0 GIỎ
HÀNG
Giỏ hàng đã đặt
Không có sản phẩm nào trong giỏ hàng!
Tổng tiền: 0 ₫ Xem giỏ hàng

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: những điều cần biết

Lượt xem: 2491Ngày đăng:
https://trungtamthuoc.com/bai-viet/benh-lupus-ban-do-he-thong-nhung-dieu-can-biet 04/05/2020 9:48:41 CH
TrungTamThuoc

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống là gì?

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn mãn tính, trong đó hệ thống miễn dịch sản xuất ra các kháng thể nhưng các kháng thể đó lại tấn công các tế bào trong cơ thể, dẫn đến viêm lan rộng và phá hoại mô. Bệnh Lupus có thể ảnh hưởng tới mọi bộ phận trong cơ thể.

Hình ảnh bệnh nhân bị Lupus ban đỏ hệ thống

Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế bệnh sinh của bệnh Lupus ban đỏ rất phức tạp, được biết do các bất thường về miễn dịch, cụ thể như sau:

Các tự kháng thể

Hệ thống miễn dịch có vai trò sản xuất ra kháng thể bảo vệ cơ thể trước các vi sinh vật gây bệnh. Các kháng thể sẽ nhận diện các thành phần lạ hay còn gọi là kháng nguyên xâm nhập vào cơ thể để huy động phản ứng miễn dịch, tạo phản ứng viêm, tránh sự lây nhiễm. Tuy nhiên, cũng có những lúc các kháng thể này mắc sai lầm, nhận nhầm các protein trong cơ thể là ngoại lai và tấn công, Đó chính là các tự kháng thể. 

Sau đây là các tự kháng thể có thể là căn nguyên gây nên bệnh Lupus:

  • Kháng thể kháng cấu trúc của nhân:

− Kháng thể kháng nhân (ANA): kháng thể này nhắm vào các protein bình thường có trong nhân tế bào. Khi làm các xét nghiệm trên các bệnh nhân bị bệnh Lupus, tỷ lệ dương tính với ANA rất cao, lên tới 90% nhưng kết quả này lại có độ đặc hiệu thấp. Bởi vì ANA có thể gặp trong các bệnh khác như xơ cứng bì, viêm đa khớp dạng thấp. Đặc biệt có thể gặp dương tính từ 1- 3% ở những người bình thường, nhất là ở người già.

− Kháng thể kháng ADN gồm 03 typ:

+ Typ I: Kháng thể kháng ADN chuỗi kép, tỷ lệ gặp ở bệnh nhân Lupus chiếm đến 60-70%, kháng thể này có độ đặc hiệu cao.

+ Typ II: Kháng thể kháng cả ADN chuỗi đơn và chuỗi kép.

+ Typ III: Kháng thể kháng ADN chuỗi đơn (n-ADN), tỷ lệ gặp loại kháng thể này là 30%.

− Kháng thể kháng Histone: kháng thể này gặp trong các trường hợp lupus nguyên nhân do thuốc.

− Kháng thể kháng nucleoprotein không hoà tan: Các kháng thể này được phát hiện bằng tế bào Hargraves.

  • Kháng thể kháng các kháng nguyên hoà tan:

− Kháng thể kháng Sm (kháng thể này được đặt theo tên của bệnh nhân Smith - bệnh nhân đầu tiên đầu tiên có kháng thể này), tỷ lệ gặp là 30 - 40% ở các bệnh nhân.

− Kháng thể kháng RNP (ribonucleo-protein): Kháng thể này có độ nhạy và độ đặc hiệu khá cao. Thông thường hai kháng thể Sm và RNP thường đi kèm với nhau tuy kháng nguyên của chúng khác nhau.

− Kháng thể kháng SSA (kháng Ro): Đây cũng là một kháng thể đặc hiệu trong chẩn đoán Lupus bẩm sinh. Có tới 30 % bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thồng dương tính với kháng thể này.

  • Kháng thể kháng các tế bào:

− Kháng thể kháng hồng cầu: Kháng thể này được phát hiện bằng nghiệm pháp Coombs dương tính. Đối với bệnh Lupus, kháng thể này được phát hiện trong 60% các trường hợp.

− Kháng thể kháng bạch cầu: Xét nghiệm chỉ ra số lượng bạch cầu ngoại vi giảm, chủ yếu là lympho bào bị tổn thương, một phần nhỏ là bạch cầu đa nhân trung tính.

− Kháng thể kháng tiểu cầu: Là các kháng thể kháng lại các kháng nguyên trên bề mặt tiểu cầu, gây biểu hiện giảm tiểu cầu mức độ nhẹ và vừa; có thể gặp xuất huyết giảm tiểu cầu.

