Báo cáo một trường hợp phổi biệt lập trong thùy tại Khoa hô hấp

TS.BS. NGUYỄN QUANG ĐỢI 

Khoa Hô Hấp, Bệnh viện đa khoa tỉnh Hải Dương 

Tải PDF TẠI ĐÂY

1 GIỚI THIỆU 

Phổi biệt lập (còn gọi là phổi biệt trí, pulmonary sequestration) là một bệnh phổi hiếm gặp, chiếm  khoảng 0,15% - 6,4% các bất thường bẩm sinh của phổi và được định nghĩa là một vùng phổi dị sản và không thông thương với hệ thống cây khí phế quản bình thường của cơ thể(1). Phổi biệt  lập được chia thành 2 loại trong thùy và ngoài thùy (2). Đây là bệnh lý dễ bỏ sót chẩn đoán do triệu  chứng lâm sàng không đặc hiệu và chồng lấp với nhiều bệnh lý khác như viêm phổi, áp xe phổi, u  phổi. Bệnh thường gặp ở trẻ em và người trẻ dưới 40 tuổi, nhưng cũng có thể gặp ở người lớn  tuổi hơn. Điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ vùng phổi tổn thương mang lại kết quả tốt. Chúng tôi  báo cáo một trường hợp được chẩn đoán phổi biệt lập trong thùy ở bệnh nhân nữ 47 tuổi, biểu  hiện ho và đau ngực vùng sau lưng trái kéo dài (3). 

2 CA LÂM SÀNG 

Bệnh nhân nữ 47 tuổi, nghề nghiệp làm ruộng, tiền sử hoàn toàn khỏe mạnh. Khoảng 6 tháng  trước khi vào viện, bệnh nhân có biểu hiện từng đợt ho, sốt, đau ngực, tự điều trị tại nhà bằng  kháng sinh, các triệu chứng lâm sàng có giảm nhưng không hết hẳn. Cách ngày vào viện 1 tuần,  bệnh nhân xuất hiện ho khan, sốt từng cơn 38 - 39oC, đau ngực sau lưng trái lan lên vai trái và  xuống mạng sườn trái, khó thở nhẹ, ho khan. Bệnh nhân được chuyển vào khoa tim mạch với  chẩn đoán theo dõi hội chứng mạch vành cấp, tại khoa tim mạch, bệnh nhân được loại trừ các  bệnh lý tim mạch, sau đó được chụp cắt lớp vi tính ngực (CLVT), phát hiện có khối đông đặc thùy  dưới phổi trái, kích thước 47 x 55mm, khối ngấm thuốc nhẹ, bệnh nhân được chuyển đến khoa  hô hấp.  

Kết quả xét nghiệm tại khoa hô hấp cho thấy: Xquang phổi có hình đám mờ sau bóng tim trái,  bạch cầu 15G/l, đa nhân trung tính 76%, CRP 5mg/l, AFB đờm 3 lần âm tính, cấy đờm không  mọc vi khuẩn, kết quả nội soi phế quản thấy có ít dịch đục tại phế quản thùy dưới trái, cấy dịch  rửa phế quản không mọc vi khuẩn, xét nghiệm vi khuẩn lao âm tính. Bệnh nhân được chẩn đoán  viêm phổi mắc phải cộng đồng, được điều trị phối hợp kháng sinh Ceftazidim 3g/ngày x 10 ngày,  Levofloxacin 0,75g/ngày x 10 ngày, bệnh nhân hết sốt, hết ho khạc đờm, còn đau ngực âm ỉ từng  lúc, chụp CLVT sau 10 ngày thấy tổn thương phổi không thay đổi kích thước sau điều trị, có biểu  hiện ngấm thuốc nhẹ. 

Chúng tôi nghi ngờ u phổi và quyết định sinh thiết phổi dưới hướng dẫn của chụp CLVT, bệnh  nhân được sinh thiết 2 lần, tại 2 vị trí khác nhau, sinh thiết lần 2 cách lần đầu 5 ngày, kết quả mô  bệnh học đều là tổn thương viêm mạn tính. Bệnh nhân được chẩn đoán viêm phổi ổn định, cho  xuất viện theo dõi ngoại trú. Sau 1 tháng, bệnh nhân đến tái khám, được chụp lại CLVT ngực, tổn  thương không thay đổi, chúng tôi quyết định cho bệnh nhân chụp CLVT 128 dãy, phát hiện động  mạch cấp máu cho vùng tổn thương phổi có nguồn gốc bất thường từ động mạch chủ ngực. 

