Bệnh bọng nước dạng Pemphigus: triệu chứng và cách điều trị

Trungtamthuoc.com - Hầu hết các trường hợp bệnh bọng nước dạng pemphigus là do tự kháng thể chống lại protein ở biểu bì. Một số trường hợp bệnh xảy ra là do dùng thuốc toàn thân. Viêm da bọng nước do thuốc gây ra xảy ra đến ba tháng sau khi bắt đầu dùng thuốc và thường được thấy ở nhóm nhỏ bệnh nhân. 

1 Bệnh bọng nước dạng Pemphigus là gì?

1.1 Bệnh bọng nước dạng pemphigus là gì?

Bệnh da bọng nước dạng pemphigus là một chứng rối loạn da mãn tính, tự miễn dịch hiếm gặp, đặc trưng bởi phồng rộp, tổn thương nổi mề đay (phát ban) và ngứa. Những mụn nước này có thể liên quan đến màng nhầy bao gồm mắt, niêm mạc miệng, thực quản và niêm mạc sinh dục nhưng hiếm gặp. ^[1].

Bệnh phổ biến nhất ảnh hưởng đến bệnh nhân cao tuổi trong độ tuổi từ 60 đến 80 tuổi. Nó có thể kéo dài vài năm và đôi khi gây ra các vấn đề nghiêm trọng, nhưng hầu hết các trường hợp, việc điều trị có thể giúp kiểm soát bệnh. ^[2] Pemphigus không lây từ người sang người, cũng không di truyền. Nhưng một số người có gen khiến họ có nhiều nguy cơ mắc bệnh Pemphigus hơn. ^[3]

1.2 Ai có thể bị bệnh bọng nước dạng pemphigus

Pemphigoid bọng nước thường xuất hiện ở những người cao tuổi. Bệnh này có thể xảy ra ở người trẻ hơn, nhưng hiếm gặp.

• Bệnh xảy ra như nhau ở nam và nữ.
• Có mối liên quan với kháng nguyên bạch cầu người (HLA) cho thấy khuynh hướng di truyền đối với bệnh.
• Phổ biến hơn ở những bệnh nhân lớn tuổi mắc bệnh thần kinh, đặc biệt là đột quỵ, sa sút trí tuệ và bệnh Parkinson.
• Nguy cơ phát triển bệnh cao hơn ở những người bị  bệnh vẩy nến và nó có thể hết khi điều trị bệnh vẩy nến bằng đèn chiếu .
• Có mối liên quan với bệnh ác tính bên trong ở một số bệnh nhân.
• Thuốc, chấn thương hoặc nhiễm trùng da có thể khởi phát bệnh. ^[4]

2 Nguyên nhân gây bọng nước dạng Pemphigus

Hầu hết các trường hợp bệnh bọng nước dạng pemphigus là do tự kháng thể chống lại protein ở biểu bì.

Một số trường hợp bệnh xảy ra là do dùng thuốc toàn thân. Bệnh bọng nước do thuốc gây ra xảy ra đến ba tháng sau khi bắt đầu dùng thuốc và thường được thấy ở nhóm nhỏ bệnh nhân. Các loại thuốc gây ra các triệu chứng của viêm da bọng nước này bao gồm: thuốc lợi tiểu như Furosemide và Spironolactone, NSAID, Amoxicillin, thuốc ức chế PD-1, PD-L1, gliptin và thuốc ức chế TNF-alpha.

3 Bệnh bọng nước dạng Pemphigus chẩn đoán thế nào?

3.1 Các biểu hiện lâm sàng

Trong giai đoạn tiền triệu chứng, bệnh nhân có thể bị ngứa từ trung bình đến nặng, có thể liên quan đến tổn thương nổi mề đay, sẩn. Sau đó người bệnh xuất hiện các nốt phồng trong vài tuần đến vài tháng và thường xuất hiện ở nách, nơi gấp khúc cẳng tay, đùi giữa, thân và bụng. Khoảng 20% ​​bệnh nhân sẽ không bị nốt phồng hay xói mòn ngày.

Các triệu chứng toàn thân ở những bệnh nhân này là không phổ biến, ngoại trừ trong bệnh lan rộng, nghiêm trọng.