  • Kháng thể kháng phospholipid: Trên lâm sàng được biểu hiện bằng phản ứng giang mai dương tính giả.

  • Kháng thể kháng vi cơ quan:

− Kháng thể kháng ribosom: Khi xuất hiện kháng thể này, bệnh nhân thường có biểu hiện tâm thần.

− Kháng thể chống bộ máy Golgi: kháng thể này rất ít gặp.

Các phức hợp miễn dịch

− Phức hợp miễn dịch lưu hành: gặp trong hệ tuần hoàn.

− Phức hợp lắng đọng: trong các mô, các tổ chức dưới da, màng đáy cầu thận.

Bổ thể

Các phức hợp miễn dịch (PHMD) khi lắng đọng sẽ hoạt hoá bổ thể theo con đường kinh điển. Sự hoạt hoá sẽ giải phóng ra các mảnh C3a - C5a. Đây là yếu tố hoá ứng động, sẽ lôi kéo các bạch cầu đa nhân trung tính, đại thực bào đến thực bào với phức hợp miễn dịch. Trong quá trình thực bào sẽ giải phóng ra những chất gây viêm ở những nơi có PHMD lắng đọng. Khi phản ứng viêm diễn ra, kích thích quá trình oxy hoá tạo ra các gốc tự do, các ion có độc tính rất mạnh với mô liên kết.

Ngoài các tế bào, gốc tự do gây tổn thương còn có các enzym tiêu protein có nguồn gốc từ nhiều tế bào khác nhau tham gia vào quá trình huỷ hoại mô, các tổ chức liên kết…

Các yếu tố nguy cơ của bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Yếu tố bẩm sinh (di truyền)

Bệnh Lupus có tính chất gia đình, tỷ lệ mắc bệnh tăng lên ở những người cùng huyết thống, đặc biệt ở thế hệ thứ nhất. Yếu tố di truyền càng rõ ở trẻ sinh đôi cùng trứng, chiếm tỷ lệ 63% trong khi các đứa trẻ khác tỷ lệ mắc là 10%.

Với kỹ thuật tiên tiến ngày nay, người ta thường thấy Lupus có sự liên quan mật thiết đến hệ thống kháng nguyên bạch cầu người HLA DR2 và HLA DR3.

Yếu tố mắc phải

  • Virus:

Các nghiên cứu so sánh giữa những người trẻ tuổi bị lupus với người lành, kết quả cho thấy tần suất huyết thanh nhiễm Epstein - Barr tăng lên rõ rệt. Tuy nhiên, không thể phân lập được virus trên bệnh nhân bị Lupus. Người ta đưa fra giả thuyết rằng, virus như một yếu tố khởi phát gen trong cơ thể gây nên tình trạng rối loạn hệ miễn dịch.

  • Thuốc:

Các thuốc điều trị lao (INH, Rifampicin), thuốc điều trị tăng huyết áp (Hydralazin, Procainamid), các thuốc chống co giật (Phenintoin… ), thuốc chống thụ thai… là những nguyên nhân có thể gây nên lupus ban đỏ.

  • Hormon giới tính:

Bệnh Lupus ban đỏ được cho là có liên quan đến hormon giới tính. Bệnh xảy ra trên phụ nữ nhiều hơn nam giới, trung bình cứ 8-9 bệnh nhân là nữ mới có 1 bệnh nhân là nam. Đặc biệt phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ, tỷ lệ mắc bệnh cao hơn. Quá trình thai nghén ảnh hưởng rõ ràng tới bệnh, đặc biệt là 03 tháng cuối của thai kỳ.

  • Tia cực tím: Tia cực tím cũng là yếu tố khởi phát gây bệnh Lupus, nó là mầm kích bệnh bùng phát.

Triệu chứng bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh thường diễn ra trong độ tuổi từ 20-30 tuổi, tỉ lệ mắc bệnh nữ: nam= 9:1. Bệnh thường diễn biến với các biểu hiện sau:

- Khởi phát: Bệnh khởi phát từ từ, sau đó tăng dần với biểu hiện sốt dai dẳng nhưng không rõ nguyên nhân, kèm theo sốt là tình trạng đau khớp hoặc viêm khớp, biểu hiện tương tự trong bệnh viêm khớp dạng thấp. Các yếu tố làm khởi phát bệnh có thể kể đến như nhiễm trùng, chấn thương, do stress hoặc do dùng thuốc…

- Toàn phát: Ở giai đoạn toàn phát, bệnh gây tổn thương lên nhiều cơ quan:

+ Toàn thân: Bệnh nhân sốt kéo dài, cơ thể mệt mỏi, người gầy sút.