3 BÀN LUẬN 

Thuật ngữ phổi biệt lập có nguồn gốc từ tiếng Latin là “sequestare”, có nghĩa là “riêng biệt, tách  rời nhau” (separate). Bệnh được mô tả bởi Rokitanski và Rektorzik vào năm 1861 (4). Tuy nhiên,  phải đến năm 1946 mới được Pryce mô tả đầy đủ các đặc điểm lâm sàng và bệnh lý học. Phân  loại kinh điển chia phổi biệt lập thành hai dạng (1,5): (1) Phổi biệt lập trong thùy (intralobar  sequestration): Có cùng màng phổi tạng với tổ chức phổi bình thường, các tĩnh mạch hồi lưu  thường qua tĩnh mạch phổi; (2) Phổi biệt lập ngoài thùy (extralobar sequestration): Có màng phổi  riêng biệt với cấu trúc phổi bình thường, hồi lưu tĩnh mạch thường qua các tĩnh mạch hệ thống,  tĩnh mạch azygos, bán azygos hoặc xoang tĩnh mạch chủ trên. Cả hai loại đều được cấp máu  nuôi dưỡng từ động mạch chủ hoặc các nhánh của nó. Phổi biệt lập trong thùy chiếm 75% trong  số các trường hợp được chẩn đoán phổi biệt lập(6). 

Khoảng 50% bệnh nhân phổi biệt lập trong thùy được chẩn đoán trước 20 tuổi với các triệu  chứng nhiễm trùng phổi tái phát hoặc bệnh tim mạch, một số trường hợp không có triệu chứng và  được chẩn đoán tình cờ, hiếm khi được chẩn đoán sau 40 tuổi, nhưng cũng có những nghiên cứu  công bố những trường hợp được chẩn đoán sau 50 tuổi(7). Bệnh nhân của chúng tôi 47 tuổi, có  tiền sử hoàn toàn khỏe mạnh, chỉ mới bắt đầu có triệu chứng lâm sàng từ 6 tháng gần đây, biểu  hiện với đau ngực âm ỉ sau lưng trái lan lên bả vai trái, ho khan, có sốt từng cơn, khó thở nhẹ,  các triệu chứng này giống viêm phổi, tuy nhiên sau nhiều đợt điều trị kháng sinh phổ rộng phối  hợp, các triệu chứng có giảm nhưng tổn thương trên Xquang không mất đi, chúng tôi cho rằng ở những trường hợp như thế này, nên nghĩ đến những chẩn đoán khác thay thế. Về thời điểm chẩn  đoán, bệnh nhân của chúng tôi được chẩn đoán ở độ tuổi tương đối muộn so với y văn, có lẽ do  bệnh nhân không có biểu hiện triệu chứng lâm sàng sớm và không đi khám sức khỏe định kỳ nên  không phát hiện được. Tổn thương mô học của phổi biệt lập trong thùy đặc trưng bởi tình trạng viêm và xơ hóa. Bệnh nhân của chúng tôi được sinh thiết phổi dưới hướng dẫn của chụp CLVT 2  lần, đều cho kết quả viêm mạn tính tương tự như y văn mô tả. 

Khác với phổi biệt lập trong thùy, phổi biệt lập ngoài thùy thường được chẩn đoán ở trẻ sơ  sinh và trẻ nhỏ, trẻ thường có biểu hiện suy hô hấp, nhiễm trùng phổi, thường được phát hiện  kèm các bất thường bẩm sinh khác như xơ hóa kén, thoát vị hoành bẩm sinh, tim bẩm sinh, các  dị tật Đường tiêu hóa khác (8,9).  