Giai đoạn bùng phát đặc trưng với các mụn nước và nốt phỏng trên nền da bình thường hoặc ban đỏ. Các mụn nước rất căng, đường kính lên tới 1 đến 4 cm và đôi khi xuất huyết. Chúng thường chứa chất lỏng trong suốt và có thể tồn tại trong vài ngày trước khi có xói mòn và để lại lớp vỏ. Không giống như pemphigus thông thường, người bệnh viêm da bọng nước dạng pemphigus điển hình có dấu hiệu Nikolsky âm tính.

Rất hiếm khi trẻ em có tình trạng này, có một số trường hợp trẻ sơ sinh xuất hiện viêm da bọng nước dạng pemphigus trong năm đầu tiên của cuộc đời.

Biến thể khác của viêm da bọng nước dạng pemphigus thời thơ ấu là các trường hợp biểu hiện khu trú ở âm hộ, cần phải phân biệt với rối loạn khác.

Các triệu chứng cận lâm sàng

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp liên quan đến việc phát hiện trực tiếp các tự kháng thể liên kết mô và là tiêu chuẩn vàng để đánh giá các bệnh phồng rộp tự miễn. Bắt buộc phải sinh thiết vị trí tổn thương da để có được miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.

Xét nghiệm ELISA để phát hiện kháng thể đối với miền NC16A của BP180 còn được gọi là BPAG2 có sẵn và có độ nhạy 89% và độ đặc hiệu 98%. Tự kháng thể đối với BP180 và BP230 có thể được xác định trong các đối tượng bình thường không có pemphigoid, nhưng chúng sẽ không liên kết với miền NC16A.

Ngoài ra, người bệnh nghi ngờ viêm da bọng nước dạng pemphigus phải làm xét nghiệm tế bào Tzanck, sinh thiết mụn nước nhỏ bì,  tìm IgE huyết thanh.

3.2 Chẩn đoán phân biệt

Cần phân biệt viêm da bọng nước dạng pemphigus với bệnh có triệu chứng tương tự như: Pemphigus thông thường, bệnh da bọng nước do thuốc, ly thượng bì bọng nước mắc phải, hồng ban đa dạng...

4 Phương pháp điều trị bệnh bọng nước dạng Pemphigus

Phương pháp điều trị chính cho pemphigoid là corticosteroid toàn thân, nhưng điều trị cuối cùng phụ thuộc vào bệnh đi kèm và mức độ bệnh.

Đối với bệnh cục bộ, diện tích bề mặt cơ thể dưới 20% ở một bệnh nhân cao tuổi, có thể sử dụng các loại thuốc bôi siêu mạnh như clobetasol. Steroid tại chỗ kết hợp với Nicotinamide cộng với Tetracycline, Minocycline hoặc Doxycycline đã cho thấy thành công trong nhiều trường hợp.

Điều trị viêm da bọng nước dạng pemphigus như thế nào?

Đối với bệnh lan rộng, nên dùng thuốc toàn thân với liều 0,5-1,0mg/kg mỗi ngày. Liều corticosteroid toàn thân này kiểm soát bệnh trong vòng khoảng 2 tuần và có thể giảm dần trong vòng6-9 tháng hoặc lâu hơn. Corticosteroid tại chỗ có thể kiểm soát huyết áp tổng quát và ít tác dụng phụ toàn thân hơn.

Liệu pháp ức chế miễn dịch được sử dụng khi steroid không kiểm soát được bệnh hoặc nếu bệnh nhân có chống chỉ định điều trị bằng corticosteroid toàn thân. Các tác nhân thay thế bao gồm Azathioprine, Mycophenolate mofetil, Methotrexate, chlorambucil và Cyclophosphamide.

Nếu tất cả các phương pháp điều trị khác đều thất bại, IVIG, chống CD20 (Rituximab) hoặc omalizumab có thể được sử dụng cho các trường hợp kháng trị.

Hy vọng thông qua bài viết này, bạn đọc nhận biết rõ hơn bệnh viêm da bọng nước dạng pemphigus để điều trị tốt nhất.

Tài liệu tham khảo