+ Cơ xương khớp: Đau khớp hoặc viêm các khớp, tuy nhiên hiếm khi biến dạng khớp; đau cơ, hoại tử xương. Nếu có hoại tử xương thường gặp hoại tử vô mạch đầu trên xương đùi.

+ Phản ứng da niêm mạc: Rất thường gặp ban đỏ hình cánh bướm ở mặt, ban dạng đĩa gặp trong thể mạn tính, tăng nhạy cảm với ánh sáng với biểu hiện cháy, bỏng, xạm da sau khi tiếp xúc với ánh nắng, loét niêm mạc miệng, niêm mạc mũi, rụng tóc, viêm mao mạch dưới da…

Hình ảnh ban đỏ dạng đĩa

+ Máu và cơ quan tạo máu: Thiếu máu do viêm, thiếu máu huyết tán, chảy máu dưới da (do giảm tiểu cầu), lách to, hạch to.

+ Thần kinh tâm thần: Rối loạn tâm thần, động kinh...

+ Tuần hoàn, hô hấp: Thường gặp các triệu chứng tràn dịch màng tim, màng phổi, tăng áp lực động mạch phổi, viêm phổi kẽ.  Hiếm gặp viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc, hội chứng Raynaud, viêm tắc động mạch, tĩnh mạch...

+ Thận: rất thường gặp protein niệu, tế bào trụ niệu, hội chứng thận hư, viêm cầu thận...

+ Gan: xuất hiện tình trạng cổ trướng, rối loạn chức năng gan tuy nhiên hiếm gặp.

+ Mắt: Giảm tiết nước mắt (Hội chứng Sjogren), viêm giác mạc, viêm kết mạc, viêm võng mạc.

Các biện pháp điều trị bệnh Lupus

Bệnh Lupus với các thể khác nhau sẽ kết hợp biện pháp điều trị dùng thuốc và không dùng thuốc.

Biện pháp dùng thuốc

  • Các thuốc chống viêm không phải steroid: Được dùng trong giai đoạn đầu của bệnh vì tác dụng chống viêm, giảm đau, hạ sốt. Thường sử dụng thuốc thuộc các nhóm salicylic, indomethacin, pyrazol, ibuprofen.

  • Thuốc chống sốt rétRất có hiệu quả trong điều trị tổn thương da cũng như các triệu chứng toàn thân khác. Tuy nhiên thuốc chống sốt rét có tác dụng phụ lên mắt, do đó khuyến cáo bệnh nhân khám mắt 2 lần trong một năm.

  • CorticoidCó tác dụng chống viêm và ức chế miễn dịch rõ rệt.

  • Thuốc ức chế miễn dịchTrong các trường hợp có tổn thương cầu thận nhưng dùng corticoid liều cao vẫn không có tác dụng có thể dùng các thuốc ức chế miễn dịch. Cyclophosphamid dùng đường uống thấy có tiến triển tốt sau khi điều trị 10 tuần. Tuy nhiên trong quá trình điều trị phải theo dõi chức năng thận và khi dừng thuốc có thể có đợt bùng phát bệnh nặng hơn.

Biện pháp không dùng thuốc

Biện pháp này chủ yếu áp dụng đối với thể nhẹ, bao gồm:

  • Bệnh nhân nên nghỉ ngơi, tránh tiếp xúc trực tiếp với ánh sáng mặt trời.

  • Dự phòng nhiễm khuẩn.

  • Giáo dục bệnh nhân hiểu rõ về bệnh để bệnh nhân tuân thủ điều trị.

Tài liệu tham khảo:

  1. Bài viết Chẩn đoán và phân loại bệnh Lupus, website bệnh viện đa khoa tỉnh Quảng Nam
  2. Sách NỘI BỆNH LÝ (2007) Phần dị ứng - Miễn dịch; Chủ biên: GS.TSKH. Nguyễn Năng An
  3. Bài giảng của PGS. TS. Nguyễn Thị Ngọc Lan; Khoa Cơ Xương Khớp, Bệnh viện Bạch Mai

* SĐT của bạn luôn được bảo mật
* Nhập nếu bạn muốn nhận thông báo phẩn hồi email
Gửi câu hỏi
Hủy
0/ 5 0
5
0%
4
0%
3
0%
2
0%
1
0%
Chia sẻ nhận xét về sản phẩm
Đánh giá và nhận xét
? / 5
Gửi đánh giá

vui lòng chờ tin đang tải lên

Vui lòng đợi xử lý......