tố.

Bệnh lý kèm theo: khoảng 30 - 60% bệnh nhân u xơ thần kinh type I có bớt thiếu máu và nó được dùng như một tiêu chuẩn gợi ý. Ngoài ra nó có thể đi kèm với bệnh u xơ củ, phakomatosis pigmen-tovascularis (PPV) type II đến IV. Giống như dát co mạch, bớt thiếu máu không cần điều trị.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Bớt thiếu máu từ lúc mới sinh, mất ranh giới khi căng da.
Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Bớt thiếu máu từ lúc mới sinh, ranh giới rõ hơn khi nóng.
Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Bớt thiếu máu ở một bên cánh tay ở bệnh nhân nữ 15 tuổi, có từ bẩm sinh.

11 Amyloid da rối loạn sắc tố (Amyloidosis cutis dyschromica) 

11.1 Đại cương

Bệnh amyloid da nguyên phát đặc trưng bởi sự lắng đọng ngoại bào các chất dạng tinh bột (amyloid) ở vùng da trước đó bình thường, gồm hai thể chính là thể dát và thể sẩn. Amyloid da rối loạn sắc tố là một thể hiểm gặp của bệnh am-yloid da, được mô tả lần đầu vào năm 1970. Bệnh thường gặp ở người châu Á, đặc biệt là người Trung Quốc, Nhật Bản, Thái Lan. Tỷ lệ mắc bệnh ở nam và nữ gần như nhau, đa số có yếu tố gia đình.

Bệnh có thể đi kèm với xơ cứng bì hệ thống, Lupus ban đỏ hệ thống, viêm bì cơ, xơ cứng bì khu trú lan tỏa, ung thư đại tràng.

11.2 Lâm sàng

Bệnh thường khởi phát ở tuổi thơ ấu, chỉ có 5/36 bệnh nhân khởi phát sau dậy thì. Diễn biến bệnh từ từ nhiều năm đến khi có tổn thương toàn thân và ổn định. Thời gian từ khi có triệu chứng đầu tiên đến khi được chẩn đoán từ 4 đến hơn 50 năm. 

Thương tổn điển hình là các dát tăng và giảm sắc tố xen kẽ dạng chấm, lưới gần như toàn bộ cơ thể, tổn thương sẩn sừng rất ít gặp. Kích thước dát từ 2 - 10 mm, phân bố đối xứng ở hầu hết khắp cơ thể. Tổn thương nhiều ở thân mình và chi, rải rác ở mặt, cổ, bàn tay, bàn chân. Không có giãn mạch, ban đỏ, teo da. Lông, tóc, móng, niêm mạc, lòng bàn tay, lòng bàn chân bình thường. Bệnh nhân không ngứa hoặc ngứa nhẹ.

Bệnh nhân không nhạy cảm ánh sáng, không có phát ban bọng nước, không có vóc dáng người nhỏ, bệnh da khác hoặc bệnh hệ thống trước khi khởi phát tổn thương. Đây là các đặc điểm quan trọng để chẩn đoán phân biệt với một số bệnh có tổn thương da tương tự.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Amyloid da rối loạn sắc tố: tổn thương dạng dát tăng và giảm sắc tố 2 -10 mm nhiều vùng thân và chi ở bệnh nhân nữ 16 tuổi, bệnh 6 năm, khởi phát trước tuổi dậy thì,tổn thương lan rộng khoảng 3 năm.

 

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

11.3 Cận lâm sàng

Công thức máu, phân tích nước tiểu, siêu âm ổ bụng, điện di protein huyết thanh bình thường.

Mô bệnh học: khối bắt màu acid đồng nhất ở nhú trung bì, rải rác đại thực bào ăn sắc tố ở trung bì nông. Không thấy thay đổi ở trung bì sâu. Nhuộm đỏ Congo dương tính. Nhuộm cytokeratin dương tính với CK34PE12 và CK5/6, dương tính yếu hoặc âm tính với AE1/AE3. 

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Amyloid từng ổ ở trung bì nông trên nhuộm HE (mũi tên) (e)và đỏ Congo (bắt màu đỏ) (f) (nguồn: Wang và cộng sự).

11.4 Chẩn đoán xác định 

Theo Morishima gồm:

Các dát tăng và giảm sắc tố dạng chấm, lưới ở gần như toàn bộ cơ thể.