Trên hình ảnh Xquang và chụp CLVT phổi, điển hình là các tổn thương dạng đông đặc hoặc  khối, dễ nhầm hoặc thậm chí đi kèm với ung thư phổi(10), có thể có tổn thương dạng hang,  thường gặp ở thùy dưới sát cột sống, khoảng 2/3 các trường hợp gặp ở thùy dưới phổi trái (5,11).  Bệnh nhân của chúng tôi cũng có tổn thương ở phân thùy đáy sau, thùy dưới phổi trái, sát với cột  sống. Tuy nhiên, ban đầu trên phim chụp CLVT có tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch, khối ngấm  thuốc nhẹ, nội soi phế quản không phát hiện có tổn thương trong lòng phế quản, chúng tôi nghĩ  đến tổn thương dạng u nên đã tiến hành sinh thiết phổi 2 lần. Việc không thể xác định được  nguồn gốc bất thường của động mạch cấp máu cho vùng tổn thương sẽ rất khó khăn cho chẩn  đoán, đặc biệt tại các cơ sở y tế chưa được trang bị máy chụp CLVT đa dãy. Trước đây, chẩn  đoán phổi biệt lập cần chụp động mạch để xác định các mạch máu cấp máu nuôi dưỡng cho  phần bất thường của phổi, nhưng đây là kỹ thuật phức tạp(5). Hiện nay, sử dụng máy chụp cắt  lớp vi tính đa dãy cho phép chẩn đoán các bất thường này một cách dễ dàng và ít xâm lấn hơn,  có thể tái tạo hình ảnh không gian 3 chiều một cách rõ nét. Chúng tôi tiến hành chụp CLVT 128  dãy và xác định được động mạch cấp máu cho vùng tổn thương có nguồn gốc từ đoạn xuống  động mạch chủ ngực. Theo các nghiên cứu, khoảng 74% động mạch cấp máu có nguồn gốc từ động mạch chủ ngực. Tuy nhiên, một số trường hợp có thể gặp động mạch cấp máu có nguồn  gốc từ động mạch chủ bụng, động mạch thân tạng, động mạch lách, động mạch liên sườn, thậm  chí bắt nguồn từ động mạch vành (2). 

4 KẾT LUẬN  

Phổi biệt lập hiếm gặp, đặc biệt ở người trưởng thành, chẩn đoán dễ nhầm lẫn hoặc bỏ sót. Nên  nghĩ đến phổi biệt lập khi tổn thương không mất đi sau điều trị kháng sinh theo hướng nhiễm  trùng phổi, hoặc có nhiễm trùng phổi tái diễn. Chẩn đoán xác định dựa trên tiêu chuẩn vàng là  hình ảnh chụp CLVT đa dãy, xác định nguồn gốc bất thường của động mạch cấp máu cho vùng  tổn thương.

5 Tài liệu tham khảo 

1. Petty L, Joseph A, Sanchez J. (2018). “Case report: Pulmonary sequestration in an adult”. Radiol Case Rep;  13(1): 21-23. 

2. Corbett HJ, Humphrey GM. (2004). “Pulmonary sequestration”. Paediatr Respir Rev; 5(1): 59-68. 

3. Wei Y, Li F. (2011). “Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625 cases in China”. Eur J  Cardiothorac Surg; 40(1): e39-42. 

4. Alsumrain M, Ryu JH. (2018). “Pulmonary sequestration in adults: a retrospective review of resected and  unresected cases”. BMC Pulm Med; 18(1): 97. 

5. Kang M, Khandelwal N, Ojili V, et al. (2006). “Multidetector CT angiography in pulmonary sequestration”. J  Comput Assist Tomogr; 30(6): 926-932. 

6. Sun X, Xiao Y. (2015). “Pulmonary sequestration in adult patients: a retrospective study”. Eur J Cardiothorac  Surg; 48(2): 279-282. 

7. Petersen G, Martin U, Singhal A, et al. (2003). “Intralobar sequestration in the middle-aged and elderly adult:  recognition and radiographic evaluation”. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery; 126(6): 2086- 2090. 

8. Fontalba Navas M, Sánchez Gil J, Calvo Bonachera J. (2013). “Bilateral Pulmonary Sequestration in an Adult:  Case Report and Review of the Literature”. Archivos de Bronconeumología (English Edition); 49(9): 410-411. 

9. Yilmaz A, Bektemur G, Ekinci GH, et al. (2013). “Extralobar pulmonary sequestration: a case report”. Monaldi  Arch Chest Dis; 79(2): 90-92. 

10. Simoglou C, Lawal LA. (2015). “Adenocarcinoma in pulmonary sequestration: A case report and literature review”.  Asian Cardiovasc Thorac Ann; 23(9): 1119-1120. 

11. Long Q, Zha Y, Yang Z. (2016). “Evaluation of pulmonary sequestration with multidetector computed tomography  angiography in a select cohort of patients: A retrospective study”. Clinics; 71(7): 392-398.