Bệnh Fox-Fordyce (Fox-Fordyce disease): Cơ chế bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng

Trungtamthuoc.com - Bệnh Fox- Fordyce là một bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi các sẩn hình chóp khu trú ở các vùng có tuyến mồ hôi dầu như nách, núm vú, vùng hậu môn sinh dục,... Căn bệnh này có nguy hiểm không và cách điều trị như thế nào, hãy cùng tìm hiểu qua bài viết dưới đây.

Chương 6. BỆNH DA HIẾM GẶP KHÔNG RÕ NGUYÊN NHÂN, BỆNH FOX-FORDYCE (Fox-Fordyce disease), trang 183-185, Sách BỆNH DA HIẾM GẶP

Nhà xuất bản Y học Hà Nội - 2024

Chủ biên: Thầy thuốc Nhân dân, Giáo sư, Tiến sĩ Trần Hậu Khang - Giảng viên Cao cấp Trường Đại học Y Hà Nội

Tải bản PDF TẠI ĐÂY

1 ĐẠI CƯƠNG

Tuyến mồ hôi có nhiều chức năng quan trọng đối với sức khỏe con người. Trong cơ thể chủ yếu có hai loại tuyến mồ hôi với cấu trúc và chức năng khác nhau: tuyến mồ hôi nước (eccrine) và tuyến mồ hôi dầu (apocrine). Bệnh Fox- Fordyce (Fox-Fordyce disease - FFD) là một bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi các sẩn hình chóp khu trú ở các vùng có tuyến mồ hôi dầu hiện diện như nách, núm vú, xung quanh núm vú và vùng hậu môn sinh dục.

Bệnh do George Henry Fox và John Addison Fordyce mô tả lần đầu tiên vào năm 1902 chỉ với các sần ở nách. Sau đó FFD được nhiều tác giả báo cáo với các thương tổn cơ bản như sần, mảng sản khu trú ở nhiều vị trí có tuyến apocrine.

2 DỊCH TỄ

Bệnh hay gặp ở giới nữ với tỷ lệ nữ/nam là 9/1. Lứa tuổi hay gặp từ 15 - 35. Tuy nhiên một số trẻ em và phụ nữ mãn kinh cũng được báo cáo bị FFD.

3 NGUYÊN NHÂN

Cho đến nay nguyên nhân của FFD vẫn chưa được xác định rõ ràng. Hiện tượng tắc ống tuyến mồ hôi được xác định tại các thương tổn.

Một số yếu tố có liên quan đến bệnh được xác định như:

- Tuổi: tuổi dậy thì, tuổi sinh đẻ.

- Khí hậu nóng, ẩm.

- Stress.

- Rối loạn hormon nữ.

4 CƠ CHẾ BỆNH SINH

Bệnh thường xuất hiện bắt đầu ở tuổi dậy thì khi tuyến mồ hôi dầu phát triển mạnh. Một số tác giả cho rằng nội tiết tố nữ đóng vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của FFD. Người ta thấy bệnh nặng nên trong chu kỳ kinh nguyệt và giảm trong thời kỳ mang thai. Hiện tượng tắc ống tuyến gây giãn nở tuyến, vỡ tuyến gây phản ứng viêm tại chỗ, thâm nhiễm các tế bào bạch cầu, tổ chức tăng sinh, dày sừng.

5 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

- Sẩn: sẩn nang lông hình chóp, khu trú các vùng có nhiều tuyến mồ hôi dầu như nách, vú, núm vú, quanh hậu môn sinh dục. Đỉnh sần có nút sừng. Các sần tập trung thành từng đám hay đứng riêng lẻ.

- Da vùng thương tổn thâm, dày, giảm hay mất mồ hôi.

- Triệu chứng cơ năng: ngứa nhiều gây mất ngủ thường xuyên.

6 CHẨN ĐOÁN

- Dựa vào hình ảnh lâm sàng điển hình: sẩn nang lông hình chóp khu trú các vị trí đặc hiệu.

- Giải phẫu bệnh lý:

+ Tắc ống tuyến mồ hôi.

+ Nút dày sừng.

+ Thâm nhiễm xung quanh nang lông các tổ chức bào với nguyên sinh chất có hạt.

7 ĐIỀU TRỊ

- Tại chỗ: bôi corticoid, Clindamycin, protopic, retinoid.

- Toàn thân:

+ Chống ngứa bằng kháng histamin.

+ Tiêm tại chỗ botulinum toxin hay corticoid.

Bạn đọc có thể tìm hiểu thêm về bệnh Viêm tuyến mồ hôi mủ (Hidradenitis suppurativa) TẠI ĐÂY