Không ngứa hoặc ngứa ít.

Khởi phát trước dậy thì.

Lắng đọng amyloid cục bộ dưới thượng bì.

11.5 Chẩn đoán phân biệt

Các bệnh rối loạn sắc tố da khác:

  • Dyschromatosis universalis heredi-taria: cũng có các dát tăng và giảm sắc tố toàn thân, nhưng mô học không có lắng đọng amyloid.
  • Khô da sắc tố: cũng có rối loạn sắc tố dạng như trên nhưng thường ở vùng nhạy cảm ánh sáng, có bằng chứng của sự phá hủy bởi ánh sáng lúc sơ sinh và lúc nhỏ, có thể phát triển thành ung thư da trong 10 năm đầu đời.

Các thể amyloid da khác:

  • Amyloid da giống poikiloderma: tam chứng gồm tổn thương tăng và giảm sắc tố dạng lưới, teo da, giãn mạch. Bệnh liên quan đến nhạy cảm ánh sáng, vóc người nhỏ, dày sừng lòng bàn tay bàn chân. Có một số đặc điểm overlap với thể amyloid da rối loạn sắc tố.
  • Amyloid thể dát và sẩn: tổn thương là dát, sẩn tăng sắc tố, ngứa nhiều. 

11.6 Điều trị

Chưa được đưa ra bằng tư liệu rõ ràng. Có bệnh nhân đáp ứng tốt nhưng cũng có trường hợp chỉ cải thiện ít.

Các phương pháp gồm:

  • Acitretin uống 20 mg/ngày. Đây là thuốc có ý nghĩa điều trị nhất được y văn báo cáo. Tuy nhiên thuốc có nhiều tác dụng phụ khi dùng lâu dài.
  • Chống oxy hóa: Vitamin E, vitam C uống.
  • Chống nắng bắt buộc cho tất cả các bệnh nhân.

12 Giảm sắc tố da đầu cực của DOHI (Reticulate acropigmentation of Dohi - RAD)

12.1 Đại cương

Giảm sắc tố da đầu cực của Dohi (RAD) hay dyschromatosis symmetrica hered-itaria (DSH) là bệnh da di truyền liên quan tới sắc tố. Đa số trường hợp là di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường, có tính chất gia đình hoặc hiếm gặp xuất hiện đơn độc. Do gen đột biến Adenosine deamiase hoạt hóa trên RNA1 (ADARl) gây ra. Hiện có hơn 160 kiểu đột biến của ADAR1 được báo cáo trên bệnh nhân RAD.

Năm 1910, Toyama báo cáo ca bệnh đầu tiên về kiểu sắc tố lạ ở mặt mu của tay - chân, sau đó đặt tên là DSH. Các phát hiện chủ yếu ở các nước Đông Nam Á như Nhật Bản, Trung Quốc, Đài Loan... Ngoài ra cũng đã có những báo cáo ca bệnh từ Ấn Độ, châu Âu, Nam Mỹ.

RAD là bệnh hiếm gặp. Ở Nhật Bản ước tính tỷ lệ mắc là 1,5/100000. Con số chính xác chưa rõ do bệnh nhân RAD thường chỉ bộc lộ triệu chứng da, dẫn đến dễ bỏ sót những bệnh nhân không chú ý đến tổn thương.

12.2 Lâm sàng

Bệnh thường khởi phát ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ (0-8 tuổi), 70% trường hợp xuất hiện tổn thương đầu tiên trước 6 tuổi. Ban đầu xuất hiện những dát giảm sắc tố, tiến triển dần, sau đó hình thành dát tăng sắc tố rải rác trong vùng giảm sắc tố và ổn định trước tuổi trưởng thành. Khi đã xuất hiện đầy đủ sẽ tồn tại suốt đời mà không thay đổi về màu sắc hay sự phân bố.

Triệu chứng ở da với đặc trưng: hỗn hợp các dát tăng - giảm sắc tố kích thước khoảng 5mm tạo dạng lưới ở mặt mu bàn tay, bàn chân, đôi khi ở mặt duỗi của các chi; các đốm giống tàn nhang ở mặt, đối xứng hai bên, phát hiện rõ ràng hơn khi ra ngoài ánh nắng. Lòng bàn tay, lòng bàn chân và niêm mạc thường không bị ảnh hưởng. Không có biểu hiện giãn mạch, teo da hay vảy da.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

12.3 Cận lâm sàng

Mô bệnh học:

  • Vùng da giảm sắc tố: số lượng tế bào hắc tố thấp hơn bình thường, sự lắng đọng melanin cũng giảm thấp từ lớp đáy đến lớp sừng.
  • Vùng tăng sắc tố: tế bào hắc tố tăng kích thước, kéo dài và nhiều đuôi gai, rải rác các hạt melanosom nhưng tập trung nhiều melanosom ở tế bào sừng xung quanh do có sự chuyển các hạt melanosom từ tế bào hắc tố sang tế bào sừng, hoạt động mạnh hơn ở đây.

Trên kính hiển vi điện từ có dấu hiệu tế bào hắc tố thoái hóa ty thể, hình thành không bào cho thấy biểu hiện của chết tế bào theo chương trình (apotosis).

12.4 Biến chứng

Biến chứng thần kinh: loạn trương lực cơ, suy nhược tâm thần, vôi hóa não, phì đại đầu chi, trầm cảm...

12.5 Chẩn đoán:

Chủ yếu dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.

Chẩn đóa phân biệt

Reticulate acropigmentation of Kita-mura (RAK): tuổi 10-20, gen đột biến ADAM 10, đặc trưng bởi những đốm tăng sắc tố kèm teo da ở mu bàn tay/chân và các vết rỗ ở lòng bàn tay/chân. Bệnh có thể ảnh hưởng toàn thân. Mô bệnh học: teo da, tăng số lượng tế bào hắc tố.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

Khô da sắc tố - xeroderma pigmento-sum (XP) giai đoạn đầu: do đột biến gen, đặc trưng bởi tăng nhạy cảm của da với ánh sáng: sắc tố bất thường, khô da, teo da, giãn mao mạch và xu hướng phát triển thành ung thư da từ rất sớm.

Dyschromatosis universalis hereditaria (DUH) - tuổi trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, bệnh di truyền có rối loạn sắc tố da phổ biến: gen đột biến ABCB6, biểu hiện các đốm tăng - giảm sắc tố hỗn hợp tương tự RAD nhưng chủ yếu ở thân mình, có thể gây ảnh hường toàn thân.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)

Dowling-Degos disease (DDD): khởi phát ở tuổi trưởng thành đặc trưng bởi những đốm tăng sắc tố hình lưới ở vùng nếp gấp, thân mình và cánh tay, có thể giống mụn trứng cá sẫm màu.

Amyloidosis cutis dyschromica-rối loạn sắc tố da do lắng đọng protein ở trung bì, đặc trưng tăng - giảm sắc tố hầu như toàn bộ cơ thể.

Giảm sắc tố: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị (phần 2)
Amyloidosis cutis dyschromica ở bệnh nhân nữ trẻ tuổi.

12.6 Điều trị

Chưa có biện pháp điều trị hiệu quả.

Các biện pháp bảo vệ da khỏi ánh sáng bao gồm: tránh ánh nắng mặt trời, sử dụng quần áo tránh nắng, kem chống nắng phổ rộng có hệ số chống nắng (SPF) ít nhất là 30 giúp giảm mức tương phản giữa tăng hay giảm sắc tố.

Ngày đăng

* SĐT của bạn luôn được bảo mật
* Nhập nếu bạn muốn nhận thông báo phẩn hồi email
Gửi câu hỏi
Hủy
    (Quy định duyệt bình luận)
    0/ 5 0
    5
    0%
    4
    0%
    3
    0%
    2
    0%
    1
    0%
    Chia sẻ nhận xét
    Đánh giá và nhận xét
      logo
      Nhà thuốc uy tín số 1 Nhà thuốc
      uy tín số 1
      Cam kết 100% chính hãng Cam kết 100%
      chính hãng
      Dược sĩ giỏi tư vấn miễn phí Dược sĩ giỏi tư
      vấn miễn phí
      Giao hàng toàn quốc Giao hàng
      toàn quốc
      Gửi
      vui lòng chờ tin đang tải lên

      Vui lòng đợi xử lý......

      1900 888